1/30. Participation de système multiple et complexe neuronaux de sicca : élargissement de l'éventail des complications. Nous rapportons deux patients présentant la participation neuronale de système multiple liée au complexe de sicca. On a eu un syndrome inférieur de neurone moteur combiné avec un réservoir souple flasque et un rectum. Le deuxième patient a eu la perte d'audition unilatérale, neuronopathy sensoriel, Adie' ; pupilles de s, signes supérieurs de neurone moteur, et dégénération autopsie-prouvée de cellules de klaxon antérieur. Nos cas nous mènent proposer que le spectre de la participation neuronale se produisant avec le syndrome de sicca puisse être plus large qu'est actuellement appréciés. ( info) |
2/30. syndrome d'adie : évidence pour l'erreur réfringente et l'asymétrie complaisante comme cause d'amblyopia. BUT : Pour rapporter des changements d'objectif de logement dans un enfant avec le syndrome d'adie. MÉTHODES : Un enfant âgé 2 ans 10 mois une fois au commencement examiné s'est avéré pour avoir la bonne acuité visuelle dans les deux yeux, un bas degré de hypermetropia (isometropic), et de pupille d'Adie présumée pour être provoqué par la varicelle qui s'était produite 2 mois de plus tôt. L'Amblyopia s'est bien développé mais a répondu au traitement, qui a impliqué la correction de la thérapie réfringente des erreurs et d'occlusion. Des changements objectifs de la réfraction de l'oeil ont été mesurés sur l'autorefractor de Canon R1 à 3.8 m et 33 cm. RÉSULTAT : Le degré de logement dans l'oeil affecté quand les deux yeux étaient ouverts a été nettement réduit. CONCLUSION : La présence du hypermetropia isometropic, qui reste non corrigé quand le syndrome d'adie est présent, peut mener au développement de l'amblyopia dans un enfant. ( info) |
3/30. Crise glaucomatocyclitic bilatérale dans un patient présentant le syndrome de Holmes Adie. Un patient avec les pupilles toniques bilatérales préexistantes s'est présenté avec la crise glaucomatocyclitic bilatérale simultanée. Les réflexes profonds de tendon étaient absents bien qu'ils aient été documentés pour être présent il y a 6 ans. Une possibilité d'un dysfonctionnement autonome progressif en ces deux conditions est discutée. ( info) |
4/30. Le Holmes-Adie plus le syndrome. Un syndrome clinique de pupille tonique s'est associé à l'areflexia de tendon a été décrit la première fois par Holmes et Adie ; la neuropathie autonome et la neuropathie périphérique peuvent être associées. Le mécanisme postulé de l'areflexia dans le syndrome de Holmes-Adie est un désordre synaptique des voies réflexes spinales. Nous rapportons un cas d'une variante de syndrome de Holmes-Adie avec la neuropathie crânienne jusqu'ici non rapportée. Un femme de 41 ans a développé le début insidieux des symptômes sensoriels liés à ses nerfs gauches de tympani de trigeminal et de chorda au-dessus de quelques mois. L'examen physique a montré que l'areflexia généralisé de tendon et une gauche ont dégrossi Adie' ; pupille de s. La formation image n'a indiqué aucune anomalie structurale. Les études électrophysiologiques ont démontré un réflexe absent de clignotement sur stimuler les nerfs supraorbital et infraorbital gauches. Ces résultats étaient suggestifs d'un dysfonctionnement affectant l'arc réflexe de tige de cerveau. Le processus pathophysiologique du syndrome de Holmes-Adie peut être plus répandu qu'a précédemment pensé. ( info) |
5/30. Ross' ; syndrome (pupille tonique plus). Deux cas de pupille tonique, de hyporeflexia, et de hypohidrosis segmentaire (Ross' ; le syndrome) sont rapportés. La relation de ce syndrome à l'autre dysfonctionnement autonome est discutée. Ces symptômes (instabilité émotive, perte de transpiration, symptômes hypotendus orthostatiques, et signes du bilaterality de la pupille tonique) qui devrait alerter le clinicien à des états plus étendus de la maladie sont notés. On lui suggère que ces conditions puissent représenter un continuum ou un éventail des désordres avec un degré répandu de sévérité et de progression. ( info) |
