Riportati casi "Sindrome Di Chediak-Higashi"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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61/104. fagocitosi iperattiva facendo circolare i neutrofili ed i monociti nella sindrome di chediak-higashi.

    La capienza fagocitica di fare circolare i neutrofili ed i monociti è stata studiata da microscopia elettronica in 2 bambini con la sindrome di chediak-higashi (CHS). La fagocitosi apparente dei leucociti autologous dai neutrofili e dai monociti di CHS è stata dimostrata quando coincubated con lo stafilococco aureo in vitro, indicando la loro capienza per la fagocitosi iperattiva. La capienza fagocitica iperattiva dei fagociti di CHS era un'anomalia cellulare. I neutrofili ed i monociti di CHS sono conosciuti per essere difettosi nella chemiotassi e nella capienza battericida e la capienza fagocitica iperattiva è un'altra anomalia funzionale dei fagociti di CHS. ( info)

62/104. Effetti benefici della gammaglobulina endovenosa della alto-dose sulla fase accelerata di sindrome di chediak-higashi.

    La sindrome di chediak-higashi (CHS) è una malattia ereditata rara e autosomal-recessively caratterizzata dai granelli citoplasmici giganti in neutrofili, monociti e linfociti. È stato segnalato che la a linfoma-come la malattia si sviluppa nella fase accelerata della sindrome e che la morte iniziale segue. Il trattamento di CHS non è stato stabilito, specialmente quando la fase accelerata si sviluppa. Abbiamo curato un ragazzo di 15 anni, che aveva preso parte alla fase accelerata, con la gammaglobulina del dispositivo di venipunzione della alto-dose. Il trattamento era favorevole nell'amministrazione della fase accelerata di CHS. ( info)

63/104. Pseudo-Chediak-Higashi anomalia.

    La Pseudo-Chediak-Higashi anomalia (PCH) è stata veduta in un paziente con una sindrome myelodysplastic che si evolve dal pancytopenia con zucchino normocellular ad una leucemia myeloblastic durante 72 mesi. Questo caso è segnalato. ( info)

64/104. sindrome di chediak-higashi in un bambino nero venezuelano.

    Un caso della sindrome di chediak-higashi (CHS) in un bambino maschio nero, sopportato ad una coppia consanguinea da un villaggio rurale nella condizione del falco, è descritto. Alla nascita il bambino aveva contrassegnato il depigmentation della pelle ed i capelli cenere-grigi. Alcuni mesi più successivamente ha sviluppato un colore di pelle nero quasi normale. La diagnosi di CHS è stata stabilita dalla presenza di grandi granelli perossidasi-positivi nei suoi leucociti. I neutrofili hanno mostrato la chemiotassi e la mancanza in diminuzione di capienza digestiva contro i albicans del candida. Le caratteristiche insolite hanno compreso la rarità estrema di CHS nei nero, il repigmentation progressivo della pelle e uno sviluppo benigno iniziale. Un alto indice di consanguineità nel villaggio da cui questo paziente è nato ha sollevato la possibilità della presenza di nuovo mazzo di questa malattia nel venezuela. ( info)

65/104. Organizzazione del Microtubule dei neutrofili umani aderenti non stimolati e stimolati nella sindrome di chediak-higashi.

