1/37. angiographie d'Indocyanine et pathophysiologie vertes du colorant postérieur multifocal epitheliopathy. BUT : Pour clarifier la pathophysiologie du colorant postérieur multifocal epitheliopathy (MPPE), ou le détachement rétinien bullous (RD) - une manifestation peu commune de chorioretinopathy serous central (CSC) - nous avons évalué des résultats angiographiques verts d'indocyanine (ICG) des patients avec MPPE. MÉTHODES : L'angiographie verte d'Indocyanine a été exécutée sur 45 yeux de 26 patients avec MPPE dans notre clinique au cours d'une période de quatre ans et comparée aux résultats angiographiques cliniques et de fluorescéine (fa). RÉSULTATS : Ophthalmoscopically, dans le poteau postérieur il y avait des exsudations rétiniennes jaunâtres multiples, liées au RD plat et serous et au RD bullous dans la périphérie inférieure. L'angiographie de fluorescéine a démontré des fuites massives multiples du choroïde dans l'espace sous-rétinien. Ces emplacements de fuite ont correspondu aux exsudations rétiniennes. L'angiographie verte d'Indocyanine a montré le hyperfluorescence dans le poteau postérieur du choroïde. Le hyperfluorescence était premier vu dans la phase moyenne et est devenu en avant vers la fin de la phase. Ceci qui trouve semble être dû à l'extravasation des choriocapillaris. Après le photocoagulation de laser des emplacements de fuite vus sur le fa, les fuites arrêtées et les exsudations et les RD rétiniens étaient resolved. L'angiographie verte d'Indocyanine, cependant, a indiqué le hyperfluorescence dans le poteau postérieur qui a été vu à l'étape active. DISCUSSION ET CONCLUSION : Ces résultats angiographiques d'ICG pour MPPE prouvent que le hyperpermeability des navires choroïdes peut être la lésion causative primaire. Ceci est suivi d'une accumulation intrastromal du fluide choroïde extravasated, qui peut être subclinique. La participation de l'épithélium rétinien de colorant peut être secondaire, et alors la maladie devient manifeste avec le RD. Dans MPPE, une forme grave de CSC, l'épithélium rétinien de colorant est impliquée intensivement et largement, et le pronostic est défavorable. Nous concluons que MPPE et CSC représentent des extrêmes inverses d'un spectre morbide commun. ( info) |
2/37. Toxicité systémique après administration de sirolimus (autrefois rapamycin) pour le psoriasis : association du syndrome capillaire de fuite avec l'apoptosis des lymphocytes de lesional. FOND : sirolimus (autrefois rapamycin) est un agent immunosuppressif qui interfère l'activation à cellule T. Après que 2 individus avec le psoriasis aient développé un traitement suivant de syndrome capillaire de fuite avec les cellules épithéliales orales de lesional de sirolimus et des globules sanguins périphériques activés ont été analysés l'induction de l'apoptosis. OBSERVATIONS : Un spécimen de peau de keratome de 1 patient présentant le syndrome capillaire sirolimus-induit de fuite a eu une augmentation de 2.3 fois du pourcentage des cellules apoptotic (à 48%) comparées à un patient sirolimus-traité inchangé présentant le psoriasis (21%). Les cellules de T périphériques activées de sang des patients présentant le psoriasis ont tendu à montrer un plus grand apoptosis spontané ou dexamethasone-induit qu'ont fait les cellules de T normales, en particulier en présence du sirolimus. CONCLUSIONS : Les effets nuisibles graves du sirolimus incluent la fièvre, l'anémie, et le syndrome capillaire de fuite. Ces symptômes peuvent être le résultat de l'apoptosis drogue-induit des leucocytes de lesional, particulièrement des lymphocytes activés de T, et probablement du dégagement des médiateurs inflammatoires. Puisque les patients présentant le psoriasis grave peuvent développer la fuite capillaire de diverses thérapies systémiques, la surveillance clinique est recommandée pour des patients présentant les maladies inflammatoires qui sont traitées avec les modulateurs immunisés. ( info) |
