1/20. syndrome systémique progressif de chevauchement de sclérose-polymyositis avec l'effusion pleurale éosinophile. Le fluide pleural se produit rarement dans les patients présentant la sclérose systémique progressive (PSS) ou le polymyositis (P.M.) sans des lésions dans le secteur pulmonaire. Des fluides pleuraux dans les patients présentant les maladies autoimmunes sont la plupart du temps dominés par des monocytes et des lymphocytes mais contiennent très rarement les éosinophiles accrus. Nous rapportons un mâle de 55 ans avec le syndrome de chevauchement de PSS-PM et l'effusion pleurale éosinophile. L'invasion d'air dans la cavité pleurale et la thérapie antituberculeuse a pu être éliminée en tant que causes pour le patient' ; effusion pleurale éosinophile de s, parce que le compte éosinophile différentiel était déjà aussi haut que 19% du premier thoracentesis avant le début de la thérapie antituberculeuse. Les infections et la tumeur maligne étaient également des causes peu probables basées sur les résultats liquides pleuraux négatifs et les résultats pleuraux négatifs de biopsie, excepté l'inflammation non spécifique. Après administration de corticostéroïde, l'effusion pleurale a diminué promptement, avec la normalisation créatine phosphokinase de sérum et des concentrations C-réactives en protéine. ( info) |
2/20. Un cas pédiatrique de la maladie chronique sclerodermatous de greffe-contre-centre serveur. Nous rapportons un cas rare de la maladie chronique sclerodermatous de greffe-contre-centre serveur (GVHD) dans un garçon de 6 ans qui s'est produit après la transplantation de moelle pour son anémie non plastique. La manifestation clinique et les résultats histopathologiques étaient typiques de la sclérodermie. Bien que de divers genres de traitement aient été essayés pour la sclérodermie, aucune thérapie établie n'existe. En outre, le traitement de cette maladie est bien plus difficile chez les enfants. À l'avenir, la clarification de la pathogénie de GVHD chronique et l'établissement de la thérapie seront nécessaires. ( info) |
3/20. Traitement de la maladie chronique de greffe-contre-centre serveur avec de l'anticorps anti-CD20 monoclonal chimérique. Nous avons passé en revue les résultats cliniques de 8 patients présentant la maladie chronique stéroïde-réfractaire de greffe-contre-centre serveur (GVHD) qui a reçu un anticorps anti-CD20 monoclonal chimérique (rituximab). Rituximab a été donné par infusion intraveineuse à une dose hebdomadaire de 375 mg/m (2) pendant 4 semaines. Tous les patients avaient reçu le traitement étendu avec de divers agents immunosuppressifs ; 6 patients avaient également reçu le photopheresis extracorporeal. Tous les patients ont eu GVHD chronique étendu avec le sclerodermoid diffus ou localisé GVHD et le xerophthalmia. D'autres participations extracutaneous ont inclus la maladie froide d'agglutinine avec le phénomène de Raynaud, la glomérulonéphrite membranée, et l'affection pulmonaire restrictive ou obstructive. Quatre patients ont répondu au traitement avec la résolution continue ou à l'amélioration s'étendant de 265 à 846 jours après thérapie, en dépit de rétablissement des cellules de B dans 3 patients. Rituximab semble avoir l'activité significative dans le traitement de GVHD chronique réfractaire et devrait être considéré pour davantage d'étude dans les patients présentant la première maladie. Cette étude suggère un rôle participant des cellules de B dans la pathogénie de GVHD chronique. ( info) |
4/20. L'anesthésie régionale continue avant sympathectomy périphérique chirurgical dans un patient présentant la nécrose numérique grave s'est associée à Raynaud' ; phénomène et sclérodermie de s. FOND ET OBJECTIF : Ischémie et nécrose de Digitals provoquées par Raynaud' ; le phénomène de s dans les patients présentant les maladies de tissu conjonctif peut ne pas répondre à la thérapie médicale et peut exercer des effets nuisibles importants sur la qualité de vie. Nous décrivons l'utilisation de l'anesthésie régionale ambulatoire continue pour le diagnostic et du traitement avant sympathectomy périphérique dans un patient avec Raynaud' secondaire ; phénomène de s. RAPPORT DE CAS : Un homme de 55 ans avec la sclérose systémique progressive et le Raynaud' secondaire ; le phénomène de s a présenté avec la douleur grave et la nécrose numérique qui étaient réfractaires au traitement médical maximal et au sympathectomy thoracique. L'analgésie régionale ambulatoire continue a augmenté la température numérique de 32.3 degrés de C à la ligne de base à 34.4 degrés de C après 80 minutes. Une augmentation d'écoulement numérique a été documentée par des mesures d'ultrason de Doppler faites ventral au moment où la plus grande pulsation de l'artère radiale. Le sympathectomy périphérique suivant a eu comme conséquence la restauration de l'écoulement nutritif avec la guérison des ulcères et l'allégement de la douleur. CONCLUSIONS : L'anesthésie régionale ambulatoire continue semble efficace comme pont de traitement pour le vasospasm et l'ischémie liés à Raynaud' secondaire ; phénomène de s. Le perfectionnement du flux de sang périphérique réalisé avec la technique anesthésique régionale suggère que le sympathectomy périphérique chirurgical puisse fournir les indemnités à long terme. ( info) |
