1/180. Sturge--Sindrome di Weber: rapporto di una distribuzione cutanea insolita. Ciò è una ragazza di 11 mese che si è riferita a il nostro istituto per un disordine di grippaggio. Il suo esame fisico ha mostrato i angiomas dalla parte di sinistra del suo fronte e quei più vasti e più prominenti sulle sue palme e suole. Il suoi fronte di destra e braccio erano più piccoli del di sinistra, collegati con la debolezza del moderate e di ipotonia nell'avambraccio di destra. La tomografia automatizzata della testa ha mostrato la calcificazione intracranica nella regione fronto-parietal di sinistra ed il cervello MRI, con gadolinio, ha rivelato un vasto angioma leptomeningeal sopra l'intero emisfero di sinistra. Questa cassa è stata diagnosticata come sindrome di sturge-weber con le manifestazioni cutanee insolite. ( info) |
| La sindrome di sturge-weber consiste del haemangioma unilaterale del orificio-vino del fronte che può essere associato con un haemangioma intracranico ipsilateral e un angioma coroidico. La derivazione comune dei vasi meningei, coroidici e facciali può spiegare una malformazione congenita di tutte e tre le zone. Segnalo il caso di un bambino con la sindrome tipica di Sturge-Weber che ha avuta un'associazione non ancora documentata con congenito bilaterale syndactyly. ( info) |
3/180. Calcificazione intracranica che imita la sindrome di sturge-weber: una conseguenza della mancanza cerebrale dell'acido folico? La calcificazione corticale cerebrale identica a quella della sindrome di sturge-weber è stata osservata in due bambini. In un bambino la calcificazione è comparso dopo amministrazione intrathecal di irradiazione del cranio e del methotrexate a causa della leucemia che coinvolge il sistema nervoso centrale. Nell'altro bambino, che ha avuto la malattia celiaca ed epilessia, la calcificazione è comparso dopo il trattamento con gli anticonvulsivi. Questo trattamento inoltre stava contribuendo allo sviluppo dell'anemia megaloblastic profonda. Il unspecificity della calcificazione di Sturge-Weber è sollecitato e l'ipotesi è proposta che la calcificazione può essere secondaria alla mancanza dell'acido folico che interferisce con il matabolism nel sistema nervoso centrale. ( info) |
| Due pazienti con il glaucoma adolescente di inizio si sono associati con la sindrome di sturge-weber sono stati presentati. Entrambi i pazienti sono stati curati con successo con il externo di ab trabeculectomy. Questa procedura è suggerita come mezzi supplementari per il controllo del glaucoma ritardato di inizio connesso con la sindrome senza provocare le complicazioni o il deterioramento supplementari. Il trattamento iniziale è dato risalto a prima che i cambiamenti irreversibili del glaucoma cronico diventino manifesti. ( info) |
5/180. Esperienza clinica con hemangioma presunto del coroidico: l'assorbimento radioattivo del fosforo studia come sussidio nella diagnosi differenziale. Complessivamente 27 casse di hemangioma coroidico sono state valutate con gli studi radioattivi di assorbimento del fosforo. In ogni caso la diagnosi del melanoma maligno inizialmente è stata intrattenuta, ma la prova 32P era inequivocabilmente negazione in ogni caso. Gli studi di follow-up in ogni caso hanno sostenuto la diagnosi clinica. In 22 pazienti, la lesione è stata trattata con il photocoagulation ed in ogni cassa trattata la separazione macular serous è sparito. L'importanza della diagnosi clinica iniziale e corretta è sollecitata, poiché queste sono salvageable e potenzialmente utili vedendo gli occhi. ( info) |
