1/239. Cytokines actifs éosinophiles et analyse extérieure des éosinophiles dans le syndrome de churg-strauss. Il y a peu de rapports concernant la mesure des cytokines et l'analyse extérieure des éosinophiles dans le syndrome de churg-strauss (CSS). Pour examiner la pathophysiologie du CSS, des concentrations des cytokines en sérum et fluide de lavage bronchoalvéolaire (BALF), et les antigènes extérieurs sur les éosinophiles périphériques de sang ont été analysés dans cinq patients présentant le CSS. Concentrations des cytokines (interleukin-1 bêtas (IL-1 bêta), facteur-alpha de nécrose de tumeur (TNF-alpha), interleukin-3 (IL-3), interleukin-5 (IL-5) et granulocyte/facteur de stimulation colonie de macrophage (GM-CSF) ont été mesurés utilisant elisa. Des antigènes extérieurs sur des éosinophiles dans le sang périphérique ont été analysés utilisant l'écoulement cytometry. Une concentration d'interleukin-5 (IL-5) et de TNF-alpha en sérum a été détectée dans cinq cas ; cependant IL-1 bêtas, GM-CSF, et IL-3 ont été détectés dans 3 de 5, de 2 de 5, et de 1 de 5 patients, respectivement. Dans BALF, le TNF-alpha et les IL-5 ont été détectés dans 2 de 3 et de 1 de 3 patients, respectivement ; cependant, ni IL-1 bêta, GM-CSF, ni IL-3 n'en ont été détectés dans. On a observé des antigènes extérieurs nouvellement exprimés tels que CD25, CD4, et CD69 sur les éosinophiles périphériques de sang dans cinq cas. CD54 et HLA-DR ont été exprimés dans 4 de 5 et de 3 de 5 patients, respectivement. Des éosinophiles dans le sang périphérique sont activés à de divers degrés, probablement selon la stimulation de cytokine. Cette activation éosinophile peut être liée à l'étape clinique du CSS. ( info) |
2/239. Amélioration marquée de vasculitis de Churg-Strauss avec les gammaglobulines intraveineuses. Le vasculitis de Churg-Strauss (CSV) est un vasculitis systémique habituellement traité avec des stéroïdes et les drogues cytotoxiques. Ci-dessus, nous décrivons l'effet bénéfique de la globuline immunisée intraveineuse (IVIG) dans un homme de 50 ans avec CSV. La thérapie d'IVIG a apporté une amélioration clinique marquée, avec le déclin impressionnant dans les titres de l'autoantibody cytoplasmique d'antineutrophil. ( info) |
3/239. Éosinophilie pulmonaire liée au montelukast. Les drogues d'Antileukotriene sont de nouveaux agents thérapeutiques qui ont été récemment approuvés pour le traitement de l'asthme. On a rapporté que plusieurs cas des conditions éosinophiles comprenant le syndrome de churg-strauss sont associés au zafirlukast, un antagoniste de récepteur de type 1 de leukotriene de cysteinyl. Jusqu'ici aucun autre modificateur de leukotriene n'a été associé au syndrome. Les antécédents sont présentés d'un homme avec la rhinite allergique et l'asthme qui avaient reçu la thérapie intermittente d'impulsion avec les corticostéroïdes oraux. Éosinophilie pulmonaire développée tandis qu'il recevait le traitement avec le montelukast, un antagoniste chimiquement distinct de récepteur de type 1 de leukotriene de cysteinyl. Après discontinuation de thérapie de montelukast et d'administration des corticostéroïdes systémiques le patient' ; les symptômes de s renversés rapidement et là étaient résolution prompte du pulmonaire infiltre. Nous croyons que les antagonistes de récepteur de type 1 de leukotriene de cysteinyl sont les drogues sûres et efficaces pour la plupart des patients présentant l'asthme mais l'attention est nécessaire pour ceux avec la maladie plus grave qui exigent les corticostéroïdes systémiques, particulièrement s'ils montrent des caractéristiques de la diathèse allergique atypique vue dans la phase prodromal du syndrome de churg-strauss. ( info) |
4/239. granulome de nécrose extra-vasculaire cutané (granulome de Churg Strauss). Le granulome de Churg Strauss (granulome de nécrose extra-vasculaire cutané) est une entité distincte qui est associée aux maladies immunoreactive ou autoimmunes systémiques dans une majorité de cas. Typiquement, le granulome de Churg Strauss présente en tant que des papules symétriques ou nodules sur les extrémités. Il y a deux modèles histologiques : le modèle classique indique le granulome palisading avec du collagène dégénéré central, les leucocytes polymorphonucléaires entremêlés, et les débris leukocytoclastic ; le modèle basophile focal de nécrose ne montre pas le granulome palisading. Nous rapportons deux caisses de granulome de Churg Strauss avec différents modèles histopathologiques. ( info) |
