1/13. La signification d'une réponse croisée de hallucis d'extenseur dans des désordres neurologiques : une comparaison avec le signe de babinski. La signification d'une réponse croisée de hallucis d'extenseur sur la flexion active de la hanche a été analysée dans divers désordres neurologiques. On le conclut que ce signe, pas autrefois décrit, est un réflexe ou un synkinesia pathologique. Dans le patient coopératif la réponse croisée d'extenseur est un indicateur plus sensible d'une perturbation mineure dans les voies cortico-spinal de moteur que le signe de babinski. Avec des lésions au-dessus du magnum de foramen on observe une réponse croisée de hallucis d'extenseur plus fréquemment que le signe de babinski. ( info) |
2/13. Réponse plantaire diminuée de prise comme indicateur additionnel d'un défaut de fonctionnement de shunt dans un cas de hydrocephalus congénital. Un enfant en bas âge masculin avec le hydrocephalus congénital qui avait subi (VP) la manoeuvre ventriculoperitoneal à 3 jours de la vie a exhibé une réponse plantaire diminuée de prise (PGR) de 2 mois d'âge, qui avaient clairement récupéré 3 mois après une révision de shunt à 6 mois d'âge. Le PGR diminué était le seul neurologique manifeste signe dedans ce patient. La diminution abrupte de PGR qui se produit pendant l'enfance tôt dans un enfant en bas âge hydrocephalic avec la manoeuvre de VP est un indicateur possible d'un état prespastic provoqué par un défaut de fonctionnement de shunt. ( info) |
3/13. Participation constante des cellules de Betz et de la région pyramidale dans la sclérose de partie latérale amyotrophic avec la démence : une étude clinicopathologique de huit cas d'autopsie. Nous avons étudié les signes clinicopathologically pyramidaux, y compris le hyperreflexia, le signe de babinski, et la spasticité, et la participation du cortex de moteur primaire et de la région pyramidale, dans huit cas japonais d'autopsie de sclérose de partie latérale amyotrophic (SAL) avec la démence. On a observé des signes pyramidaux dans sept (88%) des huit cas d'autopsie. Le signe de Hyperreflexia et de Babinski étaient évident dans sept (88%) et trois patients (de 38%), respectivement, mais la spasticité n'a pas été observée dans les huit patients l'uns des. La perte de cellules de Betz dans le cortex de moteur primaire était évidente dans les sept cas dans lesquels cette structure a été examinée. Astrocytosis dans la cinquième couche du cortex de moteur primaire a été noté dans trois cas. Dans chacun des huit cas, la participation de la région pyramidale était évidente dans l'oblongata de médulle, mais aucune participation de la région pyramidale n'a été trouvée dans le midbrain. On a observé la participation de la région pyramidale dans la moelle épinière, en particulier de grandes fibres myelinated, dans chacun des six cas dans lesquels la moelle épinière a été examinée. Dans le SAL avec la démence, des signes pyramidaux ont été montrés d'être présents plus fréquemment que précédemment crus, et la corrélation clinicopathologique entre les signes et la participation pyramidaux de la région pyramidale était évidente. La participation constante des cellules de Betz et de la région pyramidale dans le SAL avec la démence n'a pas été rapportée. Nos résultats clinicopathologiques peuvent apporter une contribution à l'arrangement des cachets clinicopathologiques de ce désordre. En outre, nous croyons que cette étude contribuera également à l'élucidation du statut nosological de SAL avec la démence. ( info) |
4/13. Présentation phénotypique de la démence frontotemporal avec le type P301S du Parkinsonisme-chromosome 17 dans un patient d'origine Juif-Algérienne. Une vieille femme juive de 39 ans d'origine algérienne a développé un désordre neurocognitive rapidement progressif caractérisé par la rigidité asymétrique, spasticité avec Babinski' bilatéral ; le signe de s, bradykinesia, a changé la parole qui a progressé à mutism, et le bradyphrenia grave. Elle a partiellement répondu au levodopa. Les antécédents familiaux ont indiqué 4 ont affecté les parents first-degree (3 étaient déjà morts). Les études génétiques effectuées dans le proband et sa soeur affectée vivante ont montré une mutation de P301S en chromosome 17. ( info) |
5/13. Babinski-Nageotte' ; syndrome de s et Hemimedullary (Reinhold' ; le syndrome de s) sont médicalement et morphologiquement des conditions distinctes. Un infarctus hemimedullary, dans lequel les lésions médullaires médiales et latérales se produisent simultanément, est une maladie cérébrovasculaire rare. On lui a suggéré que le Babinski-Nageotte' ; le syndrome de s est le syndrome classique de tronc cérébral qui correspond à la lésion hemimedullary. Dans cette étude nous comparons des symptômes cliniques et des données de résonance magnétique de la formation image (MRI) de deux patients exhibant Babinski-Nageotte' classique ; syndrome de s selon la description originale avec des symptômes et des données de MRI d'un patient avec la lésion hemimedullary médicalement complète. Notre étude prouve que Babinski-Nageotte' ; le syndrome de s n'est ni médicalement ni sur MRI identique à la lésion hemimedullary. La paralysie hypoglosse, un symptôme invariable de syndrome hemimedullary, n'est pas une partie du Babinski-Nageotte' ; syndrome de s selon la description originale. Compatible au rapport historique original, Babinski- Nageotte' ; le syndrome de s est un " latéral ; Wallenbergian" ; lésion médullaire avec une propagation de la lésion à la région pyramidale localisée plus basique. Les dispositifs cliniques du syndrome hemimedullary, décrits en 1894 par Reinhold, et les aspects de MRI dans notre patient présentant ce syndrome sont clairement différents d'autres syndromes classiques de tronc cérébral et devraient s'appeler le Reinhold' ; syndrome de s. ( info) |
