1/1631. Paraneoplastiskt pemphigus är associerad med follicular dendritiska celler sarkom som härrör från Castlemans tumör. Paraneoplastiskt pemphigus (PNP) associeras med olika former av underliggande neoplasi. Vi rapporterar en patient med PNP som är associerade med en intraabdominal follicular dendritiska celler sarkom som utvecklats från en Castleman tumör som hade preexisted i 40 år. ( info) |
2/1631. Herr imaging av komplexa svans-gut cystor. Retrorectal-potatiscystnematod hamartom (RCH) är sällsynta utvecklingsmässiga svans-gut cystic tumörer retrorectal utrymme, som ibland genomgår maligna omvandling. Vi beskriver magnetic resonance imaging (MRI) undersökningsresultaten i två patienter med RCH och i en tredje patient med oklassificerade sarkom som härrör från en RCH. RCH var hypointense eller hyperintense på T1-viktade bilder och hyperintense på T2-viktade bilder; de förstärker inte och de innehöll flera septations. En fast komponent i periferin av en potatiscystnematod var markant hypointense på T2-viktade bilder med fibrösa material. sarkom som härrör från muren av RCH förbättrade och var av mellanliggande signal intensitet på alla sekvenser. Herr hjälpe fastställa diagnos av RCH om en unenhanced cystic tumör upptäcks i retrorectal utrymme och det kan hjälpa upptäcka de sällsynta fall då maligna omvandlingen av dessa utvecklingsmässiga tumörer. ( info) |
| Follicular dendritiska celler tumörer är ovanliga och vanligen förekommer i lymfkörtlar. Vi rapportera fallet med en follicular dendritiska celler tumör som inträffat i gommen av en 14-årig pojke och visat sig som matrissystem massa. Histologiskt, spelade neoplasm spindel-formad eller oval-formade celler med eosinofil cytoplasms och atomkärnor med känsliga, spridda kromatin. De lesional cellerna var huvudsakligen ordnade i diffusa, fascicular mönster med vagt whorled eller storiform områden. Focal multinucleate tumör giant celler och lymfocyter observerades under hela neoplasm. Immunohistochemically, tumör cellerna var positiva för follicular dendritiska celler markörerna CD21, CD35 och CD23 och för S-100 protein, CD68 och muskel-specifika Aktin. Tumör cellerna var negativa för LCA, CD20, EMA, CK (AE1/AE3), HMB45 och CD34. lymfocyter var positiva för LCA och CD45RO. Även om follicular dendritiska celler sarkom är en mycket ovanlig tumör, bör det ingå i differentialdiagnos av tumörer på den här platsen. ( info) |
4/1631. Epithelioid sarkom av vulva. Vi rapporterar om en 23-årig kvinna som diagnostiserats med en epithelioid sarkom av vulva. Hon behandlades av en klitoris-spara hemivulvectomy och lymfkörteln provtagning av ensidig ljumskar. Led återuppbyggnad utfördes med en rectus abdominis myocutaneous lock. Fyra år efter operationen finns det har inga tecken på sjukdomen och patienten ett normalt sexliv. Den engelska litteraturen i ärendet granskas med särskild uppmärksamhet på de biologiska beteende och terapeutisk metod. ( info) |
5/1631. Histochemical undersökning om de molekylära mekanismerna av maligna omvandling i en godartad glomus tumör. Ett glomangiosarcoma uppstod i en godartad glomus tumör. På histologiska och immunohistochemical egenskaper hos tumören undersöktes. Apoptotiska celler identifierades terminal deoxynucleotidyl transferaser (TdT) medlad dUTP-biotin nick slutet märkning (tunel). Andelen av apoptotiska celler konstaterades vara låg och tunel positiva atomkärnor var närvarande i den godartade delen av tumören. BCL-2 protein, en inhibitor för apoptos, uttrycktes starkt i glomangiosarcoma med endast svaga färgning i området godartade. Indexet spridning på glomangiosarcoma var nästan tio högre än godartade glomus tumör. Många atomkärnor i glomangiosarcoma var intensivt färgas för tumör suppressor proteinet p53. Resultaten av denna studie kan bidra till en förståelse av den molekylära basen för maligna omvandling i godartade glomus tumörer. ( info) |
