1/33. Complicações de Serosal do methotrexate da baixo-dose do único-agente usado em doenças trophoblastic gestational: o primeiro relatou a caixa do peritonitis methotrexate-induzido. O Methotrexate (MTX) é um antagonista do folate amplamente utilizado como uma droga anticancerosa e como um imunossupressor. A administração de um methotrexate e de um regime ácido folínico de 8 dias pode ser associada com a dor de caixa e a pneumonite pleuréticas. Nós revimos a toxicidade vista em 168 pacientes consecutivos tratados com a baixo-dose MTX para a doença trophoblastic persistente. Twenty-five por cento dos pacientes desenvolveram os sintomas serosal, pleurisy eram a queixa a mais comum. A maioria dos pacientes teve suave para moderar os sintomas que foram controlados com analgesia simples e não necessitaram uma mudança no tratamento; 11.9% tiveram os sintomas severos que necessitaram uma mudança no tratamento. Um paciente desenvolveu uma efusão pericardial e um segundo paciente desenvolveu a irritação peritoneaa reversível severa. A etiologia e a patofisiologia possíveis da toxicidade serosal methotrexate-induzida são discutidas. ( info) |
2/33. enterite do abdômen agudo e do lúpus: intestinalis do thrombocytopenia e do pneumatosis como indicadores para a cirurgia. Os sintomas das entranhas ocorrem frequentemente em erythematosus de lúpus sistemático (SLE), mas as complicações enteric nos pacientes na terapia esteróide são raras. Nós relatamos um exemplo de uma menina mexicana dos anos de idade 14 com o SLE na terapia esteróide da elevado-dose complicada pelo vasculitis abdominal e pela perfuração pequena das entranhas. Acompanhando esta complicação séria eram thrombocytopenia e mudanças radiográficas de intestinalis do pneumatosis. Estes resultados sugeriram a enterite necrotizing e alertaram a cirurgia urgente. Quatro perfurações jejunal, os intestinalis do pneumatosis, e o vasculitis submucosal estavam atuais no espécime resected. A atividade persistente de SLE respondeu ao cyclophosphamide, que é indicado nos pacientes com os sintomas digestivos que não respondem aos esteróides da elevado-dose. ( info) |
3/33. Pseudo-obstrução intestinal em erythematosus de lúpus sistemático: uma manifestação clínica rara mas importante. OBJETIVOS: Para documentar a pseudo-obstrução intestinal (IpsO) como uma manifestação clínica reconhecida de erythematosus de lúpus sistemático (SLE) e uma entidade clínica nova possível com sua associação aparente com o ureterohydronephrosis. METODOLOGIA: Nós relatamos seis pacientes do lúpus que apresentaram com IpsO e revêem outros 12 casos de uma busca de literatura inglesa. IpsO é definido como a presença de características clínicas sugestivos da obstrução intestinal mas sem obstrução orgânica, a saber ausência de sons das entranhas, a presença de níveis fluidos múltiplos em raios x abdominais lisos e a exclusão da obstrução orgânica pela imagem latente ou pelo procedimento cirúrgico. Outras características clínicas relacionaram-se ao lúpus subjacente, serological e os resultados, as modalidades do tratamento e os resultados histológicos destes pacientes foram revistos. RESULTADOS: Todos os 18 pacientes cumpriram os critérios de classificação revisados ACR para SLE. Nenhuns mostraram todas as características clínicas da síndrome do scleroderma ou da sobreposição. A idade média do início de IpsO era 29.0 (15-47) Y. A fêmea à relação masculina era 16: 2. Nove pacientes tiveram IpsO como a apresentação inicial de seu lúpus subjacente. A participação de coexistência do lúpus de outros sistemas do órgão incluiu o glomerulonephritis (n=7), o thrombocytopenia (n=5) e o lúpus cerebral (n=3). Os dados do serology e o perfil do autoantibody de alguns dos pacientes previamente relatados estavam incompletos. Em nossa série, o anticorpo anti-Ro era positivo em 5/6 quando anti-RNP foi encontrado em 1/6 dos pacientes somente. Todos nossos pacientes tiveram o serology ativo do lúpus na apresentação. 