1/821. analyse de V (H) - DJ (H) transcriptions de gène en cellules de B infiltrant les tissus salivaires de ganglion de glande et lymphatique des patients avec Sjogren' ; syndrome de s. OBJECTIF : Dans les patients avec Sjogren' ; le syndrome de s (solides solubles), lymphocytes de B se sont avérés pour infiltrer les glandes salivaires, ayant pour résultat le sialadenitis et la kérato-conjonctivite. La maladie est fréquemment associée au lymphoproliferation bénin et néo-plastique. La présente étude a été entreprise pour étudier sous si l'expansion clonale de cellules de B a lieu dans des infiltrations lymphocytiques des glandes salivaires (l'automobile [?]) stimulation d'antigène, en analysant en plus détail la partie variable (V (H) - DJ (H)) des gènes de chaîne lourde d'immunoglobuline exprimés en ces cellules de B. MÉTHODES : Des biopsies des ganglions de glande et lymphatiques salivaires labiaux ont été exécutées sur 2 patients féminins avec des solides solubles. Les réarrangements génétiques d'Ig dans ces tissus ont été amplifiés par la réaction en chaîne de transcriptase-polymérase renversée utilisant les amorces spécifiques. RÉSULTATS : Un total de 94 V (H) - DJ (H) des transcriptions ont été copiées et ordonnancées. Nos données suggèrent qu'une origine polyclonale de la cellule de B infiltre. Dans 92 des transcriptions, V (H) des gènes ont été modifiés par mutation somatique. L'analyse approfondie a montré le counterselection pour des mutations de remplacement dans les régions de cadre, suggérant que ces cellules de B aient été stimulées et choisies pour l'expression fonctionnelle d'un Ig extérieur. Dans des glandes salivaires labiales des deux patients, les cellules de B clonally relatives sont devenues évidentes. Des membres de 1 clone particulier ont été trouvés dans le matériel de ganglion de lèvre et lymphatique. CONCLUSION : Ces données fournissent l'évidence, au niveau d'ordre de nucléotide, qu'une expansion clonale antigène-déclenchée de cellules de B a lieu dans les glandes salivaires des patients avec les solides solubles qui n'ont pas l'évidence histologique de développer le lymphome. Il peut spéculer que ces clones de cellules de B augmentent pendant la progression de la maladie, ayant pour résultat le lymphomagenesis. ( info) |
2/821. Le grand lymphome anaplastique de cellules s'est associé à Sjogren' ; syndrome de s. Nous rapportons un cas d'une femelle japonaise de 20 ans avec le grand lymphome anaplastique récurrent de cellules (ALCL) lié à Sjogren' ; syndrome de s (SjS). Elle a été diagnostiquée la première fois pour avoir ALCL se présenter avec la lymphadénopathie axillaire, qui dans un mois a subi la remise spontanée, à l'âge de 12 ans. Huit ans après elle a développé la lymphadénopathie inguinale gauche avec des symptômes manifestes cliniques de sicca liés au sérum élevé IgG, l'interleukin (IL) - les niveaux 1beta et IL-6. La biopsie de ganglion lymphatique était maintenant diagnostic d'ALCL caractérisé par de grandes cellules pléomorphes de souffle de CD30 avec l'anomalie chromosomique spécifique, t (2 ; 5) (p23 ; q35). Contrairement à ceci la glande salivaire et la biopsie rénale ont indiqué l'infiltration de petits lymphocytes, morphologiquement et cytogénétiquement le distinct des cellules d'ALCL. Intéressant, la symptomatologie de SjS s'est corrélée avec l'activité de la maladie d'ALCL et basée sur une association avec IgG élevé et niveaux IL-6, suggérant que l'accord de ces deux maladies pourrait être davantage que coïncident. Au meilleur de notre connaissance, c'est le premier cas rapporté d'ALCL présentant en même temps que SjS. ( info) |