6/1631. Myxoid variant av follicular dendritiska celler sarkom i bröstet. Follicular dendritiska celler sarkom är en malign tumör på den follicular dendritiska cell som kan uppstå vid extranodal platser. Här presenterar vi ett fall som uppstår som en massa i bröstet på en 41-årig kvinna. Tumör bestod av milt pleomorfa spindly celler med blek äggformade atomkärnor och cellen processer kemisk intimt med mogna lymfocyter. I stora delar av skada cellerna var spridda i sladdar i en myxoid stroma och på andra ställen fanns fast blad. Neoplastiska cellerna var immunoreactive för CD21, CD35, EMA och S100 protein, men inte för andra lymfoida markörer eller cytokeratin. elektronmikroskopi visade interdigitating cytoplasmiska processer med korsningar men inga externa lamina. Differentialdiagnos innehåller magtarmkanalen, lymfom och en mängd myxoid sarcomas. Tumör återkom inom några månader och visas ökad nukleär Pleomorfism och lymfvävnad invasionen utan patienten visas fria från sjukdom 3 år efter ytterligare excision. Detta fall utökar spektrumet av follicular dendritiska celler sarkom i mjukvävnad platser. ( info) |
7/1631. Dröja med diagnos och behandling av primära ben sarkom i bäckenet. BAKGRUND: Som härrör från primära ben sarkom av pelvic gördel symtomen ofta smygande i debut och nonspecific i naturen. För att göra den subtila inledande tecken och symptom på dessa tumörer tydligare till kliniker, studerade vi en kohort av patienter som hade en primär ben sarkom av pelvic gördel. Vårt syfte var att beskriva de första kliniska resultaten och utvärdera varaktighet, frekvens och konsekvenserna av förseningar i behandlingen av dessa tumörer. metoder: Vi analyserat efterhand data på 68 patienter som hade en primär ben sarkom av pelvic gördel. De data som vi ses över ingår demografiska egenskaper. histologisk diagnos, anatomiska placering, storlek och etapp av tumör, egenskaper hos biopsi provexemplaret. varaktighet och beskrivning av symptom innan en korrekt diagnos ägde rum. innan erkännande av tumör på röntgenundersökningar, resultaten av diagnostiska bildbehandling, felaktiga diagnoser, typ av ingripande utifrån dessa felaktiga diagnoser, och resultatet för överlevnad. Fanns det fyrtio högvärdigt sarcomas och tjugoåtta billiga sarcomas. RESULTAT: Utom två asymtomatiska patienter som sarkom noterades för övrigt genomsnittliga varaktighet i symptom innan en korrekt diagnos gjordes var tio månader (median, sex månader; range, en månad till fyra år). Gemensamma symtom och undersökningsresultat om fysisk undersökning med smärta i skinkan (tjugotre patienter; 35 procent), en massa (tjugo patienter; 30 procent), ischias (nitton patienter; 29 procent), smärta i höften (sjutton patienter; 26 procent), smärta i ljumskar (tretton patienter; 20 procent) och låg-back pain (fjorton patienter; 21 procent). I trettio (44 procent) 68 patienter, bäckenhålorna sarkom identifierades inte från början och en felaktig diagnos gjordes. I misdiagnoses ingår en herniated ryggradens skiva, spinal pylorusstenos, mjukdelsskador, tendinitis, bursitis, en Ljumskbråck, en stress fraktur, en pilonidal potatiscystnematod, en återkommande skattade-och tarminnehåll infektion och degenerativ artrit i ryggraden, höft och knä. Olämplig behandling för dessa misdiagnoses ingår sju operativa förfaranden (två laminectomies, två debridements, en hip arthrotomy, en totalt knä ersätter och en inguinallymfknutor herniorrhaphy), sex kurser nonsteroidal antiinflammatoriska mediciner, fem kiropraktik justeringar, fyra försök av sjukgymnastik och tre lokala injektioner av steroider. det tog sju månader för kliniker att komma fram till diagnos av primära bäckenhålorna sarkom i genomsnitt. Med siffror tillgängliga, kan betydande likheter mellan varaktigheten för symtom innan en korrekt diagnos gjordes och vilken tjänsteställning eller etappen i tumör upptäckas. I tillägg, ingen koppling mellan varaktighet för symptom och överlevnaden för patienten (p = 0.54) kan bestämmas med univariat analys. Lönegrad och etappen i tumör var starkt knutna till resultatet, med en låg tumör lönegrad bevisar vara en fördelaktig prognostiska faktor för överlevnad (p = 0,006). SLUTSATSER: patienter som har en primär ben sarkom av bäckenet ofta haft symtomen för en lång varaktighet som efterliknar de av mer vanligt icke-neoplastiska muskuloskeletala kraven. När patienten har symptom som verkar vara av vanliga, särskilt eldfasta smärta eller smärta i vila, läkare bör omfatta pelvic gördel utvärderingen och bör noggrant undersöka en högkvalitativ radiograph av hela bäckenet. ( info) |
