11/907. Märkta och ihållande förbättring två år efter autolog stamcellstransplantation i en flicka med systemisk skleros. Autolog transplantation av hematopoitisk stamceller har nyligen föreslagits som en möjlig behandling av autoimmuna sjukdomar som är kopplade till en mycket allvarlig prognos. En 12-årig flicka som sedan 4 år, hade systemisk skleros med progressiva pulmonell deltagande genomgick autolog perifert blod-härledda stamcellstransplantation (aPBSCT) med hjälp av CD34 urval, cyklofosfamid och infusion av monoklonal antikropp CAMPATH-1 G. Efter transplantation, i avsaknad av någon annan behandling än symtomatiskt terapi, patientens längd Dyspné och alveolitis försvunnit och hon upplevt en markant förbättring av huden score, höjd hastighet och allmänna välbefinnande som har pågått två år efter förfarandet som transplantation. Autolog PBSCT är associerad med infusion av monoklonal antikropp CAMPATH-1 G verkar vara en användbar terapi för annars svårbehandlade former av progressiva systemisk skleros. ( info) |
12/907. diagnos och physiopathology laryngeal insättningar i autoimmun sjukdom. Vi rapportera kliniska funktioner och patologi av en tidigare orapporterade form av vocal vikning sjukdom ses i 4 patienter, 3 varav diagnostiserades som autoimmun sjukdom. De karakteristiska inslagen i dessa skador hittades som bilaterala tvärgående sjukliga förändringar i den mellersta delen av sång folds. Patienterna hade heshet och diplophonia. Stroboskopiska undersökningar visade 180-graders fas förskjutningar mellan den främre och bakre delen av sång veck. Fall 1 hade systemisk lupus erythematosus, fall 2 hade Hashimotos Sköldkörtelinflammation och fall 3 hade progressiva systemisk skleros. Inför kommande hoarseness höjdes autoimmun antikroppar titers. Dessa fall måste differentialdiagnos från vocal vikning härdarna och cystor. Två fall var återkommande efter endoskopisk kirurgi, 1 återkommande 3 gånger. glukokortikoider var effektiv för att förebygga återkommande i tidigt stadium. Återkommande kan ha uppstått eftersom de kirurgiska strategin var densamma som används för vocal vikning härdarna eller cystor. ( info) |
13/907. vattenmelon-magen som orsak till kronisk järn brist anemi hos en patient med systemisk skleros. vattenmelon-magen är en sällsynt orsak till mag avblodning. det har varit ett ökat antal rapporter om associering av denna skada med sjukdomar i gruppen Sklerodermi, orsakar kronisk, ibland allvarliga mag blod förlust. Denna rapport visar fallet med en 75-årig kvinna med begränsad testning systemisk skleros och vattenmelon-magen, som var orsaken till hennes långvariga sideropenic anemi. ( info) |
14/907. Atypiska esofagus diverticula associeras med progressiva systemisk skleros. Fem fall av ovanliga esofagus diverticula associerade med progressiva systemisk skleros (Sklerodermi) eller kollagen Vaskulär sjukdom presenteras. Dessa hela munnen saccular diverticula sågs sällan i en grupp av PSS patienter med den typiska motility störningen av esofagus engagemang och påminner om diverticula av kolon berörs av PSS. ( info) |
15/907. Octreotide behandling av kroniska intestinala pseudoobstruction sekundära bindväv sjukdomar. Kronisk intestinala pseudoobstruction (CIPO) är ett sällsynt syndrom som kan uppstå i samband med bindväv sjukdomar (CTD). Effektiv förvaltning är en stor utmaning. Vi rapportera 3 fall i vilka subkutan octreotide var effektiva vid behandling av matsmältningsorganen symptom i CIPO. I 2 av de 3 fall, hade tidigare behandling med domperidone, cisapride eller erytromycin tappat. Alla 3 patienter genomgick en regim av muntliga antibiotika tillsammans med