Cas Rapportés "Syndrome D'Hypoplasie Du Coeur Gauche"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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11/145. Malformations artérioveineuses pulmonaires après le raccordement cavopulmonary.

    Nous rapportons le cas d'un enfant avec le syndrome gauche hypoplastic de coeur qui a développé les malformations (poids du commerce) artérioveineuses pulmonaires après les anastomoses cavopulmonary supérieures. La résolution des malformations pulmonaires de poids du commerce s'est produite après un procédé de Fontan d'accomplissement. Ce phénomène a été rapporté précédemment, mais seulement dans les patients avec heterotaxy et le polysplenia. ( info)

12/145. Sténose et hydrocephalus d'Aqueductal dans un enfant en bas âge dû à l'infection d'aspergille.

    La sténose d'Aqueductal est une cause commune de hydrocephalus pendant l'enfance. Nous rendons compte d'un enfant en bas âge soutenu avec le congenita de cutis d'aplasia au sommet de cuir chevelu et au syndrome gauche hypoplastic de coeur développant l'aspergillose systémique après chirurgie cardiaque. L'enfant en bas âge est mort à l'âge de 76 jours en dépit de thérapie antimycosique systémique avec une combinaison de thérapie de flucytosine et d'amphotéricine B. commencé au jour postopératoire 17 et a été également appliqué intrathecally. L'autopsie a indiqué la méningite, les aspergillomas de cerveau et les microabscesses multiples avec l'ependymitis focal, la bronchopneumonie focale, et l'enterocolitis de nécrose. Un des aspergillomas de cerveau a été situé près de l'aqueduc causant une sténose aqueductal et un hydrocephalus obstructif. Histologiquement, des hyphae d'aspergille ont pu seulement être détectés dans l'aspergillome de l'aqueduc. Au meilleur de notre connaissance, c'est le premier a rapporté le cas d'une sténose aqueductal provoquée par une aspergillome. ( info)

13/145. lymphoscintigraphy démontrant des dommages de conduit thoracique dans un enfant en bas âge avec le syndrome gauche hypoplastic de coeur.

    L'effusion chyleuse est une complication peu fréquente de chirurgie cardiothoracic et une complication moins fréquente de ligne centrale placement. Les auteurs décrivent une application originale de lymphoscintigraphy montrant des dommages de conduit thoracique dans un enfant en bas âge après chirurgie pour le syndrome gauche hypoplastic de coeur. ( info)

14/145. L'absence de la valve aortique s'est associée au syndrome gauche-dégrossi hypoplastic de coeur.

    Dans ce rapport nous décrivons le douzième cas dans la littérature de l'absence des tranchants de valve aortique, liée au syndrome gauche-dégrossi hypoplastic de coeur dans un nouveau-né. Les conditions cliniques et hémodynamiques dans notre patient ressemblent aux dispositifs classiques de ce syndrome excepté un plus grand développement de l'aorte croissante et de la cavité ventriculaire gauche, dû à l'insuffisance aortique. Une correction a été sans succès insérée à l'anneau aortique pour exclure le ventricule gauche de la circulation. En outre l'opération de Norwood a été effectuée. ( info)

15/145. ligature endoscopique de cordon ombilical à 19 week' ; gestation de s dans les jumeaux monochorionic monoamniotic discordants pour le syndrome gauche hypoplastic de coeur.

    Nous rapportons la première tentative de la réduction de jumeaux monoamniotic, discordante pour le syndrome gauche hypoplastic de coeur, utilisant une nouvelle technique fetoscopic. Utilisant des conseils échographiques et la visualisation endoscopique, la ligature de corde faisait, mais l'enchevêtrement significatif de corde, pas précédemment apprécié, a eu comme conséquence la ligature du cordon ombilical du foetus normal. L'enchevêtrement de corde peut frustrer des techniques endoscopiques dans les jumeaux monoamniotic. ( info)

16/145. Sténose de Precoronary après palliation de l'étape I pour le syndrome gauche hypoplastic de coeur.

