1/500. Exacerbation d'antidépresseur de spasticité. Les patients présentant les dommages de moelle épinière (SCI) peuvent développer la dépression. Ceci peut être lié à l'ajustement à la vie avec un SCI en plus de traiter des complications des dommages, telles que la spasticité. Le traitement pharmacologique de la dépression peut être difficile en raison des changements de neurochemical et de récepteur qui sont associés à SCI. De plus nouveaux agents d'antidépresseur sont prétendus pour avoir l'activité sélective par le changement de neurotransmission serotonergic. On présente un rapport de cas qui illustre l'exacerbation de la spasticité par cette famille des médicaments antidépresseurs. Les mécanismes expliquant probablement cette exacerbation de spasticité sont les effets de la sérotonine sur le neurone moteur et l'activité réflexe, le supersensitivity d'énervation, et le syndrome de sérotonine. La compréhension du rapport entre les systèmes et la spasticité serotonergic peut être importante en traitant la dépression dans les patients avec la spasticité. ( info) |
2/500. Leçons à apprendre : une approche d'étude de cas : methaemoglobinaemia prolongé dû à l'empoisonnement négligent de dapsone ; traitement avec du bleu de méthylène et la transfusion d'échange. Les auteurs présentent un cas de methaemoglobinaemia de début aigu, avec un cours exceptionnellement prolongé. La longue persistance de ce désordre a mené à une recherche de la cause qui a été par la suite tracée au médicament avec le dapsone. Ce dernier s'est avéré pour être pris peu convenablement par le patient au lieu d'un antispasmodique qui avait été prescrit pour un état spinal ; c'était parce que les comprimés avaient été inexactement marqués et distribués dans une pharmacie. Le patient a pris les doses croissantes du ' présumé ; antispasmodic' ; comprimés comme elles ont semblé manquer de l'effet clinique, de ce fait plus loin aggravant les conséquences toxiques. D'ailleurs, le patient a introduit ses comprimés incorrectement marqués dans l'hôpital et a été laissé les employer là, contrairement à la politique normale d'hôpital. Comme traitement pour le bol de methaemoglobinaemia et les infusions continues du bleu de méthylène ont été employés, qui ont probablement contribué à l'hémolyse grave qui a suivi. En outre, le développement d'un effet secondaire rare de la toxicité de dapsone, à savoir qui d'une neuropathie sensorimotrice, est rapportée. ( info) |
3/500. Les symptômes d'intrathecal récurrent baclofen le retrait résultant de l'échec de la livraison de drogue : un rapport de cas. 24 ans, complètement (T8) patient masculin paraplégique présent avec la spasticité grave ont eu un dispositif d'administration de drogue implanté en avril 1991 pour l'administration intrathecal continue de pour baclofen. Après une période d'amélioration remarquable du niveau de spasticité et de sa qualité de vie, le patient a éprouvé plusieurs épisodes brefs de spasticité accrue, avec des spasmes graves. Parmi les causes possibles de ces épisodes délétères étaient le microcrystalluria, l'obstipation, un ulcère decubitus, un corps étranger dans les fesses, la tolérance de médicaments à baclofen, l'interférence électromagnétique, et le remplissage incorrect et la programmation de la pompe. Le cathéter était la source la plus commune d'intrathecal baclofen des symptômes de retrait et a dû être changé quatre fois en 5 années. Intrathecal baclofen administré par une administration implantable de drogue que le dispositif est professionnel de la santé fortement - le procédé efficace mais complexe et cher qui exige le choix patient rigoureux et la surveillance étroite par fortement - qualifié et bien entraîné d'a. Des symptômes de retrait peuvent être liés à l'insoumission de la part du patient, le remplissage incorrect ou la programmation de la pompe, l'épuisement de la batterie, l'échec de composant aléatoire, la maladie concomitante, la tolérance de médicaments, ou l'avancement de la maladie lui-même. Quand on suspecte l'échec du dispositif, la substitution avec oral baclofen est recommandée jusqu'à ce qu'une pleine manoeuvre soit exécutée pour déterminer le défaut. ( info) |
4/500. La régression des désordres vaso-moteurs sous intrathecal baclofen dans un cas de paraplegia spastique. Intrathecal continus baclofen l'infusion par l'intermédiaire d'une pompe programmable en sous-cutanée implantée ont été employés dans le traitement de la spasticité grave. L'amélioration concerne classiquement les résultats neurologiques (hypertonia, spasmes, hyperreflexia), urologiques (fonction de réservoir souple) et autres médicalement appropriés, tels que le statut fonctionnel de vie quotidienne. Les rapports de cette note courte sur un autre effet d'intrathecal baclofen sur des désordres et la cyanose vaso-moteurs dans les membres inférieurs, décrits dans un patient présentant le paraplegia spastique. ( info) |
5/500. Bloc intrathecal réussi d'éthanol pour la spasticité insurmontable de leukoencephalopathy multifocal progressif Aide-connexe. OBJECTIF : Pour étudier l'efficacité du bloc intrathecal d'éthanol pour soulager la spasticité insurmontable dans leukoencephalopathy multifocal progressif Aide-connexe (PML) quand intrathecal à long terme baclofen l'infusion ne peut pas être utilisée comme moyen. MÉTHODES : Un homme de 33 ans avec PML Aide-connexe a développé le paraparesis spastique très grave (points de rigidité d'Ashworth, 4) et spasmes douloureux de muscle. Le patient ne pouvait pas se reposer en son fauteuil roulant et limite restée de lit. Oraux combinés baclofen et le tizanidine aux doses thérapeutiques ont été employés sans n'importe quel effet sur la spasticité. Le patient a refusé le placement d'un cathéter intrathecal pour le long terme baclofen l'infusion. Une injection intrathecal simple de l'éthanol (6 ml) dans l'espace L2-L3 intervertébral avec le patient placé dans un Trendelenburg latéral (C) la position 40 a été exécutée. RÉSULTATS : Le procédé était très efficace en améliorant la rigidité (points de rigidité d'Ashworth. 2, après la technique) et les spasmes de muscle ont disparu. On n'a observé aucun effet secondaire pendant ou après l'injection. CONCLUSION : Le bloc Intrathecal d'éthanol est un dernier mais le choix pour le traitement de la spasticité insurmontable dans PML et d'autres désordres neurologiques dans des personnes atteintes du SIDA quand d'autres traitements oraux ont échoué et intrathecal très utiles baclofen l'infusion n'est pas approprié. ( info) |
