1/6. Orbitale primaire bilatérale non-Hodgkin' ; lymphome de s dans un patient présentant la sclérodermie : un rapport de cas. Présentation orbitale de non-Hodgkin' ; le lymphome de s (NHL) est rare mais se produit comme seul emplacement de la maladie et comme emplacement de répétition. NHLs orbital primaire sont habituellement de qualité inférieure, et la plupart du temps la zone marginale extranodal/mucosa a associé des néoplasmes de B-cellule de tissu lymphoïde. Elle est généralement associée dans des conditions inflammatoires chroniques. L'issue du bilaterality dans le lymphome orbital n'est pas très commune. Le début du lymphoproliferation malin peut précéder, suivre, ou exister simultanément avec la sclérodermie. Différentes modalités de traitement ont été appliquées dans le NHL orbital tel que la chirurgie, la thérapie radiologique, la chimiothérapie ou toutes les deux. Nous rapportons un homme de 57 ans avec la sclérodermie se présentant avec les hernies de paupière qui biopsie-avaient prouvé le NHL marginal de zone, avec succès traité avec la radiothérapie et la chimiothérapie combinée, et passons en revue également la littérature. ( info) |
2/6. association de la sclérodermie limitée et de l'hypertension pulmonaire dans un patient présentant la cirrhose biliaire primaire. Nous rapportons un patient masculin présentant la cirrhose biliaire primaire (PBC) qui a développé la sclérodermie limitée (l-SSc) et l'hypertension pulmonaire (PHT). Il avait noté la brièveté du souffle sept mois de plus tôt, qui ont lentement progressé avant admission. Sclerodactyly et telagiectasia des doigts et de la paroi thoracique ont été trouvés. L'échocardiographie de radiographie et de Doppler de la poitrine a suggéré la présence de PHT. L'examen histologique du foie (biopsie d'aiguille) a indiqué l'étape deux PBC, et les résultats histologiques de la peau (obtenue à partir du dorsum du doigt droit IV) étaient compatible avec le l-SSc. La mesure directe de la pression artérielle pulmonaire a indiqué PHT avec de la pression de cale capillaire normale pendant la cathéterisation de bon coeur. Un incrément saisissant du thromboxane B de plasma (2) à travers les poumons a été trouvé, qui ont suggéré que le thromboxane A (2) (le précurseur du thromboxane B (2)) a contribué considérablement à une élévation de la résistance vasculaire pulmonaire menant à PHT. ( info) |
3/6. Le développement des maladies de tissu conjonctif dans les patients présentant l'hépatite autoimmune : une série de cas. objectifs : Pour étudier la prédominance des maladies de tissu conjonctif (CTD) dans les patients présentant l'hépatite autoimmune (AIH). MÉTHODES : Nous avons identifié 11 cas d'AIH au cours des 7 dernières années à notre établissement, par un examen systématique de diagramme des patients présentant ce diagnostic. Leurs diagrammes ont été passés en revue pour le développement de CTD systémique. RÉSULTATS : Trois des 11 patients présentant un diagnostic définitif d'AIH ont développé CTD systémique. Tous étaient blancs : 2 femmes et 1 homme, avec une gamme d'âge de 33 à 62 ans, et avec la durée de la maladie de 1 à 7 ans. Un érythémateux de lupus systémique développé par patient (SLE) avec la neuropathie de vasculitis et de périphérique. La deuxième sclérodermie limitée développée et la troisième maladie indifférenciée développée de tissu conjonctif (UCTD) et affection pulmonaire interstitielle. Il semblent y avoir les allèles partagés de susceptibilité pour AIH et CTD en plus des autoantibodies positifs partagés. CONCLUSIONS : Les patients avec AIH peuvent être au risque accru pour développer CTD systémique. Réciproquement, un examen de la littérature indique que les patients avec CTD systémique peuvent être au plus grand risque de développer AIH. Des patients avec AIH ou CTD devraient être surveillés pour le développement ultérieur des maladies autoimmunes concourantes. ( info) |
4/6. Les blessures ischémiques de sclérodermie ont avec succès traité avec la thérapie d'oxygène de barothérapie. La thérapie d'oxygène de barothérapie (HBOT) a été employée pour traiter les blessures réfractaires pour le bout plusieurs décennies, avec la majorité de recherche se concentrant sur des blessures secondaires à l'insuffisance artérielle. Nous décrivons 2 patients présentant la sclérodermie avec les ulcères bilatéraux insurmontables d'extrémité. L'ischémie locale a été identifiée utilisant oximetry transcutané. Chaque patient a alors suivi 30 traitements de HBOT à une profondeur relative de 2.4 ATA avec la guérison en résultant de blessure. C'est l'utilisation réussie d'abord rapportée de HBOT aux ulcères de sclérodermie de festin, et peut représenter une option non reconnue de traitement pour ces blessures chroniques notoirement difficiles. ( info) |
5/6. La maladie et la sclérodermie veno-occlusives pulmonaires ont associé l'hypertension pulmonaire. OBJECTIF : La maladie veno-occlusive pulmonaire (PVOD) est une cause rare de l'hypertension pulmonaire (pH). Nous décrivons une série de 4 patients avec la sclérose systémique (SSc), le pH concomitant, et PVOD biopsie-prouvé/présumé. Nous passons en revue la littérature décrivant l'association de PVOD et de SSc et discutons les dispositifs diagnostiques et les implications de traitement. De notre série de cas, le traitement avec un antagoniste de récepteur d'endothelin n'a pas conféré un effet bénéfique de traitement. ( info) |
6/6. Crise rénale de sclérodermie dans un patient présentant la sclérose systémique cutanée limitée anticorps-positive d'anticentromere. Nous avons rencontré un femme japonais de 68 ans avec la sclérose systémique cutanée limitée qui a développé le début de de novo de l'hypertension accélérée et du dysfonctionnement rénal ; ainsi nous avons diagnostiqué la crise rénale de sclérodermie. Seul l'anticorps d'Anticentromere n'a été identifié, et pas anti-adn anticorps du topoisomerase I, des anticorps de polymérase d'anti-arn, des anticorps d'anti-Th/To, ou des anticorps d'antiribonucleoprotein, même avec l'utilisation de l'analyse d'immunoprécipitation. Elle a été avec succès traitée avec l'inhibiteur d'enzyme de angiotensine-conversion. Ce cas, crise rénale de sclérodermie avec la détection de l'anticorps d'anticentromere, est vraisemblablement extrêmement rare. ( info) |