31/617. Ewing' sarcoma de s dos ossos zygomatic faciais da área em uma criança nova: uma apresentação do caso. Nós apresentamos o exemplo de um paciente novo com Ewing' sarcoma de s dos ossos zygomatic faciais da área. Este tipo de tumor em uma criança muito nova é desafios diagnósticos raro do evento e das poses e terapêuticos significativos para o médico de comparecimento. Neste caso, o diagnóstico foi feito por uma varredura do tomography computado com confirmação histológica subseqüente. Os diagnósticos do diferencial e as opções terapêuticas são discutidos. ( info) |
32/617. Ewing' preliminar; sarcoma de s da asa maior do osso esfenoidal. Ewing' preliminar; o sarcoma de s é um tumor letal raro dos ossos longos e da cintura pélvica que afetam principalmente crianças e adultos novos. Uma origem nos ossos cranianos é extremamente rara. Nós relatamos um exemplo original da participação preliminar da asa maior do osso esfenoidal em um paciente dos anos de idade 16. A gerência agressiva usando o resection, a radioterapia e a quimioterapia microsurgical era curativa. Ewing' localizado, preliminar; o sarcoma de s dos ossos cranianos deve ser considerado como uma entidade clinicopatológica distinta com extremamente - uma baixa taxa de penetração e de metástases dural, e com um prognóstico relativamente melhor em comparação àquelas dos ossos longos e da cintura pélvica. Na prática neurosurgical, Ewing' preliminar; o sarcoma de s dos ossos cranianos exige a gerência agressiva adiantada conseguir o prognóstico a longo prazo e a cura adequados. ( info) |
33/617. Osso pétreo preliminar Ewing' sarcoma de s. Um exemplo de Ewing' preliminar; o sarcoma de s que envolve uma grande parcela do osso temporal pétreo em uma criança idosa de dezoito meses é relatado. A lesão foi tratada pela cirurgia radical e quimioterapia adjuvante e radioterapia. Uma idade extremamente rara da apresentação, uma posição incomun e uma resposta excelente ao tratamento são os destaques deste caso. ( info) |
34/617. Extraskeletal Ewing' sarcoma de s: um relatório do caso e uma revisão da literatura. PROJETO DO ESTUDO: Relatório do caso. OBJETIVOS: Para relatar no diagnóstico e no tratamento atual de um tumor raro sobre a espinha cervical. SUMÁRIO DE DADOS DO FUNDO: Extraskeletal Ewing' o sarcoma de s (EES) é raro e não tem sido descrito previamente sobre a espinha cervical. Nós apresentamos um exemplo de uns 24 homens dos anos de idade com uma grande massa no triângulo do posterior da garganta que estende através dos forâmens vertebrais das vértebras cervicais. Isto foi identificado como um Ewing' extraskeletal; sarcoma de s. Os paradigma tradicionais do tratamento foram associados com um prognóstico pobre. Desde que as recomendações do estudo do estudo II do rabdomiossarcoma de Intergroup da quimioterapia e da radioterapia multimodal, este tumor têm um prognóstico significativamente melhor. MÉTODO: Debulking cirúrgico do tumor era necessário para aliviar a compressão do cabo. A análise Histologic foi usada para confirmar a imagem latente de ressonância magnética e o diagnóstico do tomography computado. Um programa da terapia do chemoradiation foi começado de acordo com recomendações do estudo II do rabdomiossarcoma de Intergroup. RESULTADOS: A imagem latente do tomography computado e de ressonância magnética demonstrou uma grande massa lobulada que estende através dos forâmens da saída de C2/C3 e de C3/C4. A massa era inteiramente extraskeletal e extradural. A examinação Histologic da massa extirpada mostrou a microscopia consistente com o Ewing' extraskeletal; sarcoma de s. Após debulking e chemoradiation cirúrgicos, o paciente fêz uma recuperação completa. CONCLUSÃO: Uma revisão da literatura confirma esse Ewing' extraskeletal; o sarcoma de s é um tumor raro e particular assim na região da espinha cervical. O diagnóstico adiantado e debulking cirúrgico combinados com os programas atuais do chemoradiation do multimodality podem produzir um resultado favorável. ( info) |
35/617. Um caso com Ewing' extraosseous; sarcoma de s: um efeito atrasado relacionou-se à transplantação da medula para o thalassemia ou a um componente de uma síndrome familial do cancro? A transplantação da medula de Allogeneic provou ser um formulário radical da cura nos pacientes com major do beta-thalassemia que têm um doador idêntico do antígeno humano da leucócito. Embora os neoplasma malignos fossem complicações atrasadas sérias da transplantação da medula, muito poucos relatórios que descrevem o desenvolvimento de tumores malignos após allografting para o thalassemia apareceram na literatura. Um caso é apresentado aqui de Ewing' extraosseous; sarcoma de s que se tornou 8 anos depois que a transplantação allogeneic da medula executou para o major do beta-thalassemia. As características fenotípicas do patient' a família de s cumpre os critérios para a síndrome de Li-Fraumeni. O paciente foi tratado com a quimioterapia e a radioterapia e morrido com doença periódica. Ao authors' o conhecimento, este é o primeiro exemplo de Ewing' extraosseous; sarcoma de s após a transplantação da medula para o thalassemia. A contribuição possível do procedimento da transplantação e os fatores genéticos assim como o hemoglobinopathy genético preliminar ao desenvolvimento deste tumor maligno são discutidos. ( info) |