    Nous rapportons un patient présentant la sténose de l'aorte croissante indigène après palliation de syndrome gauche hypoplastic de coeur et d'atrésie aortique. Nous décrivons l'approche au diagnostic, l'appui provisoire avec l'oxygénation extracorporeal de membrane, et le reintervention chirurgical réussi. La sténose de l'aorte croissante indigène est une cause importante et potentiellement réversible de dysfonctionnement ventriculaire postopératoire aigu et tôt. ( info)

17/145. La dysplasie capillaire alvéolaire congénitale avec la déviation d'alignement des veines pulmonaires s'est associée au syndrome gauche hypoplastic de coeur.

    Trois enfants en bas âge de full-term sont morts en le premier mois de la vie avec le syndrome gauche hypoplastic de coeur (HLH) et l'hypertension pulmonaire persistante (PPH). À l'autopsie, ils se sont avérés pour avoir la dysplasie capillaire alvéolaire avec la déviation d'alignement des veines pulmonaires (ACD avec MPV). L'association du syndrome de HLH, et l'ACD avec MPV avec le malrotation et/ou l'obstruction intestinaux, est unique. Le flux de sang diminué dans l'aorte croissante dans les foetus avec l'obstruction gauche de région de sortie pourrait faire maintenir la vasoconstriction des artérioles pulmonaires la perfusion cérébrale. La vasoconstriction tôt pendant l'embryogenèse pourrait mener à la croissance et au développement diminués des capillaires alvéolaires et des veines pulmonaires. Ceci a comme conséquence l'hypertension pulmonaire, et le sang artériel est forcé pour dévier le lit capillaire déficient et peut vidanger seulement par l'intermédiaire des veines bronchiques anormales. ( info)

18/145. mort d'un coeur cassé : éthique et loi dans un cas de syndrome gauche hypoplastic de coeur.

    La vie courte du bébé P est passée en revue. Le bébé P était une fille infantile qui était née avec le syndrome gauche hypoplastic de coeur et a été morte à l'âge de 30 jours. Le traitement chirurgical efficace et agressif pour cette condition se développe rapidement dans quelques pays, mais est rarement disponible ou réussi dedans les la plupart. Le bébé P est mort sans intervention. Après présentation de l'histoire et du fond, les issues légales et morales ont augmenté par ce cas concernant la prise de décision, futilité, et les meilleurs intérêts sont passés en revue. ( info)

19/145. Identification directe d'état ouvert réalisée par un procédé bi-directionnel de shunt de Glenn : images par le rendu de volume utilisant la tomographie calculée d'électron-faisceau.

    La présente étude a visé à identifier l'état ouvert réalisé par un procédé bi-directionnel de shunt de Glenn par des images ombragées du rendu de volume (VR) utilisant la tomographie calculée d'électron-faisceau (EBCT). Un type procédé de Damus Kay-Stanzel a été exécuté sur une femelle avec le syndrome gauche hypoplastic de coeur qui plus tard a reçu un shunt bi-directionnel de Glenn pour augmenter le flux de sang pulmonaire. En considérant les caractéristiques du procédé bi-directionnel de shunt de Glenn, duquel la veine cave supérieure est reliée à l'artère pulmonaire droite, un protocole tôt d'acquisition de phase avec l'injection du matériel de contraste de la veine cubitale droite utilisant le mode de balayage tridimensionnel d'étape d'EBCT a été prévu pour acquérir l'information de flux de sang. On a obtenu d'excellentes données de volume de résolution spatiale du coeur et des grands navires à partir desquels des images à trois dimensions ont été faites. On pourrait observer directement l'écoulement bi-directionnel de shunt de Glenn et la morphologie et les rapports complexes entre les structures adjacentes ont été indiqués par formation image à trois dimensions de VR. La combinaison d'EBCT et de VR peut fournir des informations utiles pour évaluer des maladies cardiaques congénitales. ( info)

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