1/356. Effets de thérapie de niacine qui simulent la néoplasie : steatosis hépatique avec le dysfonctionnement hépatique concourant. La niacine, un agent antihyperlipidemic employé couramment, peut produire le steatosis hépatique et les anomalies hépatiques cliniques qui simulent ensemble la présentation de la néoplasie hepatobiliary. Nous décrivons un patient au commencement suspecté de avoir une néoplasie hepatobiliary pour qui les études de formation image ont joué un rôle pivot en atteignant le diagnostic correct du hepatotoxicity niacine-induit. Les radiologistes devraient devenir bien informés de ces effets niacine-connexes, ajouter des effets de niacine au diagnostic différentiel du steatosis hépatique, et comprendre la valeur de la formation image corrélative en distinguant ces effets de la néoplasie hepatobiliary. ( info) |
2/356. type zidovudine-associé acidose lactique de B et steatosis hépatique dans un patient HIV-infecté. Une femme obèse de 34 ans avec l'infection du virus d'immunodéficience (HIV) diagnostiquée une année plus tôt a été vue en raison de la nausée, du vomissement, et de la diarrhée intermittente pendant 3 semaines. Son zidovudine inclus de médicaments courants. Hépatomégalie indiquée de tachypnée et d'offre d'examen physique. La tomographie calculée de l'abdomen a montré l'hépatomégalie avec l'infiltration grasse. Les enzymes de foie étaient dans la marge normale excepté la déshydrogénase élevée de lactate (LDH). Le teneur en bicarbonate de sérum était bas, avec un niveau de lactate trois fois normales. La tachypnée et la dyspnée ont empiré comme concentrations en lactate rapidement grimpées jusqu'à 15 fois normales. Bien que ses Po2 et index cardiaque aient été au commencement proportionnés, le patient a eu l'échec respiratoire aigu. Elle est morte avec le dysfonctionnement multiorgan, y compris l'échec hépatique, l'acidémie lactique grave, la coagulation intravasculaire disséminée, et l'échec rénal. Hépatomégalie indiquée par autopsie et steatosis massif. Les médecins devraient considérer l'acidose lactique dans les patients prenant le zidovudine et ayant la tachypnée non expliquée, la dyspnée, et les basses concentrations en bicarbonate de sérum. ( info) |
3/356. Steatosis fantôme du foie : rapport d'un cas. Un patient, référé sous un diagnostic des tumeurs métastatiques de foie, s'est avéré pour avoir des secteurs multiples du changement gras focal (FFC) qui, pendant le suivi, ont montré des évolutions discordantes. À notre connaissance, cette phénomène-régression d'une lésion de FFC avec l'aspect concourant ou progression d'autres lésions semblables dans le même patient, a été rapportée dans seulement un cas précédent. FFC peut être fortement suggéré par des critères cliniques, biochimiques et radiologiques. Cependant, un diagnostic exact peut seulement être fait avec la biopsie. Pour éviter de mal diagnostiquer une malignité comme FFC et vice versa, la biopsie devrait être exécutée sans hésitation dans tous les patients dans qui un changement d'approche est possible. ( info) |
4/356. transplantation réussie de foie utilisant un donateur de 87 ans. Le nombre croissant de patients a énuméré pour la transplantation de foie et le nombre peu élevé persistant des donateurs potentiels ont mené, ces dernières années, à l'expansion de la disponibilité d'organe, de même que le cas de la fourniture de foie de vieux donateurs. Jusqu'ici, les résultats rapportés dans la littérature sont controversés et seulement quelques rapports ont décrit des résultats satisfaisants de la transplantation utilisant années plus anciennes de donateurs des que 60. Dans le cas présenté ci-dessus, nous rapportons la transplantation élective réussie de foie d'un patient de 65 ans, qui a reçu une greffe d'un donateur de 87 ans, dont les conditions hémodynamiques well-preserved, la fonction hépatique normale, absence des changements parenchymaux, comme le temps court d'ischémie, étaient les points clés pour ces bons résultats. Même les donateurs très vieux peuvent convenir à la transplantation de foie. Une évaluation soigneuse de tous les facteurs de risque donateur-connexes possibles, la plupart du temps la présence des changements steatotic à la biopsie de foie, est toujours obligatoire. ( info) |
5/356. Répétition en retard et évolution rapide de syndrome hepatopulmonary grave après la transplantation de foie. Répétition du syndrome hepatopulmonary (HPS) après que la transplantation orthotopic de foie (OLT) dans un adulte n'ait été jamais rapportée. Nous décrivons un femme de 23 ans qui a au commencement subi OLT en raison de HPS débilitant et grave lié au steatohepatitis sans alcool (NASH). Bien que la résolution clinique de HPS ait été poteau-OLT bien documenté du jour 117, la réapparition de NASH a été documentée par biopsie de foie. Le hypoxemia grave en raison de HPS récurrent a rapidement évolué commençant approximativement le poteau-OLT du jour 700. Retransplantation a été essayé, mais le poteau-OLT mort patient du sepsis et/ou échec multiorgan. ( info) |