6/500. tomographie d'émission de positron dans la maladie juvénile d'Alexandre. Un garçon de 13 ans avec la cyphose cervicale a été diagnostiqué en tant qu'ayant la maladie juvénile d'Alexandre en raison des résultats typiques de MRI, la protéine anormalement élevée 27 de choc d'alphaB-crystallin et de chaleur dans le fluide céphalo-rachidien. La tomographie d'émission de positron avec 18F-fluorodeoxyglucose a démontré le hypometabolism dans la matière blanche frontale correspondant aux secteurs à leukodystrophy. Cependant, la matière grise sus-jacente a préservé le métabolisme normal de glucose. ( info) |
7/500. respiration Apneustic chez les enfants avec des dommages de tronc cérébral dus à l'encéphalopathie hypoxique-ischémique. Pour confirmer la présence de l'apneusis dans les patients présentant l'encéphalopathie hypoxique-ischémique et clarifier quels facteurs influencent leurs modèles respiratoires, des études polygraphiques ont été réalisées sur deux patients. On a médicalement suspecté Apneusis dans les deux patients qui ont eu des dommages graves de tronc cérébral. Dans un sujet, les entrées des afférents vagaux de l'appareil gastro-intestinal et le réservoir souple urinaire ont souvent eu comme conséquence la tachypnée extrême au lieu de l'apneusis. L'inflation de poumon a facilité l'expiration pendant l'arrestation inspiratoire. L'expiration a précédé une inhibition périodique de décharge rigospastic dans le muscle droit de biceps. Dans l'autre sujet, les pauses inspiratoires prolongées avec la cyanose se sont produites avec ou sans l'accès épileptique précédent. La réduction et le traitement de dose de phenytoin avec le tandospirone, un agoniste de serotonin-1A, étaient efficaces en améliorant la détresse respiratoire dans ce sujet. ( info) |
8/500. Une maladie neurologique provoquée par une répétition augmentée de trinucleotide de CAG dans le gène Tata-contraignant de protéine : une nouvelle maladie de polyglutamine ? Pour étudier si l'expansion des répétitions de CAG du gène Tata-contraignant de la protéine (TBP) est impliquée dans la pathogénie des maladies neurodegenerative, nous avons interviewé 118 patients présentant de diverses formes de la maladie neurologique et avons identifié un patient de sporadique-début présentant des symptômes neurologiques uniques se composant de l'ataxie et de la détérioration intellectuelle liées à l'expansion de de novo de la répétition de CAG du gène de TBP. Le mutant TBP avec un bout droit augmenté de polyglutamine (63 glutamines) a été démontré pour être exprimé en variétés de cellule lymphoblastoïdes à un niveau comparable à celui du sauvage-type TBP. La répétition de CAG du gène de TBP se compose de la répétition impure de CAG et l'expansion de de novo implique la duplication partielle de la répétition de CAG. La présente étude fournit de nouvelles perspicacités dans les maladies de répétition de trinucleotide de sporadique-début qui impliquent l'expansion de répétition de de novo CAG. ( info) |
9/500. Correction épidurale de sang sous la commande fluoroscopique : traitement non-surgical de fistule lombaire de fluide céphalo-rachidien après implantation d'un système de pompe intrathecal. Le traitement de la fistule lombaire de fluide céphalo-rachidien en présence d'un cathéter intrathecal est connu pour être difficile. La chirurgie ouverte de révision est recommandée dans la littérature, bien que le taux de répétition soit haut. La technique épidurale de correction de sang est bien établie comme traitement réussi pour des maux de tête de poteau-dural-piqûre. Les travaux récents au sujet de la distribution du sang injecté et les considérations théoriques au sujet du mécanisme de l'action rendent cette méthode appropriée à l'occlusion de la fuite spinale même en présence d'un cathéter intrathecal. Dans cette note des détails techniques sont fournis pour une thérapie réussie de fistule lombaire de fluide céphalo-rachidien comprenant le bon positionnement de l'ouverture de l'aiguille (le fluide céphalo-rachidien peut être prévu intrathecally et epidurally) par l'injection de l'opacifiant d'abord pour la myélographie puis pour l'epidurography. De ce procédé la distribution (épidurale) du sang autologous peut être indirectement commandée par la compression du sac dural. Il est facile exécuter la méthode, et les risques possibles sont petits. ( info) |
10/500. Deux enfants de mêmes parents féminins avec un syndrome précédemment non rapporté de MCA/MR : retardement de croissance pre-- et postnatal, colobomata d'iris, spasticité, dysmorphism facial et ventricules dilatés. Nous rapportons deux enfants de mêmes parents des parents non consanguins avec un syndrome semblable de MCA/MR : Le retardement de croissance Pre-- et postnatal, microcéphalie, retardement mental, colobomata d'iris, dysmorphism facial, spasticité, a dilaté des ventricules et des niveaux anormaux d'immunoglobuline. L'examen des rapports publiés et de l'utilisation de la base de données de Londres Dysmorphology suggère que ces enfants de mêmes parents puissent présenter un nouveau syndrome. ( info) |