5431/17433. Un cas de syndrome axillaire de Web avec les nodules sous-cutanées suivant la chirurgie axillaire. Le syndrome axillaire de Web (AWS) est une cause de la morbidité dans la période postopératoire tôt suivant la chirurgie axillaire, qui est caractérisée par des cordes de tissu sous-cutané s'étendant de l'axilla dans le bras médial. Peu de rapports ont été édités décrivant cette entité, qui a comme conséquence la douleur et une limitation de l'abduction d'épaule. Ici, nous rapportons un cas d'AWS qui a été accompagné avec les nodules sous-cutanées imitant la répétition du cancer du sein. ( info) |
5432/17433. Syndrome de Paget-Schroetter et thromboembolism pulmonaire : suivi clinique sur 5 ans. Une conscience perdue de constructeur d'échafaudage au travail, menant à l'admission de secours à notre hôpital. Il avait noté la détérioration progressive de la dyspnée d'exertional au cours du 1 mois précédent. La radiographie de coffre a montré l'oligemia localisé et a agrandi les navires hilar. La scintigraphie pulmonaire de perfusion a confirmé l'existence des défauts multiples de perfusion, ainsi un diagnostic de thromboembolism pulmonaire a été fait. Le venography supérieur et inférieur de membre a révélé l'interruption de la veine subclavian droite (soi-disant syndrome de Paget-Schroetter). Cependant, il n'y avait aucune différence dans l'aspect entre les bonnes et gauches extrémités supérieures. Cinq ans après avoir commencé la thérapie d'anticoagulant, ses symptômes ont résolu, mais le venography de scintigraphie périodique de perfusion et d'extrémité supérieure a indiqué la persistance des anomalies. Dans les patients présentant le thromboembolism pulmonaire, des facteurs de style de vie (particulièrement travail manuel lourd) devraient être considérés et la possibilité de thrombose de veine subclavian devraient être maintenus dans l'esprit. ( info) |
5433/17433. Syndrome alvéolaire primaire de hypoventilation compliqué avec le syndrome d'antiphospholipide. Une femme de 32 ans a été transportée à notre hôpital en ambulance en raison de la perte de conscience et de respiration induites par intoxication de drogue. Après que le statut général ait été récupéré, son analyse artérielle de gaz sanguin sous l'air de pièce de respiration a indiqué l'hypercapnie et le hypoxemia qui ont été provoqués par hypoventilation. Après l'exclusion des maladies pulmonaires, neuromusculaires et centrales apparentes de nerf, elle a été diagnostiquée avec le syndrome alvéolaire primaire de hypoventilation. Elle a eu la complication du syndrome d'antiphospholipide (aps), suggérant la possibilité de petites lésions du tronc cérébral dû aux aps, qui étaient trop petits pour être détectés sur le CT ou le MRI ; ces petites lésions ont pu causer des dommages au centre respiratoire. ( info) |
5434/17433. Le syndrome de Hypereosinophilic s'est associé à la myocardite et à la cardiomyopathie de nécrose aiguës. Nous rapportons le cas rare d'une femelle de 55 ans avec la myocardite éosinophile massive et grave, de quelque manière que le réversible, affaiblissement de fonction ventriculaire gauche. Le patient s'est présenté avec des conditions physiques réduites, la dyspnée progressive sur l'effort et l'oedème périphérique. La numération globulaire blanche a indiqué un leukocytosis et a nettement élevé l'eosinophilics périphérique de sang (48.8%). Une biopsie endomyocardial a démontré l'infiltration myocardique massive avec les granulocytes éosinophiles et la nécrose. Les symptômes et les paramètres de laboratoire indiquent la présence d'un syndrome hypereosinophilic. Le diagnostic différentiel d'un syndrome de churg-strauss est discuté. Le traitement médical d'arrêt du coeur selon les directives internationales et un traitement immunosuppressif avec le prednisolone (Decortin H) 1.5 mg/kgBW) ont été lancés. Cette thérapie a mené à une réduction dramatique du compte éosinophile de granulocyte et à la normalisation de la numération globulaire périphérique, qui s'est corrélée avec une amélioration significative des symptômes cliniques. Uniformément, on a observé une augmentation de fonction gauche-ventriculaire. Sur la réduction successive de dose à un dosage d'entretien de prednisolone de mg 10, le patient' ; le statut clinique de s et la numération globulaire périphérique sont demeurés stables. ( info) |
5435/17433. Neuropathie sensorimotrice de rechute avec l'ophthalmoplegia, les anticorps d'antidisialosyl, et la glomérulonéphrite extramembranous. Un homme de 72 ans s'est présenté avec le dysfonctionnement oculomoteur, la neuropathie sensorimotrice de rechute subaiguë, le taux de sédimentation élevé d'érythrocyte, le paraprotein monoclonal d'IgM, les agglutinines froides, et les anticorps d'IgM d'antidisialosyl, dispositifs précédemment décrits par l'acronyme CANOMAD (neuropathie ataxique chronique avec l'ophthalmoplegia, la protéine de M, l'agglutinement, et les anticorps de disialosyl). Le patient a également eu associé glomerulopathy extramembranous à ce syndrome. Le traitement avec des corticostéroïdes ont amélioré la neuropathie et glomerulopathy. Ce cas suggère que le spectre de la neuropathie lié à gammopathy monoclonal puisse être plus large qu'à l'origine cru. ( info) |