6/356. Steatosis Microvesicular, hémosidérose et développement rapide de cirrhose du foie dans un patient avec Pearson' ; syndrome de s. BACKGROUND/AIMS : Pearson' ; le syndrome de moelle-pancréas de s se compose de l'anémie sideroblastic réfractaire avec le vacuolization des précurseurs de moelle /courgette et du dysfonctionnement à sécrétion externe de pancréas. Les patients présentant cette maladie ont habituellement de grandes suppressions du génome mitochondrique. Nous rapportons un patient avec Pearson' ; syndrome de s qui a eu des manifestations principalement hépatiques telles que le steatosis microvesicular, l'hémosidérose et la cirrhose se développante rapidement. MÉTHODES : L'analyse des génomes mitochondriques et nucléaires, détermination des activités enzymatiques et du contenu de fer hépatique ont été exécutées utilisant des techniques standard de biologie moléculaire et de biochimie. RÉSULTATS : Le patient a eu les sideroblasts bagués typiques dans une souillure de moelle et une suppression de 7436 points d'ébullition du génome mitochondrique dans tous les tissus a étudié, compatible avec Pearson' ; syndrome de s. Il est mort dans les 3 mois à compter de la naissance due à l'échec de foie. L'analyse histopathologique du foie a indiqué la cirrhose complète avec des signes de cholestasis chronique, de steatosis microvesicular et d'hémosidérose massive. En outre, le patient était hétérozygote pour les mutations de C282Y et de H63D du gène de hemochromatosis. CONCLUSIONS : Pearson' ; le syndrome de s devrait être ajouté à la liste des maladies néonatales qui peuvent causer le steatosis microvesicular, l'accumulation hépatique du fer et la cirrhose du foie. ( info) |
7/356. Perte de lymphe dans les entrailles et perturbations alimentaires graves dans Crohn' ; la maladie de s. Un statut alimentaire grave d'insuffisance est décrit dans un patient de 22 ans avec Crohn' ; la maladie de s. La situation clinique sur l'admission a été dominée par un épisode du saignement gastro-intestinal secondaire aux perturbations de coagulation (déficience de K de vitamine) et à la cachexie grave due à une malnutrition d'énergie de protéine. Les mécanismes des perturbations alimentaires graves dans Crohn' ; la maladie de s sont multifactorielle. Dans cette fuite patiente et lymphatique dans le lumen intestinal était un facteur le contribution important dans la pathogénie de la malabsorption, et du lymphocytopenia enteropathy et gros protéine-perdants. Les auteurs pouvaient démontrer cette perte intestinale de lymphe par formation image nucléaire. ( info) |
8/356. Insuffisance à longue chaîne de déshydrogénase de 3 hydroxyacyl-CoA : expressivité variable de maladie maternelle pendant la grossesse et de présentation peu commune avec le cholestasis et le hypocalcaemia infantiles. Patients présentant l'insuffisance à longue chaîne de la déshydrogénase de 3 hydroxyacyl-CoA (LCHAD) actuelle avec a Reye-comme le syndrome, la cardiomyopathie, ou la mort inattendue soudaine. Nous décrivons une présentation peu commune dans un patient présentant l'insuffisance insoupçonnée de LCHAD. Le proband a présenté à 2 mois d'âge avec une insuffisance infantile aiguë de hypocalcaemia et de vitamine d liée à l'affection hépatique cholestatic occulte et non expliquée. La mort soudaine et inattendue s'est produite à 8 mois. L'analyse moléculaire a indiqué l'homozygotie pour le LCHAD répandu (> 1528G ; mutation de C, d'E474Q). La mère a eu le pre-eclampsia pendant le troisième trimestre de sa grossesse. Dans une grossesse suivante, elle a développé le foie gras aigu grave de la grossesse (AFLP) et de la mort foetale intra-utérine à 33 semaines de gestation. En conclusion, le hypocalcaemia infantile est un phénotype peu commun lié à l'insuffisance de LCHAD. Les documents maternels d'histoire de grossesse que l'insuffisance foetale de LCHAD est associée à un éventail des maladies maternelles s'étendant du pre-eclampsia à AFLP représentant un danger pour la vie. ( info) |
9/356. Études cytogénétiques dans un patient présentant la leucémie granulocytic aiguë de sept et un demi- an de durée. Au cours d'une période 7 1/2-yr nous avons surveillé une variété de cellule chromosomiquement anormale dans un femme avec la leucémie granulocytic aiguë dont la maladie (AGL) a suivi un cours plutôt peu commun. Sa remise initiale induite avec le mercaptopurine 6 (6-MP) et la prednisone a été maintenue pour 52 MOIS avec les doses bihebdomadaires du methotrexate (MTX) données oralement. Puisque les signes du dysfonctionnement de foie se sont produits, la thérapie d'entretien a été arrêtée. Après 15 MOIS sans chimiothérapie, elle a souffert sa première rechute (5 années 7 MOIS après le diagnostic initial). Une deuxième remise, de nouveau induite avec 6-MP et prednisone, a été maintenue pour 1 année, après quoi une deuxième rechute s'est produite. Une autre remise durant seulement 4 MOIS a été suivie d'une rechute du processus leucémique qui a mené à sa mort. Les études cytogénétiques des cellules de moelle /courgette et du sang périphérique à l'heure de son diagnostic initial ont montré les lignes anormales de tige avec les marqueurs caractéristiques de chromosome. Un petit pourcentage des cellules malignes soutenant ces marqueurs a persisté dans sa moelle /courgette pendant les années de sa remise prolongée. À l'heure de sa première rechute, 75% de ses cellules de moelle /courgette a eu le karyotype de marqueur, et à l'heure de sa mort (7 1/2 année après que la leucémie a été diagnostiqué) toutes les métaphases analysables de moelle /courgette ont eu les changements caractéristiques de chromosome. ( info) |
10/356. Pancréatite suivant la déviation intestinale pour l'obésité. Trois sur 24 patients subissant la déviation intestinale dans le traitement de l'obésité morbide ont développé la pancréatite aiguë dans la période postopératoire. Chacun des trois avait subi la déviation jejunoileal bout à bout. Cette complication postopératoire sérieuse a été rarement enregistrée. Sa signification et facteurs étiologiques possibles sont discutés. ( info) |