3/821. L'attaque de Pseudogout s'est associée à la thyroïdite chronique et au Sjogren' ; syndrome de s. Un femme de 66 ans, diagnostiqué avec la thyroïdite chronique à l'âge 63, s'est présenté avec l'anorexie et la fatigue. La thérapie pour la thyroïdite chronique s'est composée du sodium de levothyroxine (100 microg/jours). Ses symptômes ont été attribués à l'approvisionnement insuffisant en sodium de levothyroxine. Après une augmentation de dosage jusqu'à 150 microg/jour, elle a souffert d'une attaque aiguë de pseudogout. Des dispositifs cliniques ont été compliqués par Sjogren' ; syndrome de s, qui est apparu après début de traitement. Pseudogout a été effectivement traité par la colchicine après administration de sodium de diclofenac pour alléger les symptômes. Pseudogout est une complication identifiée de thérapie de remplacement thyroïde, mais association avec Sjogren' ; le syndrome de s n'a pas été précédemment rapporté. ( info) |
4/821. Participation de système multiple et complexe neuronaux de sicca : élargissement de l'éventail des complications. Nous rapportons deux patients présentant la participation neuronale de système multiple liée au complexe de sicca. On a eu un syndrome inférieur de neurone moteur combiné avec un réservoir souple flasque et un rectum. Le deuxième patient a eu la perte d'audition unilatérale, neuronopathy sensoriel, Adie' ; pupilles de s, signes supérieurs de neurone moteur, et dégénération autopsie-prouvée de cellules de klaxon antérieur. Nos cas nous mènent proposer que le spectre de la participation neuronale se produisant avec le syndrome de sicca puisse être plus large qu'est actuellement appréciés. ( info) |
5/821. Le parkinsonisme s'est associé à Sjogren' ; syndrome de s : trois cas et un examen de la littérature. Sjogren' ; le syndrome de s (solides solubles) est un désordre autoimmun de système multiple commun. Comme à d'autres désordres autoimmuns tels qu'érythémateux de lupus systémique (SLE), des solides solubles a été associés à un éventail d'anomalies neurologiques. Le parkinsonisme a été rapporté précédemment dans cinq patients de solides solubles. Nous présentons trois caisses additionnelles de solides solubles avec le parkinsonisme. ( info) |
6/821. Pertinence de complément fixant les anticorps antinucléaires. FOND : Les maladies de tissu conjonctif (CTDs) sont un groupe hétérogène de désordres définis par l'association d'une série de manifestations cliniques avec résultats immunologiques et autres de laboratoire. Le chevauchement des syndromes et les résultats anormaux apparaissent plutôt fréquemment. MÉTHODES : Sérums de négatif antinucléaire de l'anticorps huit (ANA), cas d'érythémateux de lupus cutané subaigu (SCLE) avec des anticorps au RO (l'ASS) et un neuvième cas avec les signes cliniques et de laboratoire de Sjogren' ; érythémateux de syndrome de s et de lupus systémique (SLE) ont été examinés pour le complément (C' ;) anticorps antinucléaires de réparation (C-Ana). Le neuvième cas était détaillé examiné par l'immunofluorescence directe (DIF) et un " en deux étapes ; C DIF" ; essai des biopsies pour C' ; la fixation pour bondir in vivo des ana, aussi bien que le sérum détermine des marqueurs de C-ANA, d'ANA, et de SCLE. RÉSULTATS : Les sérums de cinq du négatif huit ANA, le RO (l'ASS) SCLE que positif enferme a eu des C-Ana. Le neuvième cas, une femme de 50 ans avec les signes cliniques et de laboratoire de Sjogren' ; le syndrome de s et le SLE, ont donné un positif fort réaction de C de DIF dans la biopsie de peau pour les ana attachés in vivo qui fixent C' ; , mais les ana et les C-Ana négatifs en sérum courant examine ; ils ont indiqué les anticorps antimitochondrial. Le sérum examine sur la peau normale, cependant, ANA faible indiquée et des réactions fortes de C-ANA à C' fixe in vitro ;. CONCLUSIONS : Formes négatives d'ANA de SCLE ou de Sjogren' ; le syndrome de s peut avoir des C-Ana. Un cas avec Sjogren' ; le syndrome de s et les signes de SLE ont eu C' in vivo et in vitro ; ana de fixation. Les essais de C-ANA peuvent faciliter l'identification de tels cas. ( info) |