8/1631. Billiga fibromyxoid sarkom: clinicopathologic fallbeskrivning med genomgång av litteraturen. Billiga fibromyxoid sarkom är en sällsynt, godartade visas mjukdelar neoplasm med en aggressiv klinisk kurs som kännetecknas av flera lokala repetitioner under flera år, med yttersta spridning till lungcancer och ibland till ben. Totalt 24 fall av billiga fibromyxoid sarkom har hittills rapporterats i litteraturen. Författarna presenterar ett ytterligare fall som grov och mikroskopiskt betonar en uttalad lobulär mönster av kontrasterande områden av cellularity visar hög proliferative aktivitet, vilket framgår av en markör för spridning, Ki 67 med MIB-1 och hypocellular områden med framstående myxoid komponent och mycket kollagen fibrillerna. det var dominans av känsliga kapillär medelstora stromal fartyg med collagenized väggar i både mobil och myxoid. De ovanliga funktionerna var i detta fall osseous metaplasi, framstående intranuclear pseudoinclusions, dna-tetraploidy och membran-bundna intracytoplasmic fett vacuoles. Immunoprofile och cytologic och strukturella funktioner beskrivs. Efter tumör nässkiljeväggen behandlades patienten med strålbehandling utan kemoterapi. Patienten har observerats i 26 månader och lever utan tecken på sjukdom. Den postoperativa uppföljningen med axiell datortomografi 24 månader visade inga tecken på sjukdom, utom postsurgical fibrotic förändringar. ( info) |
9/1631. Molekylär bedömning av clonality leder till identifiering av en ny könscellernas utvecklingskedja TP53 mutation förknippas med maligna cystosarcoma phyllodes och mjukdelar sarkom. Cystosarcoma phyllodes (CSP) är en sällsynt bröst neoplasm utifrån stromal och epitelial. det körs vanligtvis en godartad kurs men det kan metastasize. En 31-årig patient med återkommande CSP utvecklat en mesenchymala tumör i benet. Frågan har uppkommit huruvida den sistnämnda tumör kan vara en metastasering från CSP, som skulle få större behandling konsekvenser. Problemet togs upp med molekylära metoder, dvs., jämförelse av handelsmönstret polymorf upprepar markörer på kromosom 17 p som enda strand konformation polymorfism analys och sekvensering av exons 5-8 av den TP53 genen i både tumör och normala vävnader. Ett identiskt mönster av förlust av heterozygosity i både bröst tumörer kunde påvisas, men ett annat mönster visades i tumör i benet. Detta ledde till slutsatsen att den sistnämnda tumör måste vara en ny primär tumör. En mutation i kodon 162 i den TP53 genen hittades i tumör vävnaden såväl som i den normala vävnaden av denna patient. Denna groddar linje mutation leder till att ersätta isoleucin genom asparagin och troligen har funktionella konsekvenser. I alla fyra undersökta tumörer i denna patient försvann den normala TP53-allelen. Detta är starka bevis för att denna könscellernas utvecklingskedja TP53 mutation orsakar tillkomsten av dessa två ovanliga primära mesenchymala tumörer hos denna unga patienten. Den aktuella studien är ett exempel på kraften i molekylära diagnostiska metoder utreda det specifika kliniska problemen för klonurvalet samband mellan två separata tumörer. Groddar linje mutationen finns i kodon 162 i den TP53 genen och associering med cystosarcoma phyllodes har inte beskrivits tidigare. ( info) |
| BAKGRUND: Follicular dendritiska celler sarkom (FDCS) uppstår från nonlymphatic antigen-presentera celler finns i lymfkörteln B-cellers hårsäckarna. Denna ytterst sällsynta tumör, som vanligtvis uppstår i lymfknutor, uppstår i extranodal huvud och nacke platser såsom tonsiller och gomseglet. metoder: En retrospektiv genomgång av patienten följas vid University of Pittsburgh Medical Center från 1993 till idag utfördes. SLUTSATSER: Detta är det första rapporterade fallet av en FDCS av sköldkörteln. En genomgång av litteraturen ger användbar information som hjälp vid detektering, behandling och resultatet av denna ovanliga mjukdelar malignitet. ( info) |