    I numeri e la lunghezza dei microtubules centriolo-collegati di due pazienti con la sindrome di chediak-higashi (CHS) sono stati esaminati. Detersivo-estratto intero-monti le preparazioni delle cellule aderenti sono stati studiati da microscopia elettronica ad alta tensione stereo. Nelle circostanze di espansione casuale, i neutrofili da entrambi i pazienti hanno avuti un'organizzazione del microtubule simile a quella del controllo; numeri del microtubule (28 /- 3) e la lunghezza (7.0 /- 2.8 micron) erano all'interno di gamma normale. Quando le cellule sono state trattate con l'acetato del myristate di phorbol (PMA), le differenze nella risposta dei due pazienti sono state notate. I neutrofili dal paziente no. 2 e dal controllo hanno mostrato un aumento significativo nei numeri (38 /- 5) e lunghezza (9.5 /- 3.6 micron) dei microtubules. In opposizione, i neutrofili dal paziente il no. 1 erano insensibili al trattamento di PMA. Poiché la vitamina C è utilizzata dal punto di vista terapeutico nei pazienti di CHS ed è stata indicata per correggere la funzione microtubule-relativa delle cellule, i neutrofili sono stati esposti ad acido ascorbico. Un'importante crescita in microtubule numera (35 /- 6) sono stati osservati nelle cellule dal controllo ed in paziente il no. 2 dopo il trattamento dell'ascorbato; i neutrofili dal paziente no. 1 non hanno mostrato aumento nei numeri del microtubule. Mentre l'acido ascorbico non ha interessato la lunghezza del microtubule nelle cellule di controllo, ha causato un'importante crescita di lunghezza del microtubule in neutrofili da entrambi i pazienti. I risultati indicano che i neutrofili aderenti di CHS contengono i microtubules centriolo-collegati che sono normali di numero e lunghezza. Tuttavia, le differenze fra i pazienti sono osservate per quanto riguarda la risposta del neutrofilo agli stimoli che inducono la polimerizzazione del microtubule. ( info)

66/104. Granelli giganti della piastrina in un bambino con la sindrome di chediak-higashi.

    La ricerca ultrastrutturale precedente non ha identificato i lysosomes anormali in piastrine ottenute dagli esseri umani o dagli animali con la sindrome di chediak-higashi. Segnaliamo qui un paziente di cui megacariociti e le piastrine sono state trovate per contenere i granelli giganti una volta osservate da luce e da microscopia elettronica. I granelli misurati fino a 1.5 micrometri di diametro, il materiale omogeneo o eterogeneo contenuto, erano positivo acido della fosfatasi ed erano presenti in circa 30% dei megacariociti del midollo osseo e in 5% delle piastrine di circolazione. Una diminuzione è stata osservata in serotonina che contiene i granelli densi, l'assorbimento della serotonina ed il rilascio della serotonina come segnalato precedentemente. I Microtubules in piastrine ed in megacariociti erano intatti e nessun'altra anomalia morfologica è stata identificata. Nessuna prova clinica di spurgo è stata osservata in questo paziente ed i conteggi delle piastrine sono stati normali. La mancanza di lysosomes giganti della piastrina in altri casi segnalati della sindrome di chediak-higashi attesta ad eterogeneità significativa in questa malattia con una gamma di risultati del laboratorio e clinici. ( info)

67/104. Uno studio citochimico ed ultrastrutturale sulla leucemia myelomonocytic acuta che esibisce la pseudo-Chediak-Higashi anomalia della leucemia e del " scheggia-type" Coni retinici di Auer.

    Un caso insolito della leucemia myelomonocytic acuta (AMML) in un uomo di 81 anno è descritto. L'esame ultrastrutturale ha rivelato la presenza di enti distinti di Auer, che sono trovati comunemente nella leucemia promyelocytic acuta (APL). I corpi di Auer hanno avuti un'apparenza dello splinterlike con una sottostruttura tubolare distinta. L'apparenza morfologica delle cellule leucemiche accoppiate con i risultati delle reazioni di macchiatura citochimiche (esterasi del chloroacetate del alfa-naftile AS-D, esterasi del butirrato del alfa-naftile, sudan B nera e reazione periodica dello acido-Schiff) ha identificato questa leucemia come myelomonocytic in origine. APL-come Auer i coni retinici in AMML ora possono essere inclusi comunemente nella gamma di forme morfologiche - veduto nella leucemia myelogenous e fornisce il sostegno all'ipotesi di una cellula formativa aberrante. Oltre che APL-come i coni retinici di Auer, gli scoppi leucemici hanno contenuto i granelli dimacchiatura del gigante su Wright' macchia di s, alcuno di cui ha avuto una sottostruttura tubolare simile ai coni retinici di Auer sotto il microscopio elettronico. La presenza di questi megagranules è un'aberrazione morfologica chiamata " la pseudo-Chediak-Higashi anomalia della leucemia acuta, " ed ora è stato descritto per la prima volta in AMML al livello ultrastrutturale. ( info)

68/104. Provi che le funzioni anormali della piastrina nella sindrome umana di Chediak-Higashi sono il risultato di una mancanza di enti densi.

