1/112. Bulbi de sidérose résultant d'un corps étranger intralenticular. BUT : Pour rapporter un cas de bulbi de sidérose qui a résulté d'un petit corps étranger intralenticular. MÉTHODE : Rapport de cas. RÉSULTATS : Un homme de 36 ans avec l'acuité visuelle normale et un corps étranger de fer intralenticular périphérique dans l'oeil gauche a été traité conservativement. Neuf semaines après les dommages, il a eu les signes oculaires du bulbi de sidérose, avec des changements de l'électrorétinogramme. Une aspiration claire d'objectif avec le déplacement du corps étranger a été exécutée. Après déplacement du corps étranger de fer, aucune progression ou régression des signes oculaires du bulbi de sidérose ne s'est produite, et l'électrorétinogramme n'a pas changé sur une période de deux ans. CONCLUSIONS : Même en présence de la bonne vision, un patient présentant un corps étranger ferreux intralenticular devrait être suivi de près, et le corps étranger devrait être enlevé avant que le bulbi irréversible de sidérose se produise. ( info) |
2/112. MRI Ferumoxide-augmenté de sideronecrosis superposé au hemochromatosis génétique. Le hemochromatosis génétique est un désordre récessif autosomal caractérisé par absorption excessive de fer de l'intestin, ayant pour résultat les plus grands magasins au corps entier de fer, le dysfonctionnement d'organe de système multiple, et un plus grand risque de carcinome hepatocellular. Les effets magnétiques de susceptibilité de la cause hepatocellular excessive de fer généralement répandent la perte hépatique de signal sur M. images de T2 ou de T2*-weighted. Bien que le dépôt hépatique de fer soit habituellement diffus, les secteurs focaux d'épargner de fer peuvent se produire, et, quand le présent, néoplasme superposé est une considération. Nous décrivons un patient présentant la cirrhose, le hemochromatosis, et les foyers fer-pauvres de petit relativement hyperintense bénin multiple se composant du sideronecrosis fragmentaire. ( info) |
3/112. Anneau cornéen de fer après keratomileusis in situ laser-aidé hyperopic. BUT : Pour rapporter un nouvel anneau cornéen de fer après le keratomileusis in situ laser-aidé hyperopic (lasik). MÉTHODES : Trois patients ont subi lasik hyperopic pour la correction du hyperopia dans les deux yeux. La réfraction équivalente sphérique des patients s'est étendue de 3.37 à 6.50 dioptries. Le procédé de lasik a été exécuté utilisant le laser cornéen automatisé d'excimère de fluorure de façonneur et d'argon de 193 nanomètre. RÉSULTATS : Les deux yeux des patients ont été notés pour avoir un anneau cornéen de fer situé au secteur paracentral à 6-7 mois après chirurgie. La localisation de l'anneau de fer a correspondu à la frontière extérieure de la zone raide centrale. L'examen d'an montré là n'était aucun changement de couleur, de forme, et de densité d'anneau cornéen de fer. CONCLUSIONS : Les changements topographiques cornéens induits par lasik hyperopic peuvent faire développer l'anneau cornéen de fer. ( info) |
4/112. Anneau de Pseudo-Fleischer après keratomileusis in situ hyperopic de laser. Un femme de 37 ans a eu le keratomileusis in situ hyperopic bilatéral de laser (lasik). Pendant six mois postopératoirement, un modèle épithélial d'anneau de pigmentation a été identifié sur les deux cornées. L'aspect du modèle d'anneau était semblable aux gisements de fer de l'anneau de Fleischer du keratoconus. Tandis que des gisements de fer cornéens dans divers modèles ont été rapportés après d'autres formes de chirurgie thérapeutique et réfringente oculaire, c'est le premier rapport de l'association entre lasik hyperopic et une ligne cornéenne de fer, que nous avons appelés le " ; Pseudo-Fleischer ring." ; ( info) |
5/112. La sidérose superficielle du CNS s'est associée aux malformations caverneuses multiples. La sidérose superficielle du CNS dû à l'hémorragie sous-arachnoïdienne chronique et récurrente est un désordre rare et potentiellement débilitant. La manifestation clinique classique est la perte d'audition neuro-sensorielle bilatérale progressive (SNHL), bien qu'ataxie et des signes pyramidaux également sont observés fréquemment. Malformations caverneuses rarement actuelles avec l'hémorragie sous-arachnoïdienne. Nous décrivons un cas peu commun d'un jeune patient qui s'est présenté avec SNHL progressif et bilatéral qui s'est avéré pour avoir la sidérose superficielle de CNS liée aux malformations caverneuses multiples. ( info) |