6/30. Hyperhidrosis unilatéral idiopathique avec le syndrome de Holmes-Adie : rapport de cas. Le Hyperhidrosis est une maladie qui est caractérisée par la transpiration excessive due au hyperactivation des glandes sudorales eccrine. Il peut être localisé ou a généralisé la forme. Le syndrome de Holmes-Adie est une maladie idiopathique avec la dilatation de pupille et la perte unilatérales de réflexes profonds de tendon. Nous présentons un patient féminin de 37 ans diagnostiqué avec le hyperhidrosis unilatéral coïncident avec le syndrome de Holmes-Adie en raison de cette présentation peu commune. ( info) |
7/30. Anhidrosis facial segmentaire et pupilles toniques avec des réflexes profonds préservés de tendon : une neuropathie autonome originale. Une femme de 31 ans a eu l'exertional droit-a dégrossi rinçage et transpiration hemifacial. L'examen a démontré les pupilles légèrement dilatées avec la constriction absente à la lumière et une réponse et un redilatation proches toniques, dispositifs compatibles au syndrome d'adie. L'examen neurologique était autrement normal, y compris la conservation des réflexes profonds de tendon. La formation image de résonance magnétique du cerveau et l'épine étaient normales. La combinaison de la perte unilatérale de sudomotor et de l'activité vaso-motrice sans perte d'innervation sympathique oculaire accomplit le diagnostic du syndrome de harlequin. La combinaison des syndromes de harlequin et d'Adie s'est appelée le syndrome de Ross, mais la conservation des réflexes profonds de tendon exclut un diagnostic de syndrome de Ross dans notre patient. Cette variante non documentée jusqu'ici ajoute davantage de complexité à l'éventail des neuropathies autonomes. ( info) |
8/30. Syndrome de Holmes-Adie, hépatite autoimmune et maladie coeliaque : un rapport de cas. Un patient féminin de 35 ans s'est présenté avec les symptômes suivants du syndrome de Holmes-Adie : photophobia, agrandissement de la pupille gauche insensible à la lumière, areflexia d'Achilles. L'essai de pilocarpine était positif. Aucune tumeur ou toute autre anomalie neurologique n'a été trouvée. Elle a eu une histoire de 19 ans d'hépatite autoimmune. Évase vers le haut ont été observés après chaque 3 livraisons. À l'âge de 31 elle s'est présentée avec la diarrhée et la perte de poids. La tumeur abdominale a été détectée par ultrason. La tumeur chirurgicalement enlevée était histologiquement un lymphangioma multicystic mésentérique bénin. Simultanément, la maladie coeliaque a été diagnostiquée. le régime Gluten-libre a eu comme conséquence une amélioration significative de la maladie coeliaque, mais pas d'hépatite autoimmune. La neuropathie autonome a été prouvée par les essais cardio-vasculaires standard. Le patient était un porteur homozygote pour l'antigène de HLA DQ2 caractéristique pour la maladie coeliaque et hétérozygote pour HLA DR3 B8 fréquent dans des affections hépatiques autoimmunes. Notre observation originale sur l'association du syndrome de Holmes-Adie avec l'hépatite autoimmune et la maladie coeliaque est suggestive pour un fond immunologique commun pour chacune des trois entités actuelles dans un patient avec le lymphangioma multicystic mésentérique. ( info) |
9/30. Adie' ; pupille de s après osteotomy maxillaire de Le Fort I. Une complication ou une coïncidence ? Un cas est rapporté de la pupille tonique droit-dégrossie en isolation (Adie' ; pupille de s) après osteotomy maxillaire de Le Fort I. Il est difficile d'identifier si cette conclusion rare est immédiatement postopératoirement une coïncidence pure ou une complication véritable de chirurgie. ( info) |
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