7/821. Identification d'une mutation du roman PTEN (L139X) dans un patient avec la maladie de Cowden et Sjogren' ; syndrome de s. La maladie de Cowden est un désordre dominant autosomal lié à un plus grand risque de sein, thyroïde, et cancer de peau dans lequel des mutations de germline dans un gène suppresseur de tumeur de candidat (PTEN) ont été identifiées précédemment. Sjogren' ; le syndrome de s est un désordre inflammatoire et autoimmun chronique des glandes à sécrétion externe pour lesquelles la base génétique est inconnue. Ce rapport décrit une mutation du roman PTEN (L139X) dans un patient avec la maladie de Cowden et Sjogren' ; syndrome de s. Cette observation soulève la possibilité d'un lien entre les mutations dans le gène de PTEN et le Sjogren' ; syndrome de s. ( info) |
8/821. La maladie de glande salivaire principale bilatérale et multicystic : une présentation rare de Sjogren' primaire ; syndrome de s. Nous présentons un cas d'une fille de 15 ans avec la parotide bilatérale et d'agrandissement sous-maxillaire de glande salivaire comme présentation unique de Sjogren' primaire ; syndrome de s. Les dispositifs cliniques, radiologiques, immunologiques et pathologiques ont été discutés. La littérature appropriée a été passée en revue. À notre connaissance c'est le seul cas rapporté de Sjogren' ; syndrome de s présentant en tant que maladie multicystic avec la participation principale bilatérale de glande salivaire. ( info) |
9/821. anticorps accrus du sérum CA 19-9 dans Sjogren' ; syndrome de s. Un femme de 67 ans avec une histoire de la thyroïdite s'est présenté avec la douleur et la nausée épigastriques intermittentes récentes. Hyperamylasaemia, oedème du pancréas, et niveaux élevés de sérum de la lipase et du CA 19-9 ont été trouvés. Xerostomia et yeux secs se sont développés plus tard, accompagné d'un Schirmer' anormal ; essai de s. Le diagnostic de Sjogren' ; le syndrome de s a été confirmé par les plus grands anticorps d'anti-RO et d'anti-La et les résultats histologiques de la biopsie de glande parotide. Deux cas additionnels de Sjogren' ; le syndrome de s avec le sérum élevé CA 19-9 sont également décrits. Ces observations de la lipase de sérum et du sérum élevés CA 19-9 dans Sjogren' ; le syndrome de s sans évidence de malignité peut refléter la participation pancréatique dans ce désordre. ( info) |
10/821. Le rapport entre l'érythème annulaire facial et les anticorps d'anti-SS-A/Ro dans trois femmes asiatiques est. Un érythème annulaire distinct s'est développé sur les joues de trois femmes asiatiques est qui ont eu des anticorps d'anti-SS-A/Ro (l'ASS). L'érythème a été caractérisé par une frontière large et élevée et une pâleur centrale. Histologiquement, il y avait d'a manteau-douille-comme l'infiltration des lymphocytes autour des vaisseaux sanguins, des annexes, et des cellules sécrétrices de glande dans le derme. L'analyse d'Immunohistological a clarifié que la majorité de lymphocytes d'infiltration étaient des cellules de T de CD4-positive. On a également observé l'expression anormale des antigènes de HLA-DR dans le périvasculaire, l'annexe, et les cellules sécrétrices de glande dans le derme. Le diagnostic différentiel des trois patients s'étendent entre le syndrome de Sjogren (SjS), le Sjogren/le syndrome érythémateux de chevauchement lupus systémique et un état clinique asymptomatique. Ces résultats sont compatibles aux résultats récents de l'expression complexe de la classe II d'histocompatibilité principale sur des organes de cible dans diverses maladies autoimmunes. Basé sur ces résultats, l'érythème semble représenter une large manifestation cutanée de ces maladies. En outre, la présence des anticorps de l'ASS, de l'expression anormale de HLA-DR, et de l'exposition du soleil peut être responsable du développement de l'érythème. ( info) |