6/112. Évidence pour la participation pupillaire preganglionic dans la sidérose superficielle. Un homme de 36 ans s'est présenté avec myoclonus spinal, l'ataxie, la perte d'audition, et la dilatation pupillaire unilatérale. MRI a démontré le dépôt d'hémosidérine le long des surfaces superficielles du cerveau, du tronc cérébral, du cervelet, et de l'épine. Les changements pupillaires ont été localisés au nerf oculomoteur preganglionic. Contrairement aux paralysies vasculopathic de nerf oculomoteur, la sidérose superficielle peut causer la participation sélective des fibres pupillaires superficiellement localisées. ( info) |
7/112. Dommages érosifs à l'appareil gastro-intestinal supérieur dans les patients recevant le médicament de fer : une entité underrecognized. Nécrose et restrictions gastro-intestinales graves après qu'un surdosage de fer soient bien décrits. Cependant, les dommages muqueux dans les patients recevant le fer thérapeutique ont reçu seulement l'identification limitée en dépit de son utilisation large. Nous avons étudié les dispositifs cliniques et histologiques de 36 biopsies supérieures d'appareil gastro-intestinal de 33 patients (24 gastriques, 9 oesophagiens, 1 jonction gastroesophageal, et 2 duodénaux) contenant le matériel cristallin brun caractéristique de fer, et avons évalué la quantité et la distribution de tissu du fer. En outre, nous avons étudié la prédominance des dommages muqueux fer-associés dans les examens endoscopiques gastro-intestinaux supérieurs. La majorité des biopsies (32 de 36, de 89%) a contenu le fer cristallin luminal à côté de l'épithélium extérieur ou mélangé avec l'exsudat fibrinoinflammatory luminal. Trente biopsies (83%) ont montré le dépôt cristallin de fer dans le propria de lame, ont couvert par un épithélium intact, sous-jacent à de petites érosions superficielles, ou mélangé de tissu de granulation. Trois biopsies (8%) ont démontré fer-contenir des thrombus dans des vaisseaux sanguins muqueux. Les dommages muqueux érosifs ou ulcératifs étaient présents dans 30 de 36 biopsies (83%). La quantité d'accumulation de fer dans les cas avec des dommages muqueux était plus grande que dans les cas sans dommages muqueux (catégories moyennes, 2.4 contre 1.3 sur un 1 à balance 3 ; p = 0.002). Le médicament de fer a été confirmé dans 25 de 33 patients (76%) que 22 patients recevaient le sulfate ferreux. Approximativement la moitié des patients (17 de 33, de 51%) a également eu les conditions médicales infectieuses, mécaniques, toxiques, ou systémiques de être à la base qui pourraient avoir lancé ou des dommages aggravés de tissu. Le dépôt cristallin de fer a été trouvé dans 0.9% d'examens endoscopiques gastro-intestinaux supérieurs (12 de 1.300), et les dommages muqueux érosifs médicament-associés de fer étaient présents dans 0.7% (9 de 1.300). Ces résultats indiquent que le dépôt cristallin de fer dans l'appareil gastro-intestinal supérieur n'est pas rare. Il peut induire ou aggraver un modèle histologique distinctif des dommages muqueux érosifs, particulièrement dans les patients présentant des désordres gastro-intestinaux supérieurs associés. L'identification de ce modèle par des pathologistes et sa communication aux cliniciens peut faciliter la thérapie de linéarisation. ( info) |