octreotide att stimulera små tarm motility. Effekterna av octreotide var uppenbart inom 48 timmar efter den första injektionen i alla patienter. I 2, effektivitet tycktes minska efter 1 vecka och sex månader respektive dock öka doseringen ledde till en annan eftergift. CIPO i CTD är ett allvarligt tillstånd som kan utvecklas oberoende av den underliggande sjukdom verksamheten. Octreotide verkar vara effektivt för att förbättra både kliniska symtom och Manometrisk mönster. Om dess terapeutiska effekt minskar, kan det vara användbart att öka doseringen. ( info) |
16/907. Thrombotic thrombocytopenic purpura som en inledande presentation av begränsad systemisk skleros. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) är en ovanlig komplikation av Sklerodermi (systemisk skleros, SSc). I 5 rapporterna dokumentera associering av TTP och vetenskapliga styrkommittén, utvecklat TTP syndrom mot en bakgrund av väletablerade vetenskapliga styrkommittén. Vi beskriva en 51-årig kvinna med en 5 månad historia av en framväxande bindväv sjukdom syndrom som presenteras inledningsvis med TTP, följt 4 månader senare av begränsad testning SSc och Raynaud's fenomen. ( info) |
17/907. Takayasu's arteritis överlappar systemisk skleros. Vi beskriver ett ovanligt fall av överlappning mellan Takayasu's arteritis (TA) och systemisk skleros (SSc). TA har konstaterats i samband med flera sjukdomar, men inte med vetenskapliga styrkommittén. Vår kunskap är den första fallbeskrivning av Vinsyra som är associerade med vetenskapliga styrkommittén i litteraturen. det är möjligt att ett uttryck för de två sjukdomarna i vår patient påverkades av förekomsten av genetiska faktorer som predisponerar för både TA och vetenskapliga styrkommittén. ( info) |
18/907. Scleromyxedema. Scleromyxedema är en sklerotisk variant av papular mucinosis, i vilka lichenoid papules och Sklerodermi-liknande funktioner är närvarande. Vi beskriva en patient med scleromyxedema med IgG typ lambda kedjan paraprotein, en systemisk skleros-liknande sjukdom och myosit. Patientens serum innehöll Scl 70 antikroppar, karakteristiska av Sklerodermi. elektromyografi visade tecken på akut myosit och kreatin phosphokinase (Kreatinfosfokinas) nivå upphöjdes. Multiplicera passaged fibroblaster från patientens hud organskador visade ändras tillväxt svar in vitro. Patienten behandlades med cyclosporin (4 mg/kg/dag) med förbättring. ( info) |
19/907. Spinalanestesi för kejsarsnitt hos en patient med systemisk skleros. Vi beskriver hanteringen av en diabetiker primigravid kvinna med systemisk skleros och thrombocytopaenia som krävs kejsarsnitt för havandeskapsförgiftning. Detta är utförd enligt spinalanestesi. ( info) |
20/907. Akuta effekter av nebulised epoprostenol i pulmonell hypertoni på systemisk skleros. Pulmonell hypertoni har ofta en dödlig utgång i systemisk skleros och behandlingen är utmanande. epoprostenol är en potent pulmonell vasodilator och effekt har påvisats vid leverans av linjerna som intravenös och aerosolized. Vi rapporterar om haemodynamic och funktionella fördelar med epoprostenol tillförsel genom inandning till ett spontant breathing patient med delvis reversibel pulmonell hypertoni på systemisk skleros. Aerosolized epoprostenol, motsvarar den högsta dos som tolereras intravenös (31.2 mikrogram), produceras en 58% nedgång i pulmonell Vaskulär motstånd, ökade hjärt utdata med 42% och förbättrade funktionella genom en marknadsekonomisk status (syre upptag 3,5 ml kg-1 min-1) utan någon betydande biverkningar. Selektiv distribution av epoprostenol via den inandade kan erbjuda en ny strategi för behandling av pulmonell hypertoni. ( info) |