| Le syndrome de churg-strauss ou la granulomatose et l'angiitis allergiques est un vasculitis qui est trouvé dans les adultes, mais est extrêmement rare chez les enfants. Nous décrivons un garçon de 14 ans qui s'est présenté avec la fièvre prolongée, la perte de poids, la sinusite, la myalgie et l'arthralgie, la douleur testiculaire, les infiltrations pulmonaires, l'effusion péricardique, la neuropathie périphérique, et l'éosinophilie. Muscle l'arteritis de nécrose montré par biopsie avec l'infiltration éosinophile. Son cours clinique a été compliqué par plusieurs saisies secondaires au vasculitis cérébral et à l'asthme grave, ayant pour résultat la mort. Les dispositifs et les résultats cliniques du syndrome de churg-strauss d'enfance sont passés en revue. ( info) |
6/239. La glomérulonéphrite d'IgA s'est associée au polyangiitis ou au syndrome microscopique de Churg-Strauss. Quand l'insuffisance rénale se produit en anticorps classique de cytoplasme d'antineutrophil (ANCA) a associé des vasculitides, examen histologique trouve habituellement la glomérulonéphrite segmentaire focale pauci-immunisée. Nous rendons compte de 2 caisses de vasculitis de nécrose histologiquement prouvé lié à la nephropathie d'IgA. Le vasculitis concomitant et la nephropathie d'IgA seulement a été rarement rapporté mais cette occurrence commune peut ne pas être coïncidente car sa pathophysiologie n'est pas connue. Parmi des vasculitides, la nephropathie d'IgA plus fréquemment a été associée au purpura de Henoch-Schoenlein : un polyangiitis microscopique peu commun parce que le patient a simultanément présenté ANCA et microaneurysms, et l'autre syndrome de churg-strauss se sont associés à l'insuffisance rénale douce. Cette association rare pourrait représenter un syndrome possible de chevauchement entre ces vasculitides ANCA-associés et nephropathie d'IgA ou simplement un nouveau type de glomérulonéphrite qui doit être pris en considération dans ces vasculitides. ( info) |
7/239. Modificateurs de Leukotriene et syndrome de churg-strauss : effet nuisible ou réponse au retrait de corticostéroïde ? Zafirlukast, montelukast et pranlukast sont tous les antagonistes de récepteur de leukotriene de cysteinyl qui ont été récemment approuvés pour le traitement de l'asthme. Dans les 6 mois de zafirlukast étant rendu disponible sur le marché, 8 patients qui ont reçu l'agent pour le moderate à l'asthme grave ont développé l'éosinophilie, pulmonaire infiltre, cardiomyopathie et d'autres signes de vasculitis ; le syndrome que ces patients ont développé était caractéristique du syndrome de churg-strauss. Tous les patients avaient discontinué l'utilisation systémique de corticostéroïde dans les 3 mois de la présentation et tous ont développé le syndrome dans les 4 mois du déclenchement de zafirlukast. Le syndrome s'est spectaculairement amélioré dans chaque patient sur le reinitiation de la thérapie de corticostéroïde. Depuis le rapport initial, il y a eu des cas semblables multiples rapportés aux entreprises pharmaceutiques compétentes et aux organismes de normalisation fédéraux de drogue en association avec le zafirlukast aussi bien qu'avec le pranlukast, montelukast, et avec l'utilisation des doses élevées des corticostéroïdes inhalés, de ce fait menant à un plus grand taux d'incidence du syndrome de churg-strauss. Beaucoup de mécanismes potentiels pour l'association entre ces drogues et le syndrome de churg-strauss ont été postulés comprenant : reportage accru de syndrome devant polariser ; potentiel pour la réaction allergique de drogue ; et déséquilibre de leukotriene résultant du blocus de récepteur de leukotriene. Cependant, l'analyse soigneuse de tous les cas rapportés suggère que le syndrome de churg-strauss se développe principalement dans ces patients prenant ces médicaments d'asthme qui ont eu un désordre éosinophile fondamental qui était masqué par traitement de corticostéroïde et démasqué par asthme original médicament-a négocié le retrait de corticostéroïde, semblable au fruste de forme du syndrome de churg-strauss. Elle reste peu claire ce qui est le mécanisme exact pour ce syndrome et si ceci représente une augmentation absolue des caisses de vasculitis, mais il s'avère qu'aucun des médicaments d'asthme impliqués en menant au développement du syndrome de churg-strauss n'était directement causatif du syndrome. Ces agents restent les médicaments bien tolérés et efficaces pour le traitement de l'asthme, bien que les médecins doivent être circonspects pour les signes et les symptômes du syndrome de churg-strauss, en particulier dans les patients avec le moderate à l'asthme grave dans qui des corticostéroïdes sont effilés. ( info) |