8/112. Amyloidosis de Transthyretin et sidérose superficielle du CNS. OBJECTIF : Pour décrire une présentation clinique et radiologique précédemment non rapportée du transthyretin héréditaire (TTR) - amyloidosis relatif. FOND : On observe l'ataxie cérébelleuse non expliquée, le syndrome pyramidal, et la perte d'audition dans quelques patients présentant les amyloidoses TTR-connexes. MÉTHODES : Nous avons exécuté les examens cliniques, radiologiques, et pathologiques de trois membres de la famille avec l'amyloidosis (Ala36Pro) TTR-connexe. RÉSULTATS : La patiente était un femme de 69 ans avec les dépôts amyloïdes vitreal, la surdité neuro-sensorielle progressive, l'ataxie cérébelleuse, le syndrome pyramidal, et les symptômes neurologiques passagers récurrents. MRI crânien a montré les jantes minces symétriques de la basse intensité de signal dans des images de T2 et de T2*-weighted dans le cortex des fissures sylvian, des hémisphères et des vermis cérébelleux, et dans le plat de quadrigeminal compatible à la sidérose superficielle du CNS. Sa fille plus âgée a eu les dépôts amyloïdes vitreal, le syndrome aigu de Brown-Sequard à C4, la surdité neuro-sensorielle aiguë, et les symptômes neurologiques passagers récurrents. MRI crânien à l'âge 48 a indiqué une jante de la basse intensité de signal dans des images de T2 et de T2*-weighted dans la veinule supérieure de vermis et le cortex sylvian droit. En outre, deux petits dépôts d'hémosidérine ont été vus dans le cortex pariétal gauche. La piqûre lombaire a rapporté le CSF sans couleur avec le contenu accru de ferritine et a été suivie d'hémorragie du quatrième ventricule. MRI crânien 11 mois plus tard a montré la progression des dépôts d'hémosidérine de cerveau. La fille plus jeune a eu les dépôts vitreal, la polyneuropathie sensorimotrice, et l'audition neuro-sensorielle aiguë mais aucune évidence de sidérose sur MRI crânien. Elle est morte à l'âge 43 ans d'hémorragie sous-arachnoïdienne de tombe postérieure, et l'examen neuropathologic a montré le dépôt amyloïde dans les espaces et les navires leptomeningeal. CONCLUSION : l'amyloidosis Transthyretin-connexe peut causer la sidérose superficielle du CNS par le saignement sous-arachnoïdien lié au dépôt amyloïde meningovascular. ( info) |
9/112. Sidérose superficielle de la thérapie de système nerveux central et d'anticoagulant : un rapport de cas. La sidérose superficielle du système nerveux central est un état rare caractérisé par le dépôt de la hémosydérine dans les leptomeninges et dans les couches subpial du cerveau et de la moelle épinière. Avec l'utilisation répandue de la formation image de résonance magnétique, un nombre croissant de cas de sidérose superficielle sont découverts, les formes secondaires étant plus fréquentes que l'idiopathique. Nous rapportons un homme de 78 ans dans la thérapie orale d'anticoagulant, qui a présenté la perte d'audition neurosensitive, l'ataxie de démarche et le paraparesis spastique. La formation image de résonance magnétique a suggéré le diagnostic de la sidérose superficielle du système nerveux central, sans source évidente de saignement. ( info) |
10/112. Résection chirurgicale d'une malformation artérioveineuse cérébrale pour le traitement de la sidérose superficielle : rapport de cas. FOND : À notre connaissance, il y a seulement deux caisses rapportées de malformation artérioveineuse cérébrale liée à la sidérose superficielle. Dans les deux cas, les patients étaient asymptomatiques et ont été découverts sur l'examen rétrospectif de la formation image de résonance magnétique. DESCRIPTION DE CAS : Nous décrivons un cas de sidérose superficielle dans un mâle de 47 ans avec une histoire à distance de blessure à la tête fermée qui a présenté avec la perte d'audition progressive, l'ataxie cérébelleuse, et l'incontinence urinaire. La piqûre lombaire était indicative du saignement sous-arachnoïdien actif. L'angiographie cérébrale a indiqué une petite malformation vasculaire qui était resected.RESULTS : L'examen pathologique a confirmé le diagnostic de la malformation artérioveineuse. Pendant six mois après chirurgie le patient est neurologique stable sans la continuation des signes ou des symptômes cliniques. CONCLUSIONS : Nous rapportons le premier cas de la résection chirurgicale d'une malformation artérioveineuse intra-crânienne pour le traitement de la sidérose superficielle. Nous soulignons la nécessité d'une évaluation détaillée quand la sidérose superficielle est suspectée pour localiser et réséquer des sources potentielles de saignement, parce que la maladie est progressive et souvent irréversible. ( info) |