17/18 dos pacientes exigiram o uso da terapia sistemática do corticosteroide da dose elevada quando um paciente respondeu ao tratamento hormonal tópico do adrenocorticotrophin. A resposta era boa e foi observada cedo após o começo. O Azathioprine foi usado como a terapia da manutenção em 6/18 dos pacientes com bons efeitos. Uma associação aparente com a presença de ureterohydronephrosis bilateral foi encontrada em 12/18 dos pacientes. Estes pacientes apresentaram com disúria sem cultura bacteriana positiva embora as características da cistite intersticial crônica não foram encontradas invariàvel nestes pacientes. CONCLUSÃO: IpsO é uma manifestação rara mas importante de SLE. A patologia subjacente não é compreendida inteiramente mas pode-se relacionar-se ao depósito do complexo imune. Encontrar do ureterohydronephrosis de coexistência sugere que possa igualmente haver um problema central da mobilidade do músculo liso da patofisiologia neuropathic ou myogenic que possa ou não possa ser secundário ao vasculitis. O reconhecimento e o tratamento adiantados de IpsO em SLE são importantes. ( info) |
4/33. Polyserositis como um componente raro do tipo auto-imune polyglandular II. da síndrome. As síndromes (PGA) auto-imunes Polyglandular (tipos mim e II) podem afetar vários órgãos da glândula endócrina e da não-glândula endócrina no corpo. No tipo mais comum II de PGA, na insuficiência ad-renal preliminar, na doença de tiróide auto-imune e no tipo eu mellitus de diabetes sou as manifestações as mais freqüentes. Serositis com participação pericardial ou pleural não é um componente conhecido da doença. Aqui, nós relatamos um homem dos anos de idade 21 que apresente primeiramente com uma efusão e um Graves' pleuropericardial; doença, e quem desenvolveu então o tipo mim mellitus de diabetes. ( info) |
5/33. Manifestações gastrintestinais de erythematosus de lúpus sistemático. Os sintomas gastrintestinais são comuns nos pacientes com o erythematosus de lúpus sistemático (SLE) e podem ser devido às desordens gastrintestinais preliminares, às complicações da terapia ou ao SLE próprio. Relate neste caso, nós descrevemos três apresentações e causas diferentes de queixas gastrintestinais nos pacientes com SLE. Os problemas do diagnóstico e de gerência são discutidos. ( info) |
6/33. Tratamento de Filgrastim do relapse myelogenous agudo da leucemia (M7) após a transplantação periférica allogeneic da pilha de haste tendo por resultado o efeito da transplantar-contra-leucemia com remissão citogénica e a doença crônica do transplantar-contra-anfitrião que manifestam como o polyserositis e obliterans subseqüentes do bronchiolitis com pneumonia de organização. Filgrastim (fator deestimulação do granulocyte) tem sido relatado recentemente a com sucesso trata pacientes com o relapse leucêmico após a transplantação periférica allogeneic da pilha de haste (PSCT). Entretanto, a maioria dos pacientes que responderam igualmente desenvolveu a doença do transplantar-contra-anfitrião (GVHD). Polyserositis como uma manifestação de GVHD é um fenômeno raro. Nós relatamos o primeiro exemplo do polyserositis que segue o uso do filgrastim tratar um paciente com a leucemia myelogenous aguda (M7), que relapsed após um PSCT allogeneic inicialmente bem sucedido. O polyserositis manifestado com efusões e foi controlado inicialmente com doses elevadas dos esteróides e do descascamento pericardial; entretanto, após um período quieto o paciente desenvolveu eventualmente obliterans do bronchiolitis com pneumonia de organização que exigiu a terapia immunosuppressive adicional. Nós revemos a literatura em polyserositis GVHD-associado e oferecemos explanações potenciais para sua patogénese. ( info) |
