1/30. Asplenia come causa della morte inattesa improvvisa nell'infanzia. La morte inattesa improvvisa nell'infanzia è rara. Le cause più comuni di tali morti sono un risultato di fulminating le infezioni dei sistemi respiratori o nervosi. Altre cause comprendono le anomalie congenite insospettate del cuore, dei disordini metabolici acuti e delle rarità quali le emorragie interne e la trombosi polmonare. Il riconoscimento dei bambini con il asplenia congenito che sono al contrario normali ma ha una predisposizione aumentata a sepsis in modo schiacciante è estremamente difficile. Abbiamo esaminato le lime 1763 di analisi dalla nostra istituzione in 5 anni (1990-1995), di où 293 sono stati classificati come casi pediatrici. La vasta maggioranza dei casi era feti nati morti e morti nel primo anno di vita come conseguenza delle anomalie congenite complesse. Quattro casi del asplenia sono stati identificati in nostra intera serie, 3 di cui erano della varietà syndromal congenita e 1 di cui era un caso del asplenia congenito sporadico isolato. Tutti e 4 i casi del asplenia sono stati analizzati dettagliatamente riguardo ai risultati di analisi ed alla causa della morte. Le malformazioni cardiache complesse severe erano presenti nei pazienti syndromal congeniti di asplenia; queste altre malformazioni hanno contribuito significativamente alla loro morte. In questo rapporto, discutiamo dettagliatamente i risultati di analisi in una ragazza precedentemente in buona salute di 4 anni che ha presentato con una breve storia di otto ore di essere indisposta e morta in 4 ore dell'ammissione nell'ospedale. Ha avuta il asplenia congenito sporadico e isolato complicato da tipo di prima scelta pneumococcemia di 6B ed emorragia adrenale bilaterale acuta (sindrome del waterhouse-Friderichsen). I bambini precedentemente in buona salute che si deteriorano clinicamente molto velocemente dovrebbero avere una sbavatura di anima fatta come componente del loro workup clinico. La rilevazione degli enti Howell-Allegri su una sbavatura periferica di anima può essere un indicatore del asplenia e questa diagnosi può essere confermata da formazione immagine medica dell'addome. Tali punti possono aiutare nell'amministrazione aggressiva del asplenia congenito isolato e quindi evitare la morte prematura. ( info) |
2/30. sindrome del waterhouse-Friderichsen secondaria a setticemia di canimorsus di capnocytophaga ed alla dimostrazione del bacteremia dalla sbavatura periferica di anima. La sindrome del waterhouse-Friderichsen causata dalla setticemia di canimorsus del capnocytophaga era mortale in una donna precedentemente in buona salute di 47 anni. Il paziente è morto improvvisamente in meno di 12 ore dopo la presentazione, nonostante le misure di appoggio, compreso ventilazione, riempimento antibiotico, la terapia pressoria e le trasfusioni multiple dei prodotti di anima. La diagnosi dell'infezione dovuto un organismo insolito è stata ritenuta sospetto più presto nel corso dell'amministrazione dopo che revisione della sbavatura periferica di anima. L'importanza dei risultati nella sbavatura di anima e la loro correlazione con l'infezione dovuto questo organismo sono discusse. ( info) |
3/30. sindrome del waterhouse-Friderichsen e necrosi corticale renale bilaterale nel sepsis meningococcico. La sindrome del waterhouse-Friderichsen e la necrosi corticale renale bilaterale (BRCN) sono complicazioni rare di sepsis meningococcico connesse con gli alti tassi di mortalità. Descriviamo un uomo di 20 anni che ha presentato con una storia di un giorno di febbre, di freddi, di malessere e di vomito. È sprofondato nel pronto soccorso, richiedendo la ventilazione meccanica e i vasopressors endovenosi per la rianimazione. È stato notato per essere anuric e la tomografia computata ha mostrato l'emorragia adrenale e BRCN. L'anima coltiva più successivamente ha confermato il sepsis di meningitidis di neisseria e una biopsia ha confermato l'infarto corticale renale. Il paziente è stato curato aggressivamente con gli antibiotici endovenosi, corticosteroidi ed immunoglobuline, oltre che plasmapheresis, dialisi e le misure di appoggio. Ha recuperato la sua funzione adrenale ed è stato scaricato dall'ospedale, ma rimane dipendente di dialisi. A nostra conoscenza, questo è il primo caso segnalato della sindrome concomitante del waterhouse-Friderichsen e di BRCN in un paziente con sepsis meningococcico. ( info) |
4/30. sindrome pneumococcal mortale del waterhouse-Friderichsen. Ci sono stati soltanto sei morti segnalate nella letteratura inglese dovuto il pneumococcemia di complicazione intravascolare diffuso di sindrome del waterhouse-Friderichsen e di coagulazione in persone al contrario in buona salute con le milze normali. Quattro di queste morti si sono presentati in bambini e due in adulti. Un caso del pneumococcemia fulminante complicato da coagulazione e dalla sindrome intravascolari diffuse del waterhouse-Friderichsen in un adulto al contrario in buona salute con una milza normale è presentato. Il caso è tipico del corso di sepsis pneumococcal fulminante ed evidenzia alcune delle difficoltà incontrate dai medici generici rurali e dai servizi di documentazione rurali. I meccanismi da cui il Pneumococcus può trarre il sepsis fuori fulminante sono discussi, anche se non ci è spiegazione quanto a perché questo può accadere nella regolazione della funzione splenica normale. ( info) |
