1/520. Syringomyelia pediátrico con la malformación del chiari: sus características clínicas y resultados quirúrgicos. FONDO: La mayoría de los informes con respecto a syringomyelia pediátrico se han centrado no sólo en la malformación de Chiari, pero también en dysraphism espinal. Sin embargo, las características clínicas del syringomyelia con dysraphism espinal son absolutamente diferentes de las del syringomyelia debido al tipo malformación de Chiari de I. Los objetivos de este estudio eran identificar características clínicas del syringomyelia pediátrico y determinar si la cirugía previene o corrige la escoliosis asociada a syringomyelia. MÉTODOS: Repasamos los expedientes de 16 pacientes pediátricos con el syringomyelia y el tipo malformación de Chiari de I. El patients' las edades se extendieron a partir del 3 a 15 años, con la edad media de 9.8 años. Ningunos de los pacientes tenían dysraphism espinal. RESULTADOS: El nistagma fue observado en 2 de los 16 pacientes, la debilidad de motor en 8 pacientes, el disturbio sensorial en 10 pacientes, y la escoliosis en 13 pacientes. Como el procedimiento quirúrgico inicial, la descompresión de la botella doble de agujero (FMD) fue realizada en siete pacientes y (los S-S) el desvío syringo-subaracoideo en nueve pacientes. La función de motor mejoró en 7 de los 8 pacientes afectados, y el disturbio sensorial mejorado en 9 de los 10 pacientes afectados. Las imágenes de resonancia magnética obtenidas después de la cirugía revelaron la disminución marcada del tamaño de la siringe de todos los pacientes. De los 13 pacientes con escoliosis, la estabilización 5 demostró la mejora, 5, y la deterioración 3. CONCLUSIONES: Comparado con syringomyelia adolescente y adulto, el syringomyelia pediátrico demuestra una incidencia mucho más baja del disturbio sensorial y del dolor, pero absolutamente una alta incidencia de la escoliosis. La cirugía es eficaz en escoliosis de mejora o estabilizadora en estos pacientes. ( info) |
2/520. Resolución espontánea de una siringe cervicotorácica en un niño. Informe del caso y revisión de la literatura. Presentan un niño con la resolución espontánea completa cercana de una siringe cervicotorácica y la mejora en un tipo malformación de Chiari de I sin la intervención quirúrgica. Siguieron clínico con proyección de imagen de resonancia magnética serial (de SR.) y tiene al niño seguía siendo neurológicamente estable durante un período de 11 años. A nuestro conocimiento, solamente 3 casos pediátricos de resolución espontánea de una siringe de la médula espinal según lo documentado por SR. proyección de imagen sin la intervención quirúrgica se han divulgado. Este caso contribuye a la literatura en la historia natural de jeringuillas. ( info) |
3/520. La presentación compleja de Chiari/hydrosyringomyelia en adultos con el myelomeningocoele: una indicación para la intervención temprana. OBJETIVO: Para determinar cómo adultos con el myelomeningocoele que desarrollan el presente del complejo de Chiari/hydrosyringomyelia, y determinar si la intervención quirúrgica influencia resultado en estos pacientes. MÉTODOS: Una revisión de la carta de los 220 pacientes que atienden a una clínica para los adultos con spina bífido y la hidrocefalia (CASBAH), y carta recordativa de los cinco casos con el myelomeningocoele que tenía intervención quirúrgica para el complejo sintomático asociado de Chiari/hydrosyringomyelia. RESULTADOS: La debilidad superior bilateral del miembro y el perder eran los actuales síntomas mas comunes (cuatro pacientes). El disturbio sensorial (tres pacientes) era también campo común, la disfagia (una) y la ataxia (una) que ocurría menos a menudo. El tiempo mediano a la intervención quirúrgica era 36 meses. Dos pacientes hicieron un procedimiento de desvío realizar en el aislamiento, dos descompresión de la botella doble de agujero además de un procedimiento de desvío y uno una descompresión de la botella doble de agujero. La intervención quirúrgica no invirtió