1/10. Une nouvelle définition électromyographique de synkinesis laryngé. Le synkinesis laryngé implique le reinnervation mal diriger d'un nerf laryngé récurrent blessé à l'abducteur de pli vocal et à la musculature d'adducteur. Le dyscoordination laryngé résultant peut causer l'immobilité de pli vocal et le compromis de voie aérienne. Bien que cette entité soit parfois considérée dans le diagnostic différentiel, elle est seulement démontrable avec l'électromyographie laryngée (EMG). Nous proposons une nouvelle définition d'EMG de synkinesis pour aider à son identification pendant la manoeuvre de l'immobilité de pli vocal. Une revue rétrospective de diagramme de 1992 à 1997 dans la clinique de désordres de voix a identifié 10 patients avec le synkinesis laryngé. Cinq patients ont eu l'immobilité bilatérale, et 5 ont eu l'immobilité unilatérale. L'EMG monopolaire a été exécuté sur tous les patients. le Fin-fil EMG a été exécuté quand l'EMG monopolaire n'a pas élucidé la cause de l'immobilité. Les études d'EMG ont indiqué le reinnervation synkinetic dans tous les sujets. Sur la base des résultats d'EMG, 7 des 10 patients ont été soignés avec de la toxine botulinum pour affaiblir le reinnervation peu désiré. Trois des 7 patients ont eu l'avantage de cette thérapie. Le synkinesis laryngé devrait être considéré en tant qu'élément du diagnostic différentiel de l'immobilité de pli vocal. L'EMG laryngé éveillé est la seule méthode pour démontrer le synkinesis du larynx. Le diagnostic du synkinesis est médicalement significatif dans les cas de l'immobilité pour identifier les patients qui pourraient tirer bénéfice de la thérapie botulinum de toxine. En plus, la présence du synkinesis dans les cas de l'immobilité unilatérale peut être une contre-indication aux procédures laryngées de reinnervation. L'avantage de la thérapie botulinum de toxine est probablement plus grand dans le traitement de bilatéral par opposition à l'immobilité unilatérale. ( info) |
2/10. Traitement de régénération anormale de nerf facial avec de la toxine botulinum A. BUT : Pour évaluer l'effet et l'efficacité de la toxine botulinum dactylographiez A (BTX-A) au synkinesia réducteur et de maintien de paupière dans la régénération anormale de nerf facial, tout en concurremment observant pour la présence des effets secondaires aux doses différentes de traitement. MÉTHODES : Une étude éventuelle d'interventional de cinq patients avec le synkinesia de paupière résultant de la régénération anormale du nerf facial. Des patients ont été soignés avec des injections de 120, 80 ou 40 unités de BTX-A (Dysport) dans l'oculi d'orbicularis. La réduction objective et subjective du synkinesia, l'entretien de la réponse et la présence des effets secondaires ont été enregistrés. RÉSULTATS : Chacun des cinq patients a eu l'amélioration du synkinesia avec le traitement de BTX-A. Des doses inférieures se sont avérées aussi efficaces que des doses plus élevées. La durée moyenne du synkinesia supprimé était de trois mois. Deux patients ont développé un ptosis qui a résolu spontanément. Aucun des patients n'a traité avec la plus basse dose de 40 unités a développé un ptosis. CONCLUSION : la Bas-dose BTX-A a une incidence plus limitée de ptosis et est efficace dans le traitement de la régénération anormale de nerf facial. ( info) |
3/10. Dominance de voie corticospinal ipsilateral dans les mouvements congénitaux de miroir. OBJECTIF : Pour clarifier le mécanisme des mouvements congénitaux de miroir. CONCEPTION : La technique triple de stimulation (essai) et la période silencieuse ont été employées pour étudier un patient présentant les mouvements congénitaux de miroir. L'essai a été employé pour calculer le rapport d'ipsilateral aux régions corticospinal contralatérales des deux hémisphères aux neurones moteurs spinaux. RÉSULTATS : La stimulation magnétique de Transcranial au-dessus de M1 unilatéral a induit plus grand ipsilateral que des potentiels évoqués par moteur contralatéral des deux côtés. Seulement 9% de neurones moteurs spinaux innervant le minimi abducteur de digitorum ont été excités par stimulation primaire contralatérale du cortex de moteur (M1), alors que 94% étaient excités par la stimulation M1 ipsilateral. La période