5/30. L'effetto protettivo di paralisi del plesso brachiale nei fulminans del purpura. I fulminans contagiosi acuti del purpura è segnalato in un mese-vecchio maschio 16 con una storia del asplenia posttraumatic e della paralisi di sinistra completa del plesso brachiale. Questo paziente ha sviluppato la necrosi periferica sia delle estremità più basse che di giusto arto superiore, mentre l'arto superiore di sinistra completamente è stato risparmiato da ischemia e da danno di tessuto. Un'amputazione di quattro cifre sulla mano destra e lo sbrigliamento di entrambe le estremità più basse sono stati richiesti. Questo paziente ha dimostrato l'effetto protettivo di uno sympathectomy traumatico, che suggerisce il requisito di un riflesso simpatico intatto nello sviluppo dei fulminans del purpura. ( info) |
6/30. sindrome del waterhouse-Friderichsen dopo l'infezione con lo streptococco del gruppo A. Segnaliamo un caso della sindrome del waterhouse-Friderichsen connesso con lo streptococco del gruppo A (gas) sindrome tossica di scossa in un uomo precedentemente in buona salute. Il paziente ha presentato con dolore al collo e lle febbri di 2 days' durata. La tomografia computata del collo ha rivelato la massa nello spazio retropharyngeal, suggerente un ascesso. Malgrado il trattamento rapido con gli antibiotici adatti, il paziente ha avvertito un corso fulminante ed è morto in 8 ore della presentazione. Le colture ante mortem di anima hanno sviluppato il positivo del gas per l'emorragia adrenale bilaterale rivelatrice delle esotossine A, dell'autopsia del C. e di B, costante con la sindrome del waterhouse-Friderichsen. L'analisi di Immunohistochemical delle ghiandole adrenali ha rivelato la presenza di antigeni del gas. Tuttavia, non c'era nessuna coagulazione intravascolare diffusa evidente. Questo caso dimostra che l'emorragia adrenale può accadere senza coagulopathy collegato e può derivare direttamente dall'azione delle tossine batteriche. ( info) |
7/30. Proteina attivata recombinant umana C nel sepsis meningococcico. Una donna di 19 anni ha presentato con i fulminans del purpura e la scossa settica; successivamente, i fulminans coagulopathy e diffusi progressivi del purpura si sono associati con il meningococcemia, scossa, respiratorie severi ed indebolimento renale sviluppato. Questo decorso clinico è stato associato con svuotamento dei livelli funzionali della proteina c a < 5%. Descriviamo il suoi decorso clinico e terapia con proteina attivata recombinant umana C. ( info) |
8/30. sindrome mortale del waterhouse-Friderichsen dovuto l'infezione americana di Ewingella. Un caso mortale della sindrome del waterhouse-Friderichsen che deriva dall'infezione in una donna precedentemente in buona salute di 74 anni è segnalato. Il paziente è morto improvvisamente in 14 ore dopo la presentazione. La diagnosi della sindrome del waterhouse-Friderichsen come la causa della morte è stata stabilita post mortem ha basato sui risultati di analisi, sull'esame al microscopio, sulla misura di concentrazione del procalcitonin del siero (113 ng/ml) e sul risultato delle colture batteriologiche post mortem che hanno sviluppato nei campioni di sangue della milza e del cuore. Dall'introduzione come di nuovo gruppo nella famiglia in 1983, gli studi finalizzati più recenti hanno stabilito la relativi importanza clinica e potenziale patogeno causare il bacteremia ed il sepsis severi e pericolosi. è un agente patogeno raro che dovrebbe aggiungersi alla lista dei batteri insoliti che causano la sindrome del waterhouse-Friderichsen. ( info) |
9/30. sindrome del waterhouse-Friderichsen come conseguenza dell'infezione non-meningococcica. sindrome del waterhouse-Friderichsen--emorragia adrenale voluminosa nella regolazione del sepsis clinico in modo schiacciante--è preso solitamente all'autopsia per indicare l'infezione meningococcica e può essere l'unica prova di questo agente patogeno. Questo rapporto descrive tre casi mortali della sindrome in cui l'organismo causativo è risultato essere uno streptococco. Gli organismi sono stati rilevati durante la procedura coroners' analisi con istologia ed indagini microbiologiche. In due casi, la sindrome ha seguito lo streptococco infezione di pneumoniae ed in un terzo beta streptococco emolitico il gruppo A. Quindi, l'emorragia adrenale da solo non può essere presa per indicare la malattia meningococcica ed altri agenti patogeni, specialmente streptococco, devono essere considerati. ( info) |
10/30. sindrome di OPSI (infezione postsplenectomy in modo schiacciante): un rapporto di caso. I pazienti splenectomizzati sono probabili soffrire dalle infezioni severe, quali sepsis e la meningite. Questa sindrome è denominata infezione postsplenectomy in modo schiacciante (OPSI) europa ed in america. Presentiamo un caso adulto della sindrome di OPSI, che si è presentato come insufficienza respiratoria e della trompocitopenia. Il corso è veloce, i sintomi clinici sono seri e la prognosi è molto povera. L'esame clinico ha mostrato la cianosi, la ipertonia mandibular, l'ansia psicomotoria ed il purpura. I risultati del laboratorio erano la trompocitopenia, leucocitosi, ipoglicemia e parametri alterati di coagulazione. Un esame radiografico del torace ha mostrato il giusto ispessimento aspecific polmonare. I risultati di analisi si sono presentati come sindrome del waterhouse-Friderichsen. ( info) |