| Le sarcome synovial est une malignité rare se produisant principalement dans les extrémités. Seulement sept cas ont été surgir décrit dans l'oesophage. Tous ont présenté comme masse polypoid impliquant le tiers supérieur de l'oesophage. Un cas d'infiltrer le sarcome oesophagien synovial simulant l'achalasia dans une femme de 63 ans est rapporté. Selon la littérature, l'endroit et le modèle clinique de cette tumeur sont exceptionnels. Les dispositifs cliniques, les résultats pathologiques, le diagnostic différentiel, et la gestion de cette condition sont discutés. ( info) |
2/399. sarcome synovial dans l'espace parapharyngeal : rapport de cas et examen de la littérature. Nous avons rencontré une caisse rare de sarcome synovial dans le parapharynx d'un homme de 47 Japonais d'ans. Ce patient s'est présenté avec une tumeur de agrandissement dans le côté droit de son cou qui s'était développé progressivement sur une période de quatre semaines. Les examens radiologiques ont indiqué que la tumeur a résulté de l'espace parapharyngeal. La tumeur n'a pas pu être complètement enlevée à la chirurgie. La métastase à la vertèbre lombaire a été détectée postopératoirement. Le patient a suivi trois cours de la chimiothérapie et de la livraison du rayonnement palliatif à la vertèbre lombaire sans succès. Le patient est mort de la métastase de poumon 7 mois après chirurgie. ( info) |
3/399. sarcome synovial péricardique primaire : une revue de rapport et de littérature de cas. Le sarcome synovial primaire du coeur est une tumeur rare, avec seulement six cas précédents ayant été rapportés dans la littérature. Le traitement a inclus la chirurgie avec ou sans la chimiothérapie. Nous présentons le premier cas d'un sarcome synovial documenté résultant du péricarde chez un homme de 19 ans. analyse moléculaire pour t (X ; 18) La fusion de génique de SYT-SSX était positive. Le traitement radioactif a été donné postopératoirement au coeur entier avec une poussée au secteur où les marges étaient positives. ( info) |
4/399. Présentation synoviale de non-Hodgkin' ; lymphome de s. Les aspects de MRI de la participation synoviale de non-Hodgkin' ; le lymphome de s sont décrits dans un homme de 61 ans. Ces aspects n'ont pas été précédemment décrits et le diagnostic différentiel est discuté. ( info) |
5/399. sarcome synovial primaire du poumon : rapport de deux cas confirmés par détection moléculaire des transcriptions de gène de fusion de SYT-SSX. objectifs : Le sarcome pulmonaire primaire est rare, et représente fréquemment des défis diagnostiques. Nous décrivons deux caisses de sarcome pulmonaire primaire de cellules d'axe lesquelles on s'est avéré qu'une approche moléculaire utilisant le tissu paraffine-incorporé archivistique facilite le diagnostic. MÉTHODES ET RÉSULTATS : Les deux patients ont eu les masses énormes ne remplacer les lobes supérieurs et moyens du poumon, respectivement, sans aucune lésion néo-plastique extrapulmonary primaire. Au microscope, les lésions ont montré une croissance nodulaire ou lobulaire hypercellular pleine des cellules courtes atypiques d'axe en fascicules variable de intersection ou d'une mode aléatoire, ainsi que des secteurs focaux montrant un en avant haemangiopericytoma-comme le modèle. Immunohistochemically, un nombre restreint de cellules de tumeur étaient positif pour les marqueurs épithéliaux tels que le cytokeratin et l'antigène épithélial de membrane. Dans les deux cas, une réaction en chaîne de transcription-polymérase renversée utilisant l'arn extrait à partir des tissus formaline-fixes et paraffine-incorporés a détecté les transcriptions de gène de fusion de SYT-SSX, qui sont caractéristiques du sarcome synovial. CONCLUSION : Sur la base des résultats morphologiques et moléculaires, ces tumeurs sont considérées des exemples rares du sarcome synovial monophasique du poumon. Notre analyse moléculaire détectant les transcriptions de fusion de SYT-SSX est utile pour le diagnostic final du sarcome synovial surgissant à un emplacement anatomique si peu commun. ( info) |
6/399. Détection d'une fusion de la variante SYT-SSX1 dans une cas de sarcome synovial principalement épithélioïde. FOND : La translocation t (X ; 18) (p11.2 ; q11.2) caractérise le sarcome synovial, fondant le gène de SYT à 18q11.2 à SSX1 ou à SSX2 à Xp11.2. Le produit chimérique habituel fond le codon 379 de SYT SSX1 ou SSX2 au codon 111. Jusqu'ici seulement trois fusions variables ont été identifiées. Un sarcome synovial principalement épithélioïde qui a exprimé une variante originale de la fusion SYT-SSX1 est décrit. MÉTHODES ET RÉSULTATS : Le cas courant a été examiné pour la fusion de SYT-SSX par l'amplification en chaîne par réaction renversée de transcriptase (ACP) suivie de l'ordonnancement du produit d'ACP. L'analyse a indiqué 673 un produit chimérique du point d'ébullition SYT-SSX1 caractérisé par une jonction originale du codon 379 de SYT SSX1 au codon 83 avec une insertion de 6 points d'ébullition à la jonction de fusion. CONCLUSION : À mesure que le nombre de variations rapportées de la fusion chimérique de SYT-SSX augmente dans le sarcome synovial, les mécanismes des machines de translocation et la signification fonctionnelle de ces fusions chimériques mieux seront compris. ( info) |
