| Dans une famille avec le polyposis du côlon et les résultats associés typiques du syndrome de gardner (des osteomas et des tumeurs de doux-tissu), deux et probablement quatre des membres affectés ont développé la malignité periampullary. Une revue indique que les individus avec le syndrome de gardner peuvent avoir des 100 - au 200 par fois plus grand risque de développer le carcinome periampullary une fois comparée à la population globale. Tandis que certains familles et certains individus (ceux avec d'autres participation, mâles et ceux duodénaux avec toutes les caractéristiques de syndrome de gardner exprimées) peuvent être les plus susceptibles, tous les patients présentant le syndrome de gardner devraient être périodiquement endoscopically évalués pour la présence de la maladie supérieure d'appareil gastro-intestinal. ( info) |
92/127. Gardner' ; syndrome de s : six générations. Un famille de 68 membres dans six générations a été étudié, et jusqu'ici 23 de ces derniers ont eu le polyposis côlorectal, le cancer, ou tous les deux. Beaucoup des 23 ont eu une série de lésions molles de tissu, osteomas occultes de la mâchoire inférieure, et anomalies dentaires. Six de neuf enfants de mêmes parents dans le proband' ; le famille immédiat de s a eu le polyposis côlorectal diffus et les lésions molles de tissu, comme ont 4 de leurs 20 enfants. Un de trois membres de la génération la plus récente a des lésions de polyposis et de peau. Rétrospectivement, 2 du proband' ; les cousins maternels de s 18 ont eu le polyposis côlorectal ou le cancer, de même qu'a fait cinq de six enfants de mêmes parents dans son mother' ; génération de s. Quatre de neuf enfants de mêmes parents dans la génération précédente sont morts du cancer du colon, et ainsi ont fait leur père. Dans les trois premières générations le cancer a été empêché dans seulement 1 de 10 patients. Deux de 13 dans les trois générations postérieures jusqu'ici sont morts du cancer côlorectal. Coloproctectomy et colectomy avec la conservation du rectum ont été utilisés dans les patients dans cette étude. Le suivi perpétuel est en cours pour ceux dont le rectum a été enlevé. ( info) |
93/127. carcinome de cellules basiques dans un patient avec le polyposis intestinal. Une femelle de 22 ans, avec le polyposis multiple des deux points et de deux tumeurs de système nerveux central, a également souffert du carcinome récurrent de cellules basiques. Le but de ce rapport est d'alerter des médecins à la possibilité que le carcinome de cellules basiques se produisant à un âge exceptionnellement jeune peut être une autre manifestation des syndromes familiaux de polyposis. ( info) |
94/127. Gardner' ; syndrome de s lié à l'adénomatose de carcinome, duodénale et gastrique periampullary. Rapport d'un cas. Un homme de 48 ans avec Gardner' ; le syndrome de s, qui a eu la résection abdominoperineal pour le carcinome rectal en 1962, s'est avéré pour avoir une croissance ulcérante du duodénum, et pancreaticoduodenectomy a été exécuté en 1979. L'examen histologique par le sectionnement étape-périodique complet a révélé un adénocarcinome bien-différencié avec les restes adénomateux, un grand adénome avec le carcinome focal, 256 adénomes du duodénum, et 91 adénomes de l'antrum gastrique. La littérature médicale du monde a été passée en revue, et 29 cas de carcinome periampullary et 12 cas de polyposis familial de complication coli ou Gardner' de carcinome gastrique ; le syndrome de s ont été analysés. ( info) |
95/127. Fibromatosis mésentérique spontané dans Gardner' ; syndrome de s. Le fibromatosis mésentérique a été rapporté dans l'association fréquente avec le polyposis familial et avec Gardner' ; syndrome de s. Ce " vague ; benign" ; le processus a été caractérisé comme phénomène postchirurgical avec la basse morbidité. Deux cas de fibromatosis mésentérique spontané, remarquables à l'heure de la laparotomie originale pour le colectomy dans Gardner' ; des patients de syndrome de s, sont rapportés. Aucune histoire de trauma abdominal n'était présente, et toutes les deux ont Gardner' bien documenté ; résultats de s. Une incidence de 32% de la réaction desmoid est rapportée parmi les membres affectés du Gardner' original ; Kindred 109 de syndrome de s ; cinq ou 55% de ces patients ont eu la forme mésentérique du processus. Le cours mortel potentiel de la maladie mésentérique est souligné. ( info) |
96/127. Adénomes adrénaux dans un patient avec Gardner' ; syndrome de s. Gardner' ; le syndrome de s est un état dominant autosomal caractérisé par le polyposis côlorectal multiple, lié à de diverses tumeurs soft-- et de dur-tissu. L'occurrence des adénomes adrénaux dans les patients présentant le syndrome n'a pas été pleinement appréciée. Ce qui suit est un rapport d'un membre des kindred originaux #109 de l'utah, d'abord décrit dans le 1950' tôt ; s qui s'est avéré à l'autopsie pour avoir les adénomes adrénaux bilatéraux. Un examen de la littérature a eu comme conséquence l'identification de six cas avec les adénomes adrénaux et d'un avec un carcinome adrénal primaire. L'association avec le syndrome de ces tumeurs adrénales, aussi bien que d'autres tumeurs endocriniennes, particulièrement des tumeurs thyroïde, est discutée. ( info) |