3/37. Traitement du syndrome capillaire systémique de fuite avec le terbutaline et la théophylline. Une série de cas. FOND : Le syndrome capillaire systémique de fuite est un désordre idiopathique rare caractérisé par des épisodes récurrents de l'hypotension et du hemoconcentration dus à l'extravasation passager soudain de 10% à 70% de plasma. Taux de mortalité 5 ans après qu'on a rapporté que le diagnostic est 76%. OBJECTIF : Pour évaluer l'efficacité d'un régime prophylactique pour le syndrome capillaire systémique de fuite. CONCEPTION : Série de cas. ARRANGEMENT : Centre de référence tertiaire. PATIENTS : Huit patients ont suivi au cours des 18 dernières années. INTERVENTION : terbutaline oral plus l'aminophylline ou la théophylline. MESURES : Suivi clinique à long terme. RÉSULTATS : Pendant un suivi médian de 9 ans (2 à 18 les années de gamme,), deux patients (25%) sont morts : un pendant un épisode aigu et une de complications se sont rapportés à la thérapie à long terme de corticostéroïde. Les six autres patients sont vivants et en bonne santé. La fréquence et la sévérité des épisodes ont diminué par une médiane du fois 30. Des répétitions ont été associées aux niveaux diminués de théophylline de sérum, probablement provoqués par induction enzymatique ou auto-induction. Prolongé-libérez la forme de médicament était plus réussi. Les effets secondaires sympathomimétiques étaient significatifs. CONCLUSIONS : Un régime de terbutaline et de théophylline semble être prophylaxie efficace contre le syndrome capillaire systémique de fuite. L'entretien des niveaux thérapeutiques de drogue a été associé aux résultats favorables. ( info) |
4/37. syndrome capillaire mortel de fuite après administration simple de l'interféron beta-1b. L'interféron beta-1b (IFNbeta-1b) est une drogue immunomodulatrice efficace dans le traitement de Mme. Nous rapportons un syndrome capillaire mortel de fuite après administration d'IFNbeta-1b dans un patient présentant la maladie disséminée de matière blanche, l'insuffisance gammopathy et et acquise monoclonale de l'inhibiteur c1 (C1-INH). IFNbeta-1b peut causer un dégagement passager des cytokines proinflammatory finalement ayant pour résultat une activation désinhibée de la cascade de complément dans les patients présentant l'insuffisance de C1-INH. ( info) |
5/37. Pulmonaire infiltre après thérapie de cytokine pour la transplantation de cellules de tige. Dépôt massif de la protéine de base principale éosinophile détectée par immunohistochemistry. Interleukin-2 (IL-2), un produit des T-cells activés, maintenant est employé dans un certain nombre de protocoles pour l'immunothérapie de cancer. Dans un protocole de transplantation de cellules de tige pour le cancer du sein, IL-2 est employé ainsi que l'interféron-gamma (IFN-gamma) et le cyclosporine pour stimuler une réponse de greffe-contre-tumeur et pour améliorer la probabilité d'une remise prolongée. Nous présentons le cas d'un patient qui a développé l'éosinophilie périphérique, périhilaire infiltre, et hypoxemia après la transplantation autologous de cellules de tige et l'utilisation d'IL-2 de recombinaison et d'IFN-gamma. L'analyse histologique des biopsies transbronchial de poumon a démontré quelques éosinophiles dans le submucosa bronchique. Immunostaining utilisant des anticorps a dirigé contre la protéine de base principale éosinophile (MBP), cependant, le dépôt extracellulaire massif indiqué de cette protéine toxique de granule dans tout le parenchyme de poumon. La thérapie IL-2 est bien connue pour induire une éosinophilie périphérique et pour être associée au gain, à l'oedème, et à l'orligurie caractérisés par syndrome capillaire de fuite en poids. Les résultats ont noté dans ce cas-ci le rapport suggèrent que l'activation éosinophile qui accompagne la thérapie immunologique d'IL-2 puisse avoir comme conséquence la toxicité directe au poumon et à un syndrome vasculaire localisé de fuite. Ce syndrome devrait être considéré dans le diagnostic différentiel de pulmonaires infiltre qui se produisent intensément après la transplantation de moelle avec l'augmentation de cytokine. ( info) |
6/37. Traitement auxiliaire de pancréatite aiguë grave avec le concentré d'inhibiteur de l'estérase C1 après la transplantation hématopoïétique de cellules de tige. FOND : Avec une incidence de 4%, la pancréatite aiguë est une complication commune de moelle ou de transplantation hématopoïétique périphérique de cellules de tige, qui contribue de manière significative à la morbidité et à la mortalité dans ces patients. Dans la plupart des cas, la pathogénie de la pancréatite aiguë ne peut pas être attribuée à un facteur pathogénétique simple, comme toxicité de traitement, greffe aiguë contre la maladie de centre serveur, infection, et le cholestasis peut tout contribuer. La pancréatite aiguë est caractérisée par l'inflammation et l'activation des proenzymes