    La struttura e le funzioni delle piastrine da tre pazienti con la sindrome di chediak-higashi sono state esaminate. Le osservazioni al microscopio elettronico hanno rivelato una grande riduzione del numero dei granelli di serotonina-immagazzinaggio o degli enti densi ma dell'ultrastruttura al contrario normale e degli importi normali dei alfa-granelli e dei granelli attentamente. Il numero dei granelli mepacrine-identificati inoltre è stato ridotto. Le piastrine hanno contenuto gli importi normali del fattore 4. della piastrina e della betatromboglobulina. La reazione del rilascio della piastrina ha studiato con trombina mentre l'induttore è stato alterato. L'assorbimento della serotonina dal patients' le piastrine erano basse e non inibite da reserpina ed il relativo metabolismo è stato aumentato. Questi risultati indicano chiaramente che le piastrine dalla sindrome umana di Chediak-Higashi sono carenti in stagno di immagazzinaggio delle sostanze dense del granello e suggeriscono che questo difetto del granello abbia un'influenza sul meccanismo di rilascio di altri costituenti del granello. ( info)

69/104. La disfunzione del neutrofilo si è associata con le condizioni dell'infezione cronica e ricorrente.

    Gli infanti, i bambini ed i giovani adulti che soffrono l'infezione da fungo batterica o cronica e ricorrente malgrado i numeri sufficienti dei granulocytes di circolazione e normale o i livelli elevati di immunoglobuline dovrebbero essere ritenuti sospetto di avere difetti fondamentali nel funzionamento del granulocyte. Questo articolo considera i disordini clinici per cui ci è prova per i difetti collegati dei leucociti polimorfonucleari. ( info)

70/104. sindrome di chediak-higashi: l'enzima lysosomal anormale livella in granulocytes dei pazienti e dei membri di famiglia.

    Nove attività dell'enzima lysosomal sono state esaminate in granulocytes ed in linfociti da due pazienti indipendenti con la sindrome di chediak-higashi (CHS) nel " phase" accelerato; e dai loro membri di famiglia. Nei granulocytes di CHS, ci era rispettivamente una profonda riduzione dell'alfa-mannosidase (la COMUNITÀ EUROPEA 3.2.1.24), della alfa-galattosidasi (la COMUNITÀ EUROPEA 3.2.1.22) e delle attività dell'alfa-fucosidase (la COMUNITÀ EUROPEA 3.2.1.51), che erano inferiore a 21, a 24 e a 43% dei valori medi di controllo. Nei linfociti di CHS, attività dell'alfa-mannosidase e) 3.2.1.31 la COMUNITÀ EUROPEA (le beta-glucuronidase inoltre sono state diminuite. In granulocytes dei membri di famiglia, di attività N-acetile-beta-glucosaminidase (la COMUNITÀ EUROPEA 3.2.1.30), del sulphatase acido della fosfatasi (la COMUNITÀ EUROPEA 3.1.3.2), (la COMUNITÀ EUROPEA 3.1.6.1) e di beta-glucuronidase arilici erano significativamente superiore ai valori di controllo (< di P; 0.001), che erano 262, 218, 414 e 180% dei valori medi di controllo. Nè l'inibitore nei granulocytes di CHS nè l'attivatore nei granulocytes eterozigotici a quegli enzimi ha potuto essere trovato dagli esperimenti mescolantesi con il normale un. ( info)
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