5436/17433. Oedème prénatal de front dans la suppression 4p- : le ' ; Guerrier grec helmet' ; le profil a revisité. objectifs : La suppression du bras court du chromosome 4 est difficile à s'assurer prenatally, et peut être manquée. MÉTHODES : Un soupçon prénatal du syndrome 4p- a été à fond étudié en employant l'échographie bidimensionnelle et tridimensionnelle, avec une description du modèle dysmorphological de visage foetal. La confirmation cytogénétique, obtenue par le karyotype et la technique de poissons, a permis une description précise des anomalies prénatales. le module de balayage hélicoïdal de tridimensional de Poteau-arrêt du visage foetal a été exécuté. RÉSULTATS : L'anomalie principale découverte utilisant l'échographie bidimensionnelle était la présence d'un oedème préfrontal de façon saisissante épais (8 millimètres, deux fois les valeurs normales, à 22 semaines : 3.81 /- 0.62 millimètre). L'échographie tridimensionnelle a montré le profil postnatal classique, avec l'aspect phénotypique d'un ' ; Guerrier grec helmet' ;. Les os nasaux étaient normaux dans la taille et le placement, confirmés par le module de balayage hélicoïdal. CONCLUSION : Le diagnostic prénatal du syndrome de la suppression 4p peut être difficile, et c'est la présence de l'oedème préfrontal, liée à des anomalies faciales plus subtiles (philtrum, microretrognathia courts) qui devrait déclencher la recherche cytogénétique pour la suppression 4p-, même avec seulement le retardement de croissance limite. ( info) |
5437/17433. Syndrome de Robinow : un rapport de cas. Nous rapportons un cas avec le syndrome de Robinow qui a été rarement rapporté dans la littérature. Un rapetissement nouveau-né qui ont eu l'aspect foetal de visage (large et en avant front, hypertelorism, petit nez de selle, narines anteverted, flammeus glabellar de naevus, hypoplasia malar, bouche vers le bas-tournée et retrognathia), mesomelic masculin de membre, un hemivertebra et un hypoplasia génital ont été diagnostiqués comme syndrome de Robinow. Des niveaux élevés de la testostérone basique et stimulée et du dihydrotestosterone ont été trouvés avec les niveaux normaux de ligne de base des gonadotropins. Ces études endocrinologic étaient suggestives pour une insensibilité d'androgène. Le développement mental et de moteur de l'enfant en bas âge étaient normal à 3 et 6 mois d'âge. En raison de l'à niveau élevé des mariages consanguins en Turquie, nous pouvons nous attendre à une incidence plus élevée de la forme récessive autosomal du syndrome. Ceci donne un risque élevé de répétition et fait à diagnostic prénatal une option importante pour de futures grossesses dans les familles. ( info) |
5438/17433. Résolution spontanée de syndrome de miroir. FOND : Reflétez le syndrome, un état rare caractérisé par l'anasarca maternel dans une grossesse compliquée par les hydrops foetaux, pouvez avoir des résultats foetaux dévastateurs et une morbidité maternelle significative. CAS : Nous rapportons un cas de syndrome de miroir provoqué par l'infection du parvovirus B19, qui a résolu spontanément avec de bons résultats foetaux et maternels. CONCLUSION : La pathogénie du syndrome de miroir n'est pas comprise. Le déclenchement pour le syndrome de miroir peut être dérivé d'un foetus ou d'un placenta compromis. ( info) |
5439/17433. Pseudotrisomy 13 : résultats cliniques et implications génétiques. La combinaison de holoprosencephaly, les postaxial polydactyly, et karyotype normal s'est nommée le syndrome 13 pseudotrisomy. Ici, nous rapportons le diagnostic prénatal de 13 pseudotrisomy dans trois enfants de mêmes parents proposant la transmission récessive autosomal de ce syndrome. Le chevauchement clinique avec le syndrome de hydrolethalus, le syndrome de Smith-Lemli-Opitz, le syndrome de Meckel, et le syndrome de Pallister-Hall est discuté. ( info) |
5440/17433. Gestion d'anesthésique et de voie aérienne de l'anesthésie générale dans un patient présentant le syndrome de Meckel-Gruber. Le syndrome de Meckel-Gruber, caractérisé par l'encephalocele occipital, microcéphalie, polydactyly, lèvre ou palais de fissure, micrognathism mandibulaire, et anomalie anatomique du larynx et de la langue, avec d'autres malformations associées, est dans la liste des maladies liées à la voie aérienne difficile. Cependant, il n'y a eu aucun rapport sur la gestion de la gestion d'anesthésie générale et de voie aérienne pour de tels patients. Une fille de 2 ans avec le syndrome de Meckel-Gruber a été programmée pour cardioplasty et le gastrostomy pour le reflux gastroesophageal sous l'anesthésie générale. L'examen préopératoire a indiqué l'obésité, le microgenia, le dysspondylism, le proteinuria, les reins hypoplastic, et la sténose du canal anal. Bien que nous ayons prévu une certaine difficulté avec l'intubation et ayons préparé plusieurs méthodes alternatives pour l'intubation, telle qu'un bronchofiberscope et une voie aérienne laryngée de masque, l'intubation trachéale a été accomplie sans difficulté utilisant la laryngoscopie conventionnelle après induction d'inhalational avec le sevoflurane. Puisque la plupart des patients présentant ce syndrome meurent avant et peu de temps après la livraison, ceux qui survivent à un certain âge pourraient avoir des défauts de forme moins graves. ( info) |