1/5. Syndrome court extrême d'entrailles dans un nouveau-né de full-term--un rapport de cas. La petite résection massive d'entrailles mène souvent à la nutrition parentérale à long terme. Les auteurs présentent un limite-né, le garçon 3 d'un jour avec le volvulus de midgut dans qui seulement 17 cm de petites entrailles ont été laissés après la résection. Ce patient a été sevré de la nutrition parentérale après 7 mois. Le cholestasis nutrition-associé parentéral provisoire a été traité avec de l'acide ursodeoxycholic. ( info) |
2/5. malnutrition, steatorrhoea et tumeur principale pancréatique. Un patient féminin de 61 ans est décrit qui a présenté avec la perte de poids, le steatorrhoea et l'agrandissement de la tête pancréatique. L'exploration chirurgicale pour le cancer pancréatique suspecté a indiqué les taches blanches péritonéales multiples, au commencement suggestives pour les métastases ou la tuberculose péritonéales mais les a finalement identifié en tant que sarcoïdose péritonéale. L'insuffisance pancréatique n'a pas pu être prouvée dans d'autres études. Nous avons trouvé le divisum de pancréas comme cause additionnelle pour la masse principale pancréatique, et le steatorrhoea était dû à la maladie coeliaque oligosymptomatic de tard-début. Ce cas démontre des pièges diagnostiques quand plusieurs désordres rares sont manifestes dans un patient simple. La maladie coeliaque et la sarcoïdose pourraient être des suites des immuno-réactions semblables à certains antigènes. ( info) |
3/5. Thérapie conjuguée de remplacement d'acide de bile dans les patients courts de syndrome d'entrailles présentant des deux points résiduels. BUT : Pour examiner l'efficacité du cholylsarcosine (acide de bile conjugué synthétique) et des extraits de bile de boeuf (mélange des acides de bile conjugués normaux) sur l'absorpion de graisse, la diarrhée, et l'état alimentaire dans quatre patients courts du syndrome d'entrailles (SBS) présentant des deux points résiduels n'exigeant pas l'alimentation parentéral. MÉTHODES : L'effet du cholylsarcosine (2 g/meal) sur le steatorrhea et la diarrhée a été examiné dans des études à court terme d'équilibre avec une grosse prise constante dans chacun des quatre patients. L'effet de l'ingestion continue de cholylsarcosine sur l'état alimentaire a été évalué par des changements de poids corporel dans trois patients. Dans deux patients, les effets du cholylsarcosine ont été comparés à ceux des extraits de bile de boeuf. En raison du bas taux d'incidence de SBS ce n'est pas une étude commandée. RÉSULTATS : Dans l'équilibre étudie, cholylsarcosine l'absorpion de graisse accrue de 65.5 à 94.5 g/day (un incrément de 44 %), un gain d'énergie du poids fécal de 261 kcal/d. augmenté de 26 %. Dans deux patients les acides de bile conjugués normaux ont également réduit le steatorrhea, mais ont considérablement augmenté la diarrhée. Comme patients consommant un régime sans restriction et ingérant le cholylsarcosine, trois patients ont gagné le poids à un taux moyen de 0.9 kg/week sans détérioration des symptômes diarrhéiques. CONCLUSIONS : Cholylsarcosine est efficace et sûr pour augmenter l'absorpion de graisse et le statut alimentaire dans les patients courts de syndrome d'entrailles présentant les deux points résiduels. Les acides de bile conjugués normaux améliorent le steatorrhea jusqu'à un plus petit degré et empirent considérablement la diarrhée. ( info) |
4/5. Ostéomalacie grave dans un patient avec la pancréatite chronique idiopathique. Nous rapportons une femme de 30 ans qui a été confinée à un fauteuil roulant en raison de myopathy grave. Elle était première vue par un neurologue en raison d'un syndrome convulsif de l'étiologie inconnue quand elle avait neuf ans. Elle a été commencée sur les drogues anticonvulsives mais la drogue a été arrêtée quand son niveau de calcium de sérum s'est avéré très bas. Elle a eu une histoire d'enfance de steatorrhea et de douleur abdominale après un repas gras et est devenue végétarienne à l'âge cinq ans. Elle a travaillé dans un hôpital car une infirmière et à la maison sa salle de séjour n'a reçu aucune lumière du soleil directe. En raison de ces conditions l'ostéomalacie a progressé. Nous croyons qu'une conscience de la pancréatite chronique (CP) pendant l'enfance pourrait avoir empêché les conséquences de la maladie dans ce cas-ci. ( info) |
5/5. Somatostatinoma : collision avec le neurofibrome et les configurations d'ultrastructure. Les dispositifs microscopiques cliniques de présentation, d'histopathologie et d'immunoelectron de deux cas de somatostatinoma duodénal sont décrits, un dont est un exemple jusqu'ici non rapporté d'une tumeur de collision avec un neurofibrome. Les études morphométriques d'ultrastructure de microscopie d'immunoelectron ont indiqué la présence de quatre types de cellules dans les deux tumeurs, mais il n'y avait aucune différence dans les proportions de ces cellules entre la tumeur de collision et la tumeur de non-collision. Les granules neurosécréteurs s'étendant dans la taille de 255-815 nanomètre étaient généralement plus grands que ceux précédemment rapportés pour les somatostatinomas et le somatostatin ont été identifiés en granules de toutes les tailles à travers cette gamme. Ni l'une ni l'autre tumeur n'a été associée au syndrome de somatostatinoma comportant le mellitis, le steatorrhoea et le cholelithiasis associés de diabète. ( info) |