1/33. Serosal komplikationer av singel-agent låga stråldoser metotrexat används i graviditetslängd trophoblastic sjukdomar: först rapporterade fall av metotrexat-inducerad bukhinneinflammation. metotrexat (MTX) är en folat-antagonist som används både som en cancer narkotika och som en immunosupressant. Administration av en 8-dagars metotrexat och folinic syra regim kan associeras med pleuritic bröstsmärtor och pneumonitis. Vi har granskat toxicitet i 168 på varandra följande patienter behandlats med låga stråldoser MTX för långlivade trophoblastic sjukdom. Tjugofem procent av patienter utvecklade serosal symptom, pleurit var det vanligaste klagomålet. Majoriteten av patienterna hade mild till måttlig symtom som kontrollerades med enkel analgesi och inte kräva en förändring i behandling. 11,9% hade allvarliga symtom som nödvändiggjorde en förändring i behandling. En patient utvecklat en perikardvätska effusion och andra patienten utvecklat allvarliga reversibel peritoneal irritation. Möjligt etiologi och Patofysiologi metotrexat-induced serosal toxicitet diskuteras. ( info) |
2/33. akut buk och lupus enterit: trombocytopeni och pneumatosis intestinalis som indikatorer för kirurgi. Tarm inträffar ofta i systemisk lupus erythematosus (SLE), men Enterogen komplikationer hos patienter på steroid terapi är ovanliga. Vi rapporterar om en 14-årig mexikanska flicka med SLE på hög DOS steroid terapi kompliceras av buken vaskuliter och små tarm perforering. Åtföljer detta allvarlig komplikation var trombocytopeni och radiografi förändringar av pneumatosis intestinalis. Dessa slutsatser föreslog necrotizing enterit och fick akut kirurgi. Fyra jejunal perforeringar pneumatosis intestinalis och submucosal vaskuliter var närvarande i resected förlagan. Långlivade SLE verksamhet svarade cyklofosfamid, som indiceras för patienter med matsmältningsorganen symtom som misslyckas med att svara på hög DOS steroider. ( info) |
3/33. Intestinala pseudo-obstruction i systemisk lupus erythematosus: ett ovanligt men viktiga kliniska manifestation. MÅL: att dokumentet intestinala pseudo-obstruction (IpsO) som en erkänd kliniska manifestationen av systemisk lupus erythematosus (SLE) och en möjlig ny klinisk enhet med uppenbara associationen med ureterohydronephrosis. METOD: Vi rapportera sex lupus patienter som presenteras med ipse och granska 12 andra ärenden från en sökning med engelsk litteratur. Ipse definieras som förekomsten av kliniska funktioner suggestiva intestinala obstruktionspolitik men utan ekologisk hinder, nämligen avsaknaden av tarm låter, förekomsten av flera vätskenivåer på vanligt buken röntgenstrålning och utslagning av organiska obstruktion av diskavbildning eller kirurgiska förfarande. Andra kliniska egenskaper relaterade till underliggande lupus, serologisk och histologiska undersökningsresultat, behandlingsmetoder och resultaten av dessa patienter har granskats. RESULTAT: Alla 18 patienter uppfyllt klassificeringskriterierna som ACR omarbetad för SLE. Ingen visade några kliniska funktioner av Sklerodermi eller överlappar varandra syndrom. Genomsnittsåldern för uppkomsten av ipse var 29,0 (15-47) y. Honan att manliga förhållandet var 16: 2. Nio patienter hade ipse som den inledande presentationen av deras underliggande lupus. Samtidiga lupus inblandning av andra organsystem ingår glomerulonefrit (n = 7), trombocytopeni (n = 5) och cerebrala lupus (n = 3). serologi data och autoantibody profil av vissa av de tidigare rapporterade patienterna var ofullständiga. I vår serie var anti-Ro antikroppar positiva i 5/6 medan anti-RNP hittades i 1/6 patienter endast. Alla våra patienter hade aktiva lupus serologi vid presentationen. 17/18 patienter krävs användning av höga doser systemiska Kortikosteroider terapi medan en patient svarat på aktuell adrenocorticotrophin hormonbehandling. Svaret var bra och observerades tidigt efter. Azathioprine användes som underhåll terapi i 6/18 patienter med goda effekter. En uppenbar association med förekomsten av bilaterala ureterohydronephrosis hittades i 12/18 patienter. Dessa patienter som presenteras med dysuria utan positiva bakteriell kultur om funktionerna i kronisk interstitiell cystitis inte hittades alltid i dessa patienter. SLUTSATS: Ipse är en ovanlig men viktiga uttryck för SLE. Den underliggande patologi uppfattas inte fullt ut men det kan ha samband med immun komplexa nedfall. Slutsatsen om samtidiga ureterohydronephrosis tyder på att det även kan finnas en central smooth muscle motility problemet med neuropatisk eller myogenic Patofysiologi som kanske eller kanske inte sekundärt till vaskuliter. Tidiga erkännande och behandling av ipse i SLE är viktigt. ( info) |
4/33. Polyserositis som ett ovanligt inslag i polyglandular autoimmuna syndrom typ II. Polyglandular autoimmuna (PGA) syndrom (typ I och II) kan påverka olika endokrina och icke-endokrina organ i kroppen. I ofrälse PGA typ II, primära adrenal otillräckliga, autoimmuna sköldkörteln sjukdom och typ I diabetes mellitus är de vanligaste uttrycken. Serositis med perikardvätska eller pleura inblandning är inte en välkänd del av sjukdomen. Vi rapporterar här, en 21-årig man som först fram med en pleuropericardial effusion och Graves' sjukdomen, och som sedan utvecklat typ I diabetes mellitus. ( info) |