36/617. Ewing' orbital; sarcoma de s da órbita. FINALIDADE: Ewing' o tumor de s é um tumor preliminar do osso na infância que somente envolve raramente a órbita. A maioria tais de casos são metastáticos dos locais distantes. Este tumor pode ser confundido com outras malignidades pequenas da pilha redonda da infância, e os estudos immunohistochemical são essenciais em fazer o diagnóstico. MÉTODOS: Nós apresentamos dois casos de Ewing' tumor de s da órbita. Um estava em um menino dos anos de idade 22 com um tumor preliminar occult na testa que se tornou sintomático após o traumatismo da testa. O outro exemplo estava em um menino dos anos de idade 7 com um Ewing' conhecido; s preliminar do clavicle. As manifestações clínicas e os critérios diagnósticos são discutidos. RESULTADOS: Na maioria dos casos com participação orbital, os sintomas ophthalmic consistem na proptose, na dor, e na limitação ocasionalmente visual da perda e da mobilidade. O diagnóstico é tipicamente insuspeito antes da avaliação histologic. As análises microscópicas e immunohistochemical do elétron - são essenciais em fazer o diagnóstico e são necessárias para todos tais tumores pequenos da pilha redonda. CONCLUSÕES: Ewing' o sarcoma de s é um tumor orbital raro do osso que afeta principalmente crianças. O tratamento local que confia no extirpation e na radioterapia cirúrgicos sozinho provou inadequado, com taxas de sobrevivência de 5 anos de ( info) |
37/617. Incidência do cancro occult nas crianças que apresentam com sintomas osteomusculares: um exame de 10 anos em uma unidade pediatra do rheumatology. OBJETIVOS: Para avaliar a freqüência e os tipos de cancro encontrados nas crianças que apresentam a nossa unidade com sintomas osteomusculares durante um período de 10 anos. MÉTODOS: Os informes médicos dos pacientes com sintomas osteomusculares e um diagnóstico final do cancro foram revistos. Em cada idade do caso, o género, apresentando sintomas, dados do laboratório, procedimentos diagnósticos, diagnósticos provisionais e do final, e tempo entre o início clínico e o diagnóstico correto foi revisto. RESULTADOS: Uma neoplasia subjacente foi encontrada em 10 de 1.254 pacientes ( ( info) |
38/617. Um gene novo do dedo do zinco é fundido a EWS no tumor pequeno da pilha redonda. A família do sarcoma de ewing dos tumores compartilha dos translocations periódicos que fundem EWS de 22q12 a cinco membros diferentes dos fatores a saber FLI-1 da transcrição, do ERG, do ETV1, do E1AF e do FEV. As classes diferentes de proteínas obrigatórias do ADN, de ATF1, de WT1 e de COSTELETA são fundidas a EWS que gera phenotypes distintos do tumor: sarcoma desobstruído da pilha, tumor pequeno desmoplastic da pilha redonda, e liposarcoma myxoid, respectivamente. Nós clonamos um gene novo situado em 22q12 fundido a EWS por uma inversão submicroscópica de 22q em um sarcoma de pilha redonda pequeno que mostra um translocation (t (1; 22) (p36.1; q12). O gene, designado ZSG (gene do Sarcoma do dedo do zinco), é uma proteína putativo do dedo do zinco Cys2-His2 que contenha um POZ transcriptional repressor-como o domínio no N-término. O rearranjo envolve o intron 8 de EWS e o exon 1 de ZSG que cria uma seqüência quiméricoa que contem o domínio do transactivation de EWS fundido para zincar o domínio do dedo de ZSG. Este produto falta o domínio transcriptional do repressor no N-término de ZSG. Um rearranjo do segundo alelo de ZSG foi encontrado igualmente em pilhas do tumor. Este é o primeiro exemplo de um rearranjo intra-cromossomático do cromossoma 22, undetectable pela citogenética, ativando EWS no sarcoma macio do tecido. ( info) |
39/617. Sarcoma macio de Ewing do tecido--o tumor neuroectodermal primitivo periférico com teste padrão desobstruído atípico da pilha mostra um novo tipo de transcrito da fusão de EWS-FEV. Este estudo descreve uma caixa nova do sarcoma de ewing (ES) - tumor neuroectodermal primitivo periférico (pPNET) com estrutura incomun do gene do phenotype e de fusão. O tumor encontrado na área inguinal de um menino dos anos de idade 15 mostrou um comportamento altamente agressivo com metástases hematógenas após a quimioterapia intensiva e a transplantação da medula, causando a morte 28 meses após o diagnóstico. O tumor indicou um teste padrão desobstruído da pilha, e diversos marcadores neuroectodermal provaram o positivo no tumor original e nos xenografts. Este caráter neuroectodermal foi confirmado pela microscopia de elétron. Além disso, citogènica o tumor tem um rearranjo cromossomático incomun, t (2; 22) (q13; q22, t (3; 18) (p21; q23); representando uma fusão nova de EWS-FEV datilografe dentro que o exon 7 do gene de EWS seja fundido com exon 2 do gene de FEV. Este é o terceiro estudo publicado de um ES-pPNET que mostra a fusão de EWS-FEV descrita, mas é o primeiro estudo de um tumor com os pontos de fusão acima mencionados. Estes resultados suportam a heterogeneidade genética e morfológica que existe dentro do grupo dos tumores ES-pPNET. ( info) |
40/617. Mais de 10 anos de seguimento de dois pacientes após a recolocação total do fémur para o tumor maligno do osso. Um paciente com osteosarcoma e um com Ewing' o sarcoma de s do fémur estava em 1987 e em 1988 tratado com a recolocação protética do fémur e da quimioterapia. Não houve nenhum afrouxamento das prótese e de nenhum retorno do tumor. Os pacientes mantiveram as contagens da função do membro de 60% e de 63% avaliadas por critérios de ISOLS. ( info) |