digestifs menant à la destruction autodigestive du pancréas et l'activation systémique des cascades de protéase comprenant le système de complément. BUT : Pour décrire les effets de l'inhibiteur humain de l'estérase C1 dans deux enfants, qui ont développé la pancréatite aiguë grave avec l'activation considérable de complément après la transplantation hématopoïétique allogeneic de cellules de tige. MÉTHODES : Les deux enfants ont montré les dispositifs cliniques ressemblant à ceux observés dans le syndrome capillaire de fuite. Dans les deux patients, le traitement avec le concentré d'inhibiteur de l'estérase C1 a contribué à une stabilisation clinique rapide. CONCLUSIONS : Ces observations soutiennent fortement le concept pathophysiologique proposé que le traitement tôt avec l'inhibiteur de l'estérase C1 interfère l'activation du système de complément dans la pancréatite aiguë. L'inhibition de l'activation de complément empêche ses effets nuisibles sur la fonction et la perméabilité vasculaires, et stabilise ainsi le statut liquide intravasculaire et empêche l'échec multiorgan dans la pancréatite aiguë. ( info) |
7/37. Épreuve randomisée d'amidon hydroxyéthylique contre la gélatine pour la ressuscitation de trauma. FOND : Les études précédentes ont démontré l'augmentation rapide de la perméabilité capillaire systémique après trauma émoussé et son association avec des résultats pauvres. Il y a des avantages théoriques dans la ressuscitation avec les fluides colloïdaux, qui sont bien maintenus dans le compartiment vasculaire pendant des périodes de la fuite capillaire. Le but de cette étude était de comparer les effets de la ressuscitation de posttrauma au kDa 250 hydroxyéthylique de l'amidon (HES) (la masse moléculaire,) ou la gélatine (la masse moléculaire, kDa 30), l'hypothèse étant ce HES réduirait la fuite capillaire. MÉTHODES : Quarante-cinq patients souffrant le trauma émoussé ont été randomisés sur l'admission pour recevoir la gélatine (Gelofusine) (n = 21) ou le HES (Pentaspan) (n = 24) pour les 24 premières heures, après quoi le choix du fluide était à la discrétion du clinicien. Les points moyens de sévérité de dommages pour les groupes de HES et de gélatine étaient 20.0 (gamme, 9-41) et 18.1 (gamme, 9-32), respectivement (p = 0.43). La perméabilité capillaire a été évaluée par le taux d'excrétion d'albumine d'urine pour les 24 premières heures. Pendant 5 jours le rapport quotidiennement moyen de P (O2) /F (IO2), les comptes C-réactifs de protéine de sérum, d'hémoglobine, de cellules blanches et de plaquette, la prothrombine, et le temps partiel activé de thromboplastine ont été enregistrés. RÉSULTATS : La perméabilité capillaire était inférieure dans les patients HES-traités pendant les 24 premières heures. Le taux moyen logarithmique d'excrétion d'albumine (d'intervalle de confiance de 95%) pour la gélatine et les groupes de HES à 6 heures étaient 117.5 (84.9) et 46.8 (24.3) microg/minute (p = 0.011), à 12 heures étaient 54.9 (30.0) et 17.2 (7.6) microg/minutes (p = 0.001), et à 24 heures avaient lieu 50.5 (23.4) et 23.6 (16.3) microg/minute (p = 0.030), respectivement. (intervalle de confiance de 95%) le rapport moyen de P (O2) /F (IO2) pour les groupes de HES et de gélatine pendant 48 heures après que l'admission étaient de 324 (44) et 267 (43) millimètres hectogramme, respectivement (p = 0.03). La protéine C-réactive de 95% de confiance de sérum moyen (d'intervalle) dans les groupes de HES et de gélatine pendant 24 heures après que l'admission étaient 72.4 (19.2) et 105.7 (30.1) mg/l, respectivement (p = 0.03). Il n'y avait aucune différence significative dans des paramètres hématologiques l'uns des pendant les 48 premières heures. CONCLUSION : Les résultats suggèrent cela comparé à la gélatine, ressuscitation avec HES réduit la fuite de capillaire de posttrauma. ( info) |