5/20. Cancer du sein bilatéral lié à la sclérodermie diffuse. Il y a une preuve irréfutable de suggérer l'association entre le cancer du sein et de répandre la sclérodermie, bien que ce soit une occurrence peu fréquente. Nous décrivons les résultats cliniques et radiologiques dans un patient qui, pendant 2 ans, a été diagnostiqué au commencement de la sclérodermie diffuse, prochain avec le bon cancer du sein et finalement avec le cancer du sein gauche. Un examen de la littérature démontrant la relation entre ces deux pathologies est fourni. Nous proposons que la vigilance spéciale pour la pathologie tumorale du sein devrait être exécutée dans les patients avec la sclérodermie systémique. ( info) |
6/20. Sclérodermie de Keloidal. La sclérose systémique progressive (PSS) peut impliquer la peau diffusément ou d'une manière limitée. Rarement la participation cutanée peut assumer une forme hypertrophique, décrite dans la littérature en tant que sclérodermie keloidal. Les auteurs décrivent un patient de PSS qui a présenté des manifestations cutanées compatibles avec le diagnostic de cette situation clinique. Les dispositifs cliniques, le mécanisme pathogène et l'approche thérapeutique sont discutés et un large examen de la littérature est donné. ( info) |
7/20. Gemcitabine-associé sclérodermie-comme des changements des extrémités inférieures. Gemcitabine est un approuvé analogue de nucleosid pour l'usage dans le traitement du carcinome urothelial métastatique du réservoir souple. Nous décrivons une caisse peu commune de sclérodermie-comme changements des extrémités inférieures après traitement par gemcitabine pour le carcinome métastatique du réservoir souple. Le patient a développé l'oedème inflammatoire initial (3 kilogrammes) limité aux extrémités inférieures et suivant sclérodermie-comme des changements après 2 cycles de gemcitabine. Le spécimen cutané de biopsie a indiqué la sclérose diffuse sans participation de la fasce ou du muscle. La discontinuation du gemcitabine a eu comme conséquence le déplacement dramatique de l'oedème, le ramollissement de la peau, et la réversibilité partielle du processus fibrotique. C'est le premier rapport de cas d'a sclérodermie-comme la réaction liée au gemcitabine. Cet agent antinéoplastique doit être ajouté au nombre très limité d'agents cytostatiques capables de provoquer sclérodermie-comme des dispositifs. ( info) |
8/20. Une réponse clinique complète et durable au dexamethasone de haut-dose dans un patient avec le scleromyxedema. Nous rapportons un cas d'un patient avec le scleromyxedema limité à la peau avec une protéine monoclonale associée d'IgG lambda traitée avec succès avec le dexamethasone de haut-dose. Nous encourageons la recherche continue sur ce rapport complexe entre la présentation clinique du scleromyxedema et son paraproteinemia fréquemment associé. ( info) |
9/20. course ischémique dans la sclérose systémique progressive. La sclérose systémique progressive (PSS) ou la sclérodermie est une maladie de système multiple affectant la peau, les poumons, le myocarde, les reins et l'appareil gastro-intestinal. La participation primaire des artères cérébrales dans PSS a été rapportée mais est très rare. Une femme de 61 ans souffrant de la sclérodermie pendant six années a été hospitalisée pour deux épisodes suivants de la dysarthrie aiguë passagère et du hemiparesis gauche. Après cinq heures du premier début des symptômes, elle a été soumise au protocole de résonance magnétique de cerveau (M.) qui a montré une lésion ischémique subinsular droite et un hypoperfusion moyen droit entier de territoire de l'artère cérébrale (MCM). M. intra-crânien et epiaortic angiographie a rapporté une sténose focale dans la partie de m2 de MCM. Elle a été immédiatement traitée avec des stéroïdes de dose élevée d'i.v. et l'acide acétylsalicylique oral. Au suivi d'un mois, M. résultats ont été confirmés. Nous avons documenté un infarctus cérébral dans un patient de PSS. À notre avis, la course ischémique a été provoquée par un angiopathy autoimmun localisé. ( info) |
10/20. sclérodermie Chimiothérapie-induite : un syndrome pleiomorphic. A sclérodermie-comme la maladie a été récemment décrit en association avec des taxanes. Nous présentons le premier cas de la sclérodermie diffuse se produisant dans une femme traitée avec le doxorubicin et le cyclophosphamide pour le cancer du sein. Le modèle clinique de la participation de peau et les changements histologiques étaient identiques à ceux trouvés sous la forme classique de sclérodermie. La participation de peau a progressé pour affecter 80% de secteur au corps entier, et est plus tard demeurée inchangée en dépit de la progression du cancer fondamental, rendant une étiologie paraneoplastic de la sclérodermie peu probable. Les agents chimiothérapeutiques spécifiques pourraient être directement responsables des manifestations cliniques et des paramètres de la progression. L'analyse de tous les rapports semblables de cas définit les dispositifs particuliers et le cours clinique de ce phénomène. ( info) |