97/127. L'hypertrophie de l'épithélium rétinien de colorant s'est associée à Gardner' ; syndrome de s. L'hypertrophie congénitale de l'épithélium rétinien de colorant a été vue dans trois membres affectés d'un kindred avec Gardner' ; syndrome de s. Ce dernier se compose d'une triade de beaucoup de polypes, d'anomalies de dur-tissu, et d'anomalies intestinaux de doux-tissu. Bien que l'aspect des différentes lésions dans nos patients ait été typique de l'hypertrophie de l'épithélium rétinien de colorant, les dispositifs atypiques suivants étaient présents : lésions multiples par oeil ; occurrence bilatérale ; transmission familiale ; et association avec la maladie systémique. L'examen ophtalmoscopique peut aider à identifier les enfants qui sont en danger du polyposis et du carcinome se développants des deux points. Parfois, Gardner' ; le syndrome de s peut être diagnostiqué dans un patient et sa famille en raison d'observer les lésions de fond. ( info) |
98/127. kystes cutanés de Gardner' ; le syndrome de s sont semblable aux cellules de tige folliculaires. kystes cutanés d'un patient avec Gardner' ; le syndrome de s ont été histopathologically étudiés en détail. Les kystes étaient, généralement, indistinguibles des kystes épidermiques ordinaires. Cependant, plusieurs dispositifs distinctifs ont été trouvés : 1) kératinisation épidermique ou trichilemmal, 2) les glandes sebaceous mûres s'est relié au mur de kyste, 3) des cheveux matrice-comme des structures liées aux cellules cutanées de papille, 4) pilomatricoma-comme des changements, 5) des masses intraluminales ou des dépôts pericystic des cellules d'ombre variable accompagnées à la réaction de corps étranger, 6) réaction de corps étranger ou des masses des cellules d'ombre rayant les kystes complètement érodés, 7) le secteur présumé de bombement, et 8) les îles épithéliales à côté du kyste. Chaque kyste cutané a montré une combinaison variable des résultats décrits ci-dessus. Des centres de la couche basique de quelques murs ou îles épithéliales de kyste ont été immunohistochemically souillés en présence de CK19, où les cellules de CK20-reactive Merkel étaient également. Ces résultats étaient compatibles à ceux du secteur de bombement. Inopinément, on a observé le muscle desmin-réactif empaquette, vraisemblablement indiquant le muscle de pili d'arrector, le long du mur de kyste. Nos observations suggèrent que Gardner' ; des kystes de s peuvent être dérivés des cellules de tige folliculaires putatives qui résident dans le secteur de bombement. ( info) |
99/127. Gardner' ; syndrome de s : un rapport de cas. Gardner' ; le syndrome de s (GS) est une dysplasie caractérisée par des neoformations de l'intestin, du tissu mou, et du tissu osseux. Puisque les manifestations supplémentaire-intestinales, en particulier osteomas, apparaissent promptement même dans les enfants en bas âge affectés avec le syndrome et en raison de la possibilité de dégénération maligne, la présence des osteomas rend nécessaire la surveillance régulière pour diagnostiquer promptement le développement d'un polyposis intestinal typique du GS. Cette étude décrit un cas de GS diagnostiqué simplement sur le soupçon de l'existence du syndrome dans un patient qui est venu à notre département de secours. L'étude souligne également l'importance non seulement de porter nos investigations régulières de surveillance pour s'assurer la présence de GS (coloscopie), mais d'étudier également les parents de n'importe quel patient avec le GS, à la lumière du fait que cette dysplasie particulière est transmise génétiquement. ( info) |
100/127. carcinome de l'ampulla de Vater et de fibromatosis mésentérique (tumeur desmoid) liés à Gardner' ; syndrome de s : problèmes dans la gestion. Jusqu'ici, 29 patients avec Gardner' ; le syndrome de s ont été identifiés qui a développé le carcinome de l'ampulla de Vater, et beaucoup d'autres ont été identifiés avec le fibromatosis mésentérique (tumeur desmoid), mais il y a eu seulement quatre cas de Gardner' ; le syndrome de s avec le carcinome ampullary et le fibromatosis mésentérique a rapporté dans la littérature du monde. Cet article se concentre sur les complications et les problèmes majeurs dans la gestion résultant de l'occurrence simultanée de ces deux dispositifs connus de Gardner' ; syndrome de s : carcinome de l'ampulla de Vater et de fibromatosis (tumeur desmoid) du mesentery intestinal. ( info) |