8/37. Inhibiteur de C1-esterase dans l'échec de greffe après la transplantation de poumon. L'échec de greffe après la transplantation de poumon peut se produire juste après la transplantation due à des dommages de ré-perfusion ou à plus tard en raison du rejet et de l'infection. Bien que les mécanismes pathologiques ne soient pas complètement connus, les résultats cliniques sont semblables au syndrome de détresse respiratoire adulte. En cette condition, le système de contact de coagulation de sang et le système de complément sont activés, menant à un syndrome capillaire de fuite. Activation du contact comme le système de complément est réglé par un inhibiteur commun, l'inhibiteur de C1-esterase (C1-INH). Nous rendons compte de deux patients qui ont reçu les doses élevées de C1-INH pendant 2 jours pendant l'échec de greffe dû aux dommages de ré-perfusion juste après la transplantation ou dû à un rejet aigu 2 mois après la transplantation de double-poumon. Dans les deux cas d'échec de greffe, un syndrome capillaire de fuite s'est produit avec des effusions pleurales de 7 l à plus de 10 l par jour. Dans l'affaire 1 perturbation d'échange de gaz pendant des dommages graves de ré-perfusion ne pourrait pas être traitée effectivement avec d'autres modalités de traitement comme la ventilation d'oxyde nitrique ou l'administration d'agent tensio-actif. Avec l'utilisation de C1-INH, les effusions pleurales ont réduit à moins de 12 h, menant à la fonction normale de greffe dans les 4 jours. Dans le deuxième destinataire, le rejet aigu a forcé l'utilisation de l'oxygénation extracorporeal de membrane (ECMO) à moins de 24 h en dépit de thérapie immunosuppressive. Après administration de C1-INH, les effusions pleurales ont réduit de 19 l par jour à 300 ml moins de 3 jours de traitement. ECMO a été discontinué après traitement de C1-INH et le patient extubated 2 semaines plus tard. Cette expérience indique que C1-INH peut jouer un rôle dans la gestion du syndrome capillaire de fuite après la transplantation de poumon. ( info) |
9/37. syndrome capillaire pulmonaire de fuite avec le cyclosporin intraveineux A dans la transplantation rénale pédiatrique. En dépit de l'utilisation fréquente du cyclosporin (i.v.) intraveineux A (CsA) dans le cours postopératoire tôt des destinataires de greffe, des réactions allergiques ont été rarement décrites. De 134 greffes, nous rapportons quatre destinataires rénaux pédiatriques de greffe avec la réaction grave à i.v. CsA avec le syndrome capillaire pulmonaire de fuite. L'oedème pulmonaire s'est développé à un temps moyen de 3.5 h après commencement d'i.v. CsA, avec deux patients ayant besoin de la ventilation mécanique. La discontinuation d'i.v. CsA et conversion en CsA oral a été suivie de la résolution rapide de l'oedème pulmonaire, suggérant ce cremaphor, l'agent de solubilisation dans la formulation d'i.v., est susceptible d'être responsable de cette réponse défavorable. L'essai de piqûre de peau avec le cremaphor était négatif dans tous les patients et des mécanismes d'alternative pour la réponse de cremaphor sont proposés. Il est probable que le mélange insatisfaisant de la solution d'i.v. CsA ait déclenché cette réaction, en fournissant une concentration plus élevée de cremaphor au début de l'infusion de CsA. L'oedème pulmonaire dans le tôt poteau-transplantent le cours en l'absence de la surcharge liquide évidente devrait inciter le diagnostic d'une réaction d'i.v. CsA. Cette réaction représentant un danger pour la vie est facilement réversible s'identifiée, et peut être contrôlée facilement sans compromis à l'allograft, par i.v. de cessation CsA et changement tôt à une formulation orale de CsA. ( info) |
10/37. Non-Hodgkin' ; lymphome de s présentant comme anasarca : négocié probablement par l'alpha de facteur de nécrose de tumeur (TNF-alpha). Deux patients présentés avec l'anasarca, fièvres et sue. L'évaluation suivante a indiqué la maladie lymphoproliferative agressive. Les deux patients ont été soignés avec la chimiothérapie de CÔTELETTE. Un patient a répondu avec la diurèse spontanée et vigoureuse et la résolution complète de l'oedème. Elle a rechuté pendant deux mois plus tard avec l'oedème récurrent qui a répondu une deuxième fois de récupérer la chimiothérapie. Le deuxième patient est mort du sepsis grampositif par semaine après diagnostic. Car l'anasarca est un symptôme de présentation peu commun de non-Hodgkin' ; lymphome de s, nous avons postulé que les cellules malignes sécrétaient un cytokine qui a eu comme conséquence le " ; leakage" vasculaire ; du fluide et du développement de l'oedème diffus. Plusieurs niveaux de cytokine de sérum ont été examinés. Les deux patients avaient élevé les niveaux de TNF-alpha, qui pourraient avoir été la cause de l'oedème ; ou il pourrait y avoir encore un autre médiateur non identifié qui était responsable de l'anasarca. Nous rapportons ces deux cas pour porter à la connaissance la nature peu commune de cette présentation. ( info) |