| Un mese-vecchio ragazzo 6 con la sindrome di sturge-weber è stato preveduto per il glaucoma congenito e l'ambulatorio di sinistra di buphthalmus. L'esame fisico ha rivelato il haemangioma durante il nervo di trigeminal di destra, il glaucoma congenito, il megalocornea di sinistra e il buphthalmus bilaterale. L'esame dell'occhio è stato effettuato nell'ambito dell'anestesia generale, è stato seguito i 2 giorni successivamente da trabeculotomy. Nessun premedication è stato dato al paziente. Dopo induzione dell'anestesia con halothane, il rilassamento del muscolo di N2O e dell'O2 è stato realizzato con il atracurium e intubated delicatamente. Nessuna differenza è stata osservata nei segni vitali durante la chirurgia. Alla conclusione del funzionamento è stato dato l'ossigeno 100% e extubated, l'inversione del farmaco rilassante di muscolo era con atropina e neostigmina. Nessuna complicazione è stata osservata nel periodo postoperatorio. ( info) |
7/180. Ingrandimento del seno di Paranasal nella sindrome di sturge-weber. Un caso della sindrome di sturge-weber è descritto in cui tutti i seni paranasal grossolanamente sono stati ingrandetti. Le parti mastoid, petrous e squamous dell'osso temporale da entrambi i lati completamente pneumatized e la giusta orbita è stata storta. Ci era infezione resistente nel seno maxillary di sinistra. Queste caratteristiche insolite sono state dimostrate bene dalle esplorazioni tomografiche computate. ( info) |
| EDIZIONI E SCOPO: La malattia cronica è un modo di vivere per i genitori dei bambini con la sindrome di sturge-weber (SWS), una malattia congenita progressiva rara che ha come relativa caratteristica di definizione una macchia di vino di orificio. Questo studio finalizzato descrive l'esperienza in una famiglia che vive con un bambino con SWS. CONCLUSIONI: Questo family' la lotta di s con una sindrome devastante ed i sensi in cui hanno fatto fronte ed effettuato la speranza informano tutto coloro che si occupa delle famiglie che vivono con un bambino cronicamente malato e disabile. IMPLICAZIONI DI PRATICA: Il supporto sociale è critico per le famiglie che affrontano i bisogni in modo schiacciante di cura. Le famiglie inoltre hanno bisogno del consiglio anticipato circa l'elevazione del bambino, le pietre miliari inerenti allo sviluppo, la risoluzione e le strategie facenti fronte. Ulteriormente, le famiglie possono hanno bisogno dell'aiuto nelle risorse di mobilitazione della famiglia e del professionista ed efficace nel usando i servizi disponibili. ( info) |
9/180. Sindrome di Sturge Weber con le manifestazioni intraoral. Un rapporto di caso. Un paziente femminile di 15 anni con la sindrome di Sturge Weber è presentato. Questa sindrome neurocutaneous consiste del angiomatosis della pelle e del mucosa così come i leptomeninges. Questo rapporto di caso descrive la presentazione classica della sindrome, dante risalto alle manifestazioni orali. L'esposizione di CT e radiografica di esplorazione il " tipico; line" del calibratore per allineamento; calcificazioni intracraniche. Questo rapporto di caso presenta un caso tipico della sindrome di Sturge Weber. Dà i risultati di CT e radiologici di esplorazione ed il ruolo importante svolto da loro nella diagnosi di questa sindrome. L'importanza è data alla differenziazione dell'iperplasia gingival indotta diphenylhydantoin dall'ingrandimento angiomatous del gingiva prima che tutto il trattamento sia progettato. ( info) |
10/180. Doppio phakomatosis. Nei phakomatoses--von Recklinghausen' malattia di s, la sindrome di sturge-weber, sclerosi tuberosa e malattia del von Hippel-Lindau--le mutazioni patologiche nell'occhio sono spesso evidenti. La maggior parte dei casi sono descritti come singola entità. Ciò che segue è un rapporto di caso della sindrome concomitante di Sturge-Weber e di von Recklinghausen' malattia di s in cui entrambe le circostanze hanno coinvolto l'occhio. ( info) |