totalmente los problemas atribuidos al complejo de Chiari/hydrosyringomyelia en casos uces de los. Un paciente murió postoperatoriamente. De los cuatro quién sobrevivido tenía cierta mejora en la función postoperatoriamente, dos seguían siendo parásitos atmosféricos y uno tenía deterioración suave adicional. CONCLUSIÓN: Todos los adultos con el myelomeningocoele deben ser preguntados sobre cambios en la función superior del miembro para la detección temprana de complejo de Chiari/hydrosyringomyelia. Nuestros resultados sugieren que la intervención temprana sea necesaria si se va la deterioración adicional a ser evitada, y mejorar las ocasiones de la recuperación neurológica y funcional. ( info) |
4/520. Un síndrome neurodystrophic que se asemeja al tipo carbohidrato-deficiente III. del síndrome de la glicoproteína. Describen a una vieja muchacha de diez meses con una anormalidad del isoform de la transferrina del suero de la misma clase que en dos muchachas previamente divulgadas con el tipo carbohidrato-deficiente III. del síndrome de la glicoproteína. Este paciente presentó con anormalidades comunes y hypsarrhythmia rápidamente que se convertía, hipotonía, retardo psicomotor y el retraso de crecimiento. Los dedos, los dedos del pie, los clavos y la piel local eran dysmorphic. Ella tenía discos ópticos pálidos, syringomyelia torácico y atrofia del lóbulo frontal en tres meses. El valor de CDT en suero fue elevado grandemente. Varios isoforms carbohidrato-deficientes fueron encontrados en la transferrina (cuatro), la alfa-1-antitripsina (tres), la antitrombina (dos) y la globulina tiroxina-obligatoria (cuatro). Las mutaciones en el gene de CDGS 1 fueron excluidas. La anormalidad de la glicoproteína de CDGS III representa lo más probablemente posible un desorden distinto del metabolismo de la glicoproteína, y necesita ser considerada en hypsarrhythmia confuso con retardo de desarrollo. Las características de Dysmorphic se pueden agregar a este síndrome. ( info) |
5/520. Syringohydromyelia o mielopatía HTLV-YO-asociada/paraparesis espástico tropical. Un desafío de diagnóstico. Informe del caso. El virus lymphotropic del T-cell humano que el tipo I (HTLV-I) asoció la mielopatía/el paraparesis espástico tropical (HAM/TSP) es la mielopatía crónica más común del brasil. Presentamos el caso de un hombre de 53 años que satisfizo los criterios de diagnóstico para HAM/TSP pero lo teníamos en la proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) de las evidencias de la médula espinal del syringohydromyelia en el C6-C7 y los niveles D2-D7 junto con Chiari mecanografían la malformación de I. El cuadro clínico era más típico de HAM/TSP que del syringohydromyelia, que era probablemente asintomático. El presente caso demuestra claramente que la serología y el neuroimaging se deben utilizar siempre juntos. Concluimos que, especialmente en lugares donde está endémico HTLV-I, cada paciente con un paraparesis espástico, incluso con un cuadro radiológico sugestivo de una lesión estructural de la médula espinal, debe tener una prueba de cribado para HTLV-I. El cuadro clínico debe dictar la dirección final de la diagnosis. ( info) |
6/520. Distonía y atetosis de Syringomyelic. Describen a dos pacientes con los desordenes de movimiento asociados a syringomyelia, uno de quién desarrolló tortícolis inusual, y el otro tenía movimientos choreoathetoid-distónicos de la mano y del brazo. En cada caso, los movimientos resueltos con la descompresión de la siringe. Se repasa la literatura y se exploran los mecanismos posibles. ( info) |