7/33. nasal-tipo EBV-associado lymphoma da pilha do assassino de T/natural que apresenta com polyserositis e rhabdomyolysis. o Nasal-tipo assassino de T/natural (NK) - lymphoma da pilha, uma entidade clinicopatológica distinta é associado altamente com o vírus de Epstein-Barr que mostra um curso agressivo. Nós apresentamos um nasal-tipo t de CD56 (NK) - caso do lymphoma da pilha com manifestações sistemáticas do rhabdomyolysis e do polyserositis que morreram da falha multiorgan imediatamente depois de sua admissão ao hospital apesar da quimioterapia adequada e do cuidado de suporte. ( info) |
8/33. Relatório do caso: anomalias imunes distintivas em um paciente com lúpus e o serositis procainamide-induzidos. Para ganhar a introspecção no immunopathogenesis de desordens auto-imunes droga-induzidas, as distribuições do linfócito e da imunoglobulina e os níveis do cytokine foram monitorados no sangue periférico e no líquido pleural de um paciente com lúpus procainamide-induzido e efusão pleural. Aproximadamente 80% das pilhas de B em ambos os compartimentos eram CD5 comparados a 10% a 25% em adultos normais. A relação CD4/CD8 e a porcentagem CD4 eram normais no sangue periférico. Os níveis do soro de IgG (particular IgG2), de IL-6, e IL-2R solúveis eram ligeiramente elevados, e daqueles de IgA eram significativamente elevados comparados aos controles normais. A análise da efusão pleural revelou uma relação CD4/CD8 aumentada por causa de uma porcentagem aumentada de pilhas de T da memória do ajudante de CD4 CD29 , falta da expressão do marcador de descanso CD21 da B-pilha, depósito do complexo imune e consumo do complemento, níveis relativos aumentados de ANA, anormalmente altos níeses de IL-6 e de IL-2R solúvel, e níveis detectáveis de IL-1b, de IFN-g e de TNF-a. Estas observações fornecem a evidência para a participação de pilhas de B de CD5 e da atividade de célula T do ajudante diferencial no lúpus procainamide-induzido e para uma associação entre a ativação do linfócito e a patologia locais do órgão. ( info) |
9/33. pericardite e polyserositis como um efeito secundário do clozapine em uma menina adolescente. Um relatório do caso descreve uma menina adolescente com uma desordem bipolar tratamento-resistente, que desenvolva a pericardite e o polyserositis ao ser tratado com o clozapine. A literatura escassa sobre este efeito secundário raro, severo do clozapine é discutida. As recomendações clínicas no que diz respeito à monitoração são dadas. Se o myocarditis/polyserositis ocorre, o clozapine tem que ser interrompido imediatamente. ( info) |
10/33. Erythematosus de lúpus sistemático ou Castleman' atípico; doença de s. As doenças vasculares e as malignidades do colagénio têm características sistemáticas e imunes comuns. Nós relatamos um exemplo de um paciente fêmea dos anos de idade 21 com sintomas constitucionais, polyserositis, a ruptura espontânea do spleen, vasculitis leukocytoclastic e falha renal aguda. O diagnóstico provisório de SLE foi feito porque desenvolveu um fator antinuclear positivo (1/640), com os anticorpos anti-SSA e os anticoagulans de um lúpus do positivo. Dois meses mais tarde um lymphadenopathy cervical ocorreu ao receber o tratamento com prednisolone. Uma biópsia do nó de linfa revelou as características morfológicas de um SLE, similares àquelas observadas em Castleman' multicentric; doença de s (MCD). MCD é um tipo distinto de uma desordem lymphoproliferative de etiologia desconhecida. As dificuldades no diagnóstico diferencial destas duas doenças são discutidas. ( info) |