8/239. thérapie de molécule d'anti-adhérence comme stratégie d'interventional pour l'inflammation autoimmune. L'inactivation fonctionnelle des molécules d'adhérence de leucocyte a été employée pour intervenir dans le développement des dommages de tissu dans les modèles expérimentaux de l'infarctus de postperfusion aussi bien que l'inflammation autoimmune. Nous avons étudié l'utilisation des anticorps monoclonaux humanisés (mAb) contre CD18 dans le traitement de cinq patients présentant des dommages vasculitic de tissu suffisamment pour menacer l'infarctus ou le gangrène. Le traitement a été surveillé de trois manières : (i) scintiscanning gamma du corps entier d'appareil-photo de PMN indium-marqué autologous, (ii) un index de l'inhibition thérapeutique de l'adhérence a dérivé de la comparaison pré, pendant, et du traitement de mAb de poteau de la capacité de patients' ; PMN à agréger après activation par le fMLP, et (iii) l'analyse cytometric d'écoulement de l'expression de PMN CD18. Quatre de cinq patients indiqués anti-CD18 à 20 mg/jour pendant jusqu'à 3 semaines ont montré l'amélioration clinique prompte, avec la guérison de l'ulcération et de la restauration de la fonction de membre dans un délai de 4 semaines, qui a été soutenue. Le cinquième patient, qui ne faisait pas bien médicalement, a décidé de se retirer de tout le traitement actif : à l'autopsie il n'y avait aucune évidence du traitement préparatoire évident de vasculitis fondamental. Nos résultats suggèrent que le traitement de molécule d'anti-adhérence pourrait être un traitement immédiat efficace dans le vasculitis grave particulièrement quand la viabilité de tissu est menacée par infarctus et/ou développement progressifs de gangrène. ( info) |
9/239. Sept caisses de formes complètes et inachevées de syndrome de churg-strauss non liées aux antagonistes de récepteur de leukotriene. FOND : De diverses formes de syndrome de churg-strauss ont été rapportées en association avec l'utilisation des antagonistes de récepteur de leukotriene dans les patients asthmatiques. OBJECTIF : Notre but était d'augmenter la conscience que les différentes formes du syndrome de churg-strauss se produisent dans les patients ne recevant pas des modificateurs de leukotriene. MÉTHODES : Nous avons recherché tous les cas de syndrome de churg-strauss qui ont été vus à l'université du centre médical de Rochester, new york, en 4 dernières années. RÉSULTATS : Nous avons identifié 7 patients, 6 de qui a accompli l'université américaine des critères de rheumatologie pour la classification du syndrome de churg-strauss. Aucun de eux n'a employé des antagonistes de récepteur de leukotriene. Tous ont eu l'asthme et la maladie de sinus. La durée et la sévérité de leur asthme ont varié considérablement. Dans la majorité des patients les dispositifs du syndrome de churg-strauss sont devenus évidents pendant que la dose systémique de corticostéroïde était effilée ou discontinuée, bien que 3 patients n'aient pas reçu les corticostéroïdes oraux d'entretien au début de la maladie. Trois patients ont eu le résultat d'essai cytoplasmique d'anticorps d'antineutrophil positif (modèle périnucléaire). Il y avait de documentation histologique de vasculitis dans 4 patients. Cinq de 7 patients ont réagi au traitement de corticostéroïde de haut-dose. CONCLUSION : Nos 7 cas sont semblables aux diverses formes de syndrome de churg-strauss qui ont été rapportées en association avec les antagonistes de récepteur de leukotriene. Les formes complètes ou inachevées de ce syndrome peuvent devenir évidentes dans les patients asthmatiques pendant que des corticostéroïdes systémiques sont effilés mais peuvent également se produire dans les patients présentant l'asthme doux de la durée qui emploient seulement les corticostéroïdes inhalés. ( info) |
10/239. Participation cardiaque et échec ventriculaire laissé dans un patient présentant le syndrome de churg-strauss. Le syndrome de churg-strauss est caractérisé par une histoire d'asthme et la maladie de sinus paranasal, éosinophilie de plus de 10 pour cent, pulmonaire non-fixe infiltre sur la radiographie et le vasculitis de coffre qui peuvent affecter les systèmes multiples d'organe. La condition se manifeste habituellement dans la 4ème décennie. Nous présentons une femelle âgée de 21 ans avec une histoire d'asthme depuis un an qui a développé des symptômes et des signes de la pneumonie, un pulmonaire infiltrons sur la radiographie et l'éosinophilie de coffre. Ceci a été suivi quelques semaines plus tard du vasculitis qui a affecté la peau et le myocarde et associé à une éosinophilie périphérique de plus de 80%. L'examen physique a indiqué le purpura et les signes palpables de l'échec ventriculaire gauche. L'échocardiographie a confirmé la diminution significative de la contractilité ventriculaire gauche. On a observé une amélioration rapide après thérapie stéroïde. L'échocardiographie après deux mois a montré la fonction ventriculaire gauche normale. Dans cette présentation nous passons en revue les manifestations cardiaques du syndrome de churg-strauss et de sa gestion. ( info) |