7/399. Une nouvelle variété de cellule synoviale humaine de sarcome, HS-SY-3, avec une forme tronquée du gène SYT/SSX1 hybride. Les études cytogénétiques et moléculaires récentes ont indiqué que le sarcome synovial héberge un t (X ; 18) (p11.2 ; ) translocation q11.2, ayant pour résultat la formation d'un gène de l'hybride SYT/SSX (SSX1 ou SSX2). Nous avons nouvellement établi une variété de cellule humaine, HS-SY-3, d'un sarcome synovial. Les cellules HS-SY-3 ont été montrées pour héberger le t pathognomonique (X ; 18) (p11.2 ; ) translocation q11.2 par analyse de chromosome mais pour ne pas exhiber les transcriptions classiques de l'hybride SYT/SSX induites par cette translocation, utilisant RT-PCR. Pour déterminer la raison de cette anomalie, nous avons analysé le cDNA des cellules HS-SY-3, aussi bien que le tissu original de sarcome par l'amplification rapide du cDNA 3' ; finissez l'analyse, et avez constaté que le cDNA chimaeric était le point d'ébullition 240 plus court que le cDNA SYT/SSX1 précédemment établi dû à la troncation du 3' ; côté de SSX1. Les cellules HS-SY-3 devraient être utiles pour de futures études fonctionnelles du gène chimérique de SYT/SSX. ( info) |
8/399. sarcome synovial d'Intraneural du nerf médian. Les sarcomes synoviaux d'Intraneural sont extrêmement rares dans les troncs principaux de nerf du membre supérieur. Nous rendons compte d'une jeunesse de 16 ans qui a présenté avec une masse indolore sur l'aspect de fléchisseur du poignet avec l'aspect clinique d'un ganglion. À l'opération il y avait une tumeur du nerf médian qui s'est avéré sur l'histologie un sarcome synovial intraneural. ( info) |
9/399. sarcome synovial péricardique primaire avec la détection de la transcription chimérique SYT-SSX. Nous rapportons un cas d'un femme de 19 ans avec un sarcome synovial péricardique primaire qui s'est étendu du mur libre ventriculaire droit à l'aspect postérieur du mur thoracique antérieur gauche. Le sarcome synovial a été diagnostiqué par la détection de la transcription chimérique SYT-SSX utilisant la réaction en chaîne de transcriptase-polymérase renversée (RT-PCR). Cette transcription est produite par la translocation réciproque entre les chromosomes X et 18, et est spécifique au sarcome synovial qui se produit habituellement dans les extrémités de jeunes adultes. Quand le diagnostic pathologique et immunohistochemical du sarcome synovial est difficile, la technique biologique moléculaire utilisant RT-PCR devient une méthode puissante de confirmation de ce néoplasme. ( info) |
10/399. La prise de l'analogue radioactif de somatostatin est discernable dans les patients présentant les centres métastatiques du sarcome. FOND : Les récepteurs de Somatostatin sont présents sur beaucoup de types de tumeurs épithéliales, et des ligands visant ces récepteurs sont employés pour soigner des patients avec des malignités neuroendocrines. Les études précliniques ont démontré la présence des récepteurs de somatostatin sur une série de tumeurs mesenchymal par l'autoradiographie in vitro de récepteur. L'utilisation des analogues radioactifs de somatostatin d'évaluer la présence des récepteurs de somatostatin a été établie in vivo, mais l'utilisation de cette technique d'évaluer les sarcomes humains n'a pas été rapportée précédemment. MÉTHODES : Dix-sept patients (13 femelles et 4 mâles) avec le sarcome métastatique ont subi la formation image par l'intermédiaire de la scintigraphie de somatostatin-récepteur. Des balayages ont été exécutés utilisant le pentetreotide de l'indium -111. Des études planaires et la formation image simple de tomographie calculée d'émission de photon ont été exécutées à 4 et 24 heures, et des résultats de la scintigraphie ont été corrélés avec des résultats de tomographie calculée. RÉSULTATS : Douze de 17 balayages montrés ont augmenté la prise dans les régions de la maladie métastatique connue. Il n'y avait aucune corrélation apparente avec la positivité de balayage et l'âge de patient, l'histologie, l'emplacement de la maladie, ou la durée du diagnostic. CONCLUSIONS : Soixante et onze pour cent de patients avec les sarcomes avancés de doux-tissu ont eu des balayages positifs de scintigraphie démontrer l'expression de tumeur du sous-type 2 de récepteurs de somatostatin in vivo. La formation image avec le pentetreotide indium-111 a pu être étudiée comme adjonction aux modalités conventionnelles de formation image pour l'évaluation des patients de sarcome. Davantage de recherche est nécessaire pour déterminer les implications pronostiques de la positivité du sous-type 2 de récepteur de somatostatin, y compris de plus grandes études pour évaluer n'importe quelle corrélation potentielle avec le comportement métastatique et d'autres résultats cliniques. ( info) |