silencieuse a été examinée pendant les mouvements de miroir et avec la contraction volontaire du premier interosseus dorsal droit imitant des mouvements de miroir. La stimulation M1 gauche (par la région corticospinal croisée) n'a montré aucune différence dans la période silencieuse entre les deux conditions, alors que la bonne stimulation M1 (par la région uncrossed) causait une plus longue période silencieuse pendant les mouvements de miroir que pendant des contractions volontaires. CONCLUSIONS : Les résultats suggèrent que des mouvements de miroir puissent être provoqués par un raccordement fort entre M1 ipsilateral et les mouvements de miroir acheminés par une voie corticospinal ipsilateral dominante. ( info) |
4/10. Le synkinesis congénital de nerf oculomoteur s'est associé au syndrome retinoid foetal. INTRODUCTION : Isotretinoin (RA), utilisé pour le traitement de l'acné cystique, est un tératogène puissant, entraînant des dysmorphisms craniofacial et des défauts de tube neural. Nous présentons deux patients avec le synkinesis de nerf embryopathy et oculomoteur de RA. MÉTHODES : Examen rétrospectif des disques patients. RÉSULTATS : Deux patients se sont présentés avec le troisième synkinesis de nerf et l'exposition foetale de RA. Tous les deux avaient marqué l'altitude des paupières supérieures sur l'invocation tels que le couvercle fissure alternativement ouvert et fermé sur le regard fixe de l'un côté à l'autre. Les deux patients ont montré des dysmorphisms typiques de RA embryopathy. Le premier patient a fait l'agénésie complète du vermix cérébelleux et mourir à 2 ans. Le deuxième patient avait limité les muscles extraocular dans un oeil et était exotropic et hypotropic. DISCUSSION : L'innervation simultanée démontrée les deux par patients des palpebrae de rectus médial et de levator muscles entraînant l'altitude coïncidente de couvercle dans l'invocation. Cette évidence de synkinesis de nerf oculomoteur est compatible aux études des animaux montrant des anomalies dans la formation des ganglions de nerf crânien suivant l'exposition foetale de RA. CONCLUSION : Le RA est un tératogène puissant. Ces patients fournissent l'évidence clinique additionnelle de son influence sur la migration neurale pendant le développement précoce. ( info) |
5/10. Correction de blepharoptosis congénital dans le synkinesis d'oculomoteur-abducens. Un garçon de 4 ans a été référé pour le blepharoptosis. L'examen a indiqué la présence du synkinesis d'oculomoteur-abducens (bonne altitude supérieure de paupière avec le bon regard fixe). Les rapports des syndromes congénitaux de synkinesis d'oculomoteur-abducens sont rares. Deux cabinets de consultation ont exigé plus de résection de levator que prévue pour obtenir le premier, à notre connaissance, résultat réussi rapporté en cette condition. ( info) |
6/10. Reflétez les mouvements suivant la résection corticale du polymicrogyria dans un enfant avec l'épilepsie insurmontable. Les mouvements de miroir peuvent être congénitaux ou ont acquis. Il y a peu de rapports des mouvements acquis de miroir dans les patients pédiatriques. De plus, des mouvements de miroir chez les enfants avec l'épilepsie ont été rarement rapportés. Un vieux mâle de neuf ans, avec l'épilepsie partielle insurmontable résultant du polymicrogyria du bon hémisphère, a subi la résection corticale de la bonne région frontotemporoparietal pour une malformation du développement cortical. Il a développé les mouvements gauches de hemiplegia et de miroir dans la main gauche dans la période postopératoire. Quatre mois après chirurgie, il est resté saisie-libre avec le hemiplegia gauche-dégrossi résiduel doux et les mouvements persistants de miroir. Les mécanismes postulés pour des mouvements de miroir incluent le développement pyramidal anormal de région et les voies inhibitrices transcallosal. Le dernier mécanisme pourrait avoir contribué au miroir les mouvements observés dans cet enfant. Cette étude est le premier rapport des mouvements de miroir suivant la résection corticale focale pour l'épilepsie insurmontable due au polymicrogyria. ( info) |