| Gastrointestinala symtom är vanliga hos patienter med systemic lupus erythematosus (SLE) och kan bero på primära gastrointestinala besvär, komplikationer av terapi eller SLE själv. I detta fall betänkande beskriver vi tre olika presentationer och orsakerna till magbesvär hos patienter med SLE. Diagnostik och förvaltning problem diskuteras. ( info) |
6/33. Filgrastim behandling av akut myeloisk leukemi (M7) återfall efter allogena perifer stamcellstransplantation som resulterar i både graft-versus-leukemi verkan cytogenetiska eftergift och kronisk graft - versus - host disease manifesterar som polyserositis och efterföljande bronchiolitis obliterans med ordna lunginflammation. Filgrastim (granulocyt koloni-stimulera faktor) har nyligen rapporterats att framgångsrikt behandla patienter med leukemic återfall efter allogena perifer stamcellstransplantation (PSCT). Men utvecklat majoriteten av patienterna som svarade också graft - versus - host disease (GVHD). Polyserositis som ett uttryck för GVHD är ett ovanligt fenomen. Vi rapportera det första fallet av polyserositis efter användning av filgrastim att behandla en patient med Akut myeloisk leukemi (M7), som hade återfallit efter en början framgångsrika allogen PSCT. Polyserositis sig med effusions och kontrollerades inledningsvis med höga doser av steroider och perikardvätska strippning, men efter en overksamt patienten utvecklade så småningom bronchiolitis obliterans med ordna lunginflammation som krävs ytterligare immunsuppressiva terapi. Vi granska litteraturen om GVHD-associerade polyserositis och erbjuda potentiella förklaringar till dess patogenes. ( info) |
7/33. EBV-associerade nasal-typ T/natural killer cell lymfom presenterar med polyserositis och rhabdomyolysis. Nasal-typ T/natural killer (NK)-cellen lymfom, en distinkt clinicopathological enhet är starkt associerade med Epstein - Barr virus som visar en aggressiv kurs. Vi presenterar ett CD56 nasal-typ T / (NK)-cell lymfom vid systemisk manifestationer av rhabdomyolysis och polyserositis som dog av multiorgan fel kort efter sin inresa till sjukhus i trots av adekvat kemoterapi och stödjande vård. ( info) |
8/33. Fall rapport: särskiljande immun avvikelser hos en patient med prokainamid-inducerad vargen och serositis. För att få insikt i immunopatogenes av droginducerade autoimmuna sjukdomar, övervakades Lymfocyt och immunglobulin och cytokiner nivåer i perifert blod och pleura-vätska för en patient med prokainamid-inducerad vargen och pleura-effusion. Ca 80% av B-celler i båda delområden var CD5 jämfört med 10% till 25% i normala vuxna. CD4/CD8 förhållandet och procent CD4 var vanligt i perifert blod. serum nivåer av IgG (särskilt IgG2), IL-6, lösliga IL-2R var något förhöjd, och de av IgA var avsevärt förhöjda jämfört med normala kontroller. Analysen av den pleura-effusion visade en ökad CD4/CD8-förhållandet på grund av en ökad andel av CD4 CD29 helper minne t celler, bristen på uttryck för viloplats B-cellen markör CD21, immun komplexa nedfall och komplettera konsumtion, ökad relativa nivåer av ANA, onormalt höga nivåer av IL-6 och lösliga IL-2R och spårbara halter av IL-1b, IFN-g och TNF-en. Dessa observationer ger bevis för medverkan av CD5 B-celler och differentierad helper T-cells verksamhet i prokainamid-inducerad vargen och om en association mellan lokala Lymfocyt aktivering och orgel patologi. ( info) |
9/33. Hjärtsäcksinflammation och polyserositis som en bieffekt av clozapine i en tonåriga flicka. En fallbeskrivning beskriver en tonåriga flicka med en behandling-resistent bipolär sjukdom, som utvecklat Hjärtsäcksinflammation och polyserositis samtidigt som behandlas med clozapine. Den glesa litteraturen om denna sällsynta, svår bieffekt av clozapine diskuteras. Kliniska rekommendationer med avseende på övervakning ges. Om Hjärtmuskelinflammation/polyserositis inträffar, har clozapine att upphöra omedelbart. ( info) |
| kollagen vaskulära sjukdomar och sjukdomar har gemensamma systematiska och immun funktioner. Vi rapporterar om en 21 år gammal kvinnlig patient med konstitutionella symtom, polyserositis, spontana sprängning av mjälte, leukocytoclastic vaskuliter och akut njursvikt. Preliminär diagnos av SLE gjordes eftersom hon utvecklade en positiv antinuclear faktor (1/640), med anti-SSA antikroppar och en positiv lupus anticoagulans. Två månader senare uppstod en massundersökning lymfadenopati recieving behandling med prednisolon. En lymfkörteln biopsi visade morphologic funktioner av en SLE, liknande dem som observerats i polycentriskt Castleman sjukdom (MCD). MCD är en distinkt typ av en lymphoproliferative störning av okänd etiologi. Svårigheterna i differentialdiagnos av dessa två sjukdomar diskuteras. ( info) |