6/13. Neuropathie héréditaire avec la responsabilité pour faire pression sur les paralysies (HNPP) dans un enfant en bas âge présent avec l'orteil-marche, la douleur et la rigidité. La présentation clinique typique de la neuropathie héréditaire avec la responsabilité pour faire pression sur des paralysies est un adulte-début récurrent, monoparesis indolore. Anomalies électrophysiologiques--vitesses diminuées de conduction de nerf et latences distales retardées--peut être détecté même dans les patients asymptomatiques. Nous décrivons un enfant en bas âge, qui s'est présenté avec l'orteil asymétrique marchant, les crampes douloureuses et la rigidité dans les jambes. Il a eu l'hypertrophie de veau, les réflexes vifs de tendon et le Babinski bilatéral signe et l'examen électrophysiologique était normal. Le diagnostic peu probable de la neuropathie héréditaire avec la responsabilité pour faire pression sur des paralysies a été atteint 5 ans après, quand le garçon a commencé à se plaindre de l'engourdissement et de la faiblesse épisodiques dans les extrémités supérieures. Son père, tante paternelle et grand-mère ont eu les symptômes semblables, mais ils n'avaient été jamais étudiés. La suppression typique de 1.5 mi-bande sur le chromosome 17p11.2-12 a été trouvée dans notre patient et sienne a affecté des parents. ( info) |
7/13. HTLV-I a associé la myélopathie/paraparesis spastique tropical dans un garçon de 7 ans lié à la dermatite contagieuse. La myélopathie associée par HTLV-I/paraparesis spastique tropical (HAM/TSP) est une myélopathie chronique caractérisée par un paraparesis spastique lentement progressif et des perturbations de sphincter commençant dans l'âge adulte. Seulement huit cas bien documentés se produisant dans l'enfance et l'adolescence ont été décrits. La dermatite contagieuse s'est associée au HTLV-I (IDH) est un eczéma chronique d'enfance se produisant dans des porteurs verticalement infectés. Ici nous décrivons un garçon de 7 ans avec HAM/TSP et IDH. Les manifestations neurologiques étaient démarche spastique, hyperreflexia des membres inférieurs, clonus et Babinski' bilatéraux ; signe de s. On a observé des niveaux élevés des anticorps de HTLV-I dans le sérum et dans le fluide céphalo-rachidien. L'association de ces deux maladies et le début tôt de HAM/TSP sont probablement liés à une anti-HTLV-je réponse humorale forte. ( info) |
8/13. Compression aiguë de moelle épinière en exostoses multiples héréditaires. Les exostoses Osteocartilaginous sont les tumeurs bénignes d'os fréquemment trouvées dans le metaphysis de longs os mais rarement dans l'épine. Quatre patients présentant le decompensation aigu de moelle épinière dû à la compression vertébrale de moelle épinière d'exostoses ont été précédemment décrits dans la littérature. Nous rapportons un cas additionnel de la compression en pleine évolution de moelle épinière due à un osteochondroma cervical dans un patient avec les exostoses multiples héréditaires (HME), également connu sous le nom de maladie de Bessel Hagen. L'analyse soigneuse des 5 cas a suggéré à nous que les patients avec HME devraient avoir un criblage spinal systématique de formation image, afin d'empêcher le decompensation neurologique rapide. Un procédé chirurgical de risque minimal peut être exécuté à la fois de l'élection. ( info) |
| La présence ou l'absence d'un signe de babinski peut déconcerter, mais à la lumière des études pathologiques existantes il est plus fructueux de considérer quelles fibres pyramidales de région le libèrent que si elles le libèrent. Ceci a été étudié médicalement, en recherchant des corrélations avec d'autres changements réflexes et avec des déficits de moteur de la jambe. Un aperçu de 50 patients présentant un signe unilatéral de Babinski et de six patients qui ont manqué de lui malgré d'autres signes pyramidaux de région a été complété avec le suivi des patients qui ont eu les lésions aiguës. L'aspect du signe de Bibinski s'est avéré dépendre de l'interaction de deux facteurs : (1) activité (pas nécessairement hyperactivité) dans les voies segmentaires de la synergie de flexion ; (2) un déficit de moteur du pied, consistant dans certains cas seulement en affaiblissement des mouvements rapides de pied, et représentant probablement une perturbation des projections pyramidales directes de région aux motoneurones distaux. ( info) |
10/13. Déficit neurologique persistant précipité par l'essai de bain chaud dans la sclérose en plaques. Pendant un demi siècle, l'essai de bain chaud a été employé comme " ; test" diagnostique ; dans la sclérose en plaques. L'aspect de nouveaux signes neurologiques ou aggravation des signes de préexistence est généralement passager, avec la résolution concernant le retour de la température corporelle à la normale. Nous avons observé quatre patients, cependant, présentant le debilitation neurologique considérable et prolongé après l'essai de bain chaud. Nous proposons l'attention dans l'application d'un tel essai. ( info) |