7/10. Phénotype pédiatrique de syndrome de kallmann dû aux mutations du récepteur 1 (FGFR1) de facteur de croissance de fibroblaste. Le syndrome de kallmann caractérisé par le hypogonadism hypogonadotropic (HH) et l'anosmie est génétiquement hétérogène avec les formes récessives dominantes et autosomal X-liées et autosomal. La forme dominante autosomal due à la perte de mutation de fonction dans le récepteur 1 (FGFR1) de facteur de croissance de fibroblaste explique environ 10% de caisses. Nous rapportons ici trois cas pédiatriques de syndrome de kallmann avec le phénotype peu commun dans deux patients indépendants présentant des anomalies graves d'oreille (hypoplasia ou agénésie d'oreille externe) liées aux configurations classiques, telles que le palais de fissure, l'agénésie dentaire, le syndactylia, les micropenis et le cryptorchidism. Nous avons trouvé la mutation de de novo dans ces deux patients (Cys178Ser et Arg622Gly, respectivement), et on a hérité de la mutation d'Arg622Gln avec le phénotype variable intrafamilial. Ces corrélations de génotype-phénotype indiquent que l'expression phénotypique pédiatrique de la perte FGFR1 de mutations de fonction est fortement variable, la sévérité des malformations oro-facial à la naissance ne prévoit pas la fonction gonadotropic à la puberté et que les mutations de de novo de FGFR1 sont relativement fréquentes. ( info) |
8/10. lipome de l'angle de cerebellopontine. Les lipomes de l'angle de cerebellopontine (CPA) sont des tumeurs peu communes qui présentent typiquement avec la perte d'audition, l'acouphène, le vertige, et les neuropathies de temps en temps faciaux. Nous décrivons le cas d'une femme en bonne santé de 42 ans qui s'est présentée avec la perte d'audition gauche-dégrossie et le synkinesis facial. La formation image de résonance magnétique de T1-weighted a indiqué une lésion de amélioration du CPA gauche sans le signal sur de gros ordres de suppression. En dépit de la thérapie conservatrice, le patient spasme hemifacial progressif développé, et une approche suboccipital de craniotomy ont été employés au debulk la tumeur, qui a emballé les nerfs crâniens V, VII, VIII, IX, X, et XI. L'histopathologie chirurgicale a démontré les adipocytes mûrs, compatibles au lipome. Deux ans après chirurgie, le patient reste libre des symptômes de nerf facial. Les lipomes d'angle de Cerebellopontine sont les lésions rares de la base de crâne et sont sûrement diagnostiqués avec T1-weighted et ordres de résonance magnétique de grosse suppression, que nous recommandons dans la manoeuvre radiologique courante des tumeurs de CPA. Le diagnostic préopératoire précis est crucial parce que la plupart des lipomes de CPA devraient être contrôlés conservativement. La résection chirurgicale partielle est indiquée pour alléger seulement les neuropathies crâniens insurmontables ou pour soulager la compression de tronc cérébral. ( info) |
9/10. Traitement des synkinesias de crémaster avec de la toxine botulinum A : un rapport visuel de cas. Synkinesias secondaire aux lésions de nerf et re-innervation anormale sont des phénomènes bien connus particulièrement après des lésions du nerf facial. Synkinesias peut avec succès être traité avec de la toxine botulinum A (BTX A). Synkinesias du muscle de crémaster n'ont pas été décrits ou n'ont pas été traités jusqu'ici. Nous présentons le cas d'un homme de 62 ans qui a développé des synkinesias des deux muscles de crémaster après laparatomy étendu pour le cancer oesophagien. Le traitement des synkinesias avec de divers médicaments oraux avait été non réussi. les injections Électromyographie-guidées de BTX A dans des les deux muscles de crémaster (15 MU du côté droit et 10 du côté gauche) ont mené au soulagement significatif de symptôme pour une moyenne de 8 semaines. Nous présentons le cas comprenant les clips vidéo pre-- et après traitement. ( info) |
10/10. le synkinesis Abducens-oculomoteur s'est associé à l'ophthalmoplegia internucléaire et a acquis la paralysie de nerf d'abducens. Nous rapportons un cas de synkinesis abducens-oculomoteur acquis, d'ophthalmoplegia internucléaire, et de paralysie de nerf d'abducens après hémorragie de tronc cérébral. La chirurgie de affaiblissement sur le muscle de rectus médial n'a pas éliminé le mouvement synergique. Le mécanisme responsable du synkinesis abducens-oculomoteur est discuté. ( info) |