7/520. Syringomyelia y síndrome regional complejo del dolor como complicaciones de la esclerosis múltiple. OBJETIVO: Para describir a un paciente de asia Sur-Oriental con el fenotipo óptico-espinal de la esclerosis múltiple que desarrolló el syringomyelia y el síndrome regional complejo resultante del dolor (antes nombrados distrofia comprensiva refleja). DISEÑO: Informe del caso. AJUSTE: Departamento de neurología en un hospital terciario del cuidado en la República de singapur. PACIENTE: Una mujer china de 53 años con una historia de la neuritis óptica desarrolló un episodio del hemiparesis izquierdo que llevaba a una diagnosis de la esclerosis múltiple. Los estudios neuroimaging seriales revelaron una placa demyelinating activa en el área cervical que progresó más adelante en una siringe. Durante 1 año ella también desarrolló muestras de la disfunción comprensiva incluyendo el síndrome de Horner del ojo izquierdo y el síndrome regional complejo del dolor en la mano izquierda. CONCLUSIONES: Un caso del fenotipo óptico-espinal de la esclerosis múltiple que se observa comúnmente en asia Sur-Oriental se describe. Esta forma característico tejido-destructiva de esclerosis múltiple dio lugar a syringomyelia complicada por un síndrome regional complejo del dolor. Los mecanismos patógenos posibles para estas asociaciones se discuten. ( info) |
8/520. Malformación de Arnold-Chiari con syringomyelia en una mujer mayor. PRESENTACIÓN: Una mujer de 76 años, el quejarse del dolor de pierna y el paso inestable por 3 años, presentaron con un paso paraparetic espástico, una espasticidad severa y un tacto, termal y duelen la pérdida sensorial limitada a los brazos, a un tórax más bajo y al abdomen superior. La proyección de imagen de resonancia magnética del cerebro y de la médula espinal demostró una siringe loculated grande. El herniation tonsillar cerebeloso en la botella doble de agujero también fue visto (la malformación de Arnold-Chiari, el tipo I). RESULTADO: El paciente tenía descompresión quirúrgica cervico-espinal acertada que dio lugar a la reducción marcada en hipertonía y la debilidad, al paso normal y al movimiento común del normal en 6 meses. CONCLUSIÓN: Esta presentación clínica inusual, última de una enfermedad congénita subraya la importancia de un work-up de diagnóstico comprensivo en los pacientes mayores con las muestras neurológicas complejas. ( info) |
9/520. Osificación aracnoide extensa con el syringomyelia asociado que presenta como mielopatía torácica. Informe del caso y revisión de la literatura. Los autores presentan el caso de la mielopatía torácica progresiva causada por la osificación extensa de la membrana aracnoide y de la siringe intramedular asociada. De acuerdo con sus conclusiones y resultados de la investigación literaria, describen una base patológica para esta condición rara, discuten su incidencia y sintomatología, y sugieren una clasificación simple para los varios tipos de la osificación aracnoide. También discuten las características de resonancia magnética de la proyección de imagen de la osificación aracnoide y de los cambios asociados de la médula espinal. El valor particular de la tomografía automatizada llana, que está altamente - sensible en revelar calcificaciones y osificaciones intraspinales, en la evaluación de diagnóstico de pacientes con un cuadro clínico de la mielopatía progresiva se acentúa. ( info) |
10/520. esclerosis múltiple y syringomyelia de no-comunicación: ¿una asociación ocasional o enfermedades ligadas? el syringomyelia de No-comunicación (NCS) se puede asociar a diversos procesos de la enfermedad tales como arachnoidytis, trauma o tumor. Aproximadamente 12 casos, documentados radiográfico, de la asociación del syringomyelia de no-comunicación y de la esclerosis múltiple (ms) se han descrito solamente su relación siguen siendo obscuros. En 3 pacientes con el ms apoyado laboratorio la proyección de imagen de resonancia magnética espinal (MRI) reveló una cavidad enquistada central. En 2 pacientes las lesiones en la médula espinal sobre la cavidad fueron demostradas. En la carta recordativa de tres años en 1 paciente, no se detectó ninguÌn cambio en la cavidad. Aunque 3 casos sean escasos para proporcionar una conclusión definitiva en la relación entre estas dos enfermedades, sugerimos que las lesiones demyelinating tengan que ser miradas como causas posibles de cavidades espinales, asintomáticas. ( info) |