61/617. embarazo acertado después del tratamiento del ciclofosfamida y del ifosfamide de la alto-dosis en dos mujeres posterior a la pubertad. Los agentes que alquilizan, especialmente ciclofosfamida, se saben para tener un efecto destructivo sobre los ovarios y para dar lugar a esterilidad en muchas mujeres jovenes tratadas con estas drogas. Esto es especialmente verdad cuando el tratamiento se da a las mujeres posterior a la pubertad. Los autores describen a 2 mujeres posterior a la pubertad envejecidas 16 y 25 que sufren del sarcoma de ewing que fueron tratados con el protocolo muy agresivo de Sloan-Kettering, que incluye el ciclofosfamida y el ifosfamide de la alto-dosis además de otras drogas. Ambas mujeres tenían embarazos espontáneos y bebés normales entregados. La significación de estos casos debido a las varias medidas reproductivas experimentales de la preservación ofreció a tales mujeres se discute. ( info) |
62/617. Ewing' sarcoma de s de la mandíbula: características radiológicas con énfasis sobre aspecto de resonancia magnética. Ewing' el sarcoma de s es una malignidad infrecuente que ocurre generalmente en niños. Un caso de Ewing' el sarcoma de s de la mandíbula se presenta, y el aspecto radiológico se describe, con la consideración especial dada a las características de resonancia magnética de la proyección de imagen. ( info) |
63/617. osteomielitis crónica: un desafío ortopédico de continuación en países en vías de desarrollo. Presentan nueve pacientes con osteomielitis crónica, tres con los problemas debido a la diagnosis, tres con dilemas con respecto al tratamiento y tres con otras complicaciones. Se sugiere que aunque la diagnosis de la osteomielitis en la mayoría de los casos sea directa, la presentación pudo a veces ser similar a otras condiciones, que pueden llevar a un dilema en la diagnosis. Debido a las complicaciones formidables, que pueden ser difíciles de manejar y la dificultad en garantizar la curación permanente, el mejor acercamiento es prevención por el tratamiento juicioso de la osteomielitis hematógena aguda y de fracturas abiertas. ( info) |
64/617. Pequeño tumor de la célula redonda con la diferenciación y la variante biphenotypic de t (21; 22) (q22; q12). Un muchacho de 14 años presentó con una hinchazón suave del tejido en el aspecto externo de su brazo superior izquierdo. La examinación del tumor por microscopia ligera demostró un pequeño tumor de la célula redonda con un foco raro de la diferenciación miógena. La diferenciación miógena fue confirmada en la examinación ultraestructural por la reacción en cadena immunohistochemistry y reversa de polimerasa del transcriptase (RT-PCR). Las G-bandas convencionales y el hibridación in situ fluorescente (PESCADO) demostraron una variante compleja de t (21; 22) (q22; q12). Por RT-PCR, la transcripción de la fusión de EWS-ERG fue definida como tipo 9e. Este tumor era inusual en que demostró características de la diferenciación miógena y de los nervios, y contuvo un cambio del gene de EWS constante con una diagnosis de Ewing' sarcoma de s. Esto apoya la hipótesis que existe una clase de sarcomas biphenotypic de la niñez, con las características de la diferenciación miógena y de los nervios, que se pueden relacionar con el Ewing' familia del sarcoma de s de tumores. ( info) |
65/617. Sarcoma primario de Ewing de la órbita. PROPÓSITO: Para divulgar las características clinicopathologic de un paciente de 17 años con el sarcoma primario de Ewing de la órbita. MÉTODOS: Evaluaron al paciente clínico antes de que cirugía con las exploraciones de la tomografía computada de la órbita. Después de cirugía, efectuaron con exploraciones de la tomografía computada y la exploración del hueso y fueron tratado al paciente con radioterapia sistémica de la quimioterapia y a la órbita. La biopsia orbital fue evaluada con microscopia ligera convencional e immunohistochemistry. RESULTADOS: Protuberancia del globo ocular reveladora de la evaluación clínica y upgaze limitado. Las exploraciones de la tomografía computada divulgaron una masa que implicaba la órbita superior, la fosa craneal anterior, y la fosa temporal. La examinación microscópica reveló las células pequeñas, mal distinguidas con los núcleos de tamaño mediano que contenían finalmente cromatina granular y los pequeños nucleolos. Las fronteras citoplásmicas de las células eran indistintas. Una mancha del PAS reveló el glicógeno modesto en muchas de las células del tumor. El tumor manchado positivo para O-13 y el vimentin y era negativo para los marcadores de los nervios, esqueléticos, y linfoides de la célula. La exploración de la tomografía computada, la exploración del hueso, y las químicas de sangre no revelaron ninguÌn otro sitio de la implicación. Después del tratamiento, los síntomas y las muestras clínicos resueltos, y allí no han sido ninguna evidencia del tumor o de la metástasis orbital residual. CONCLUSIONES: El sarcoma primario de Ewing de la órbita se debe considerar en la diagnosis diferenciada de niños o de adultos jovenes con la protuberancia del globo ocular, la diplopia, o la hinchazón periorbitaria. Immunohistochemistry es esencial distinguir el sarcoma de ewing de otros pequeños tumores de la célula redonda. ( info) |
66/617. Lesiones lenticulares: no siempre un hematoma epidural. Ewing' el sarcoma de s es un tumor del hueso, que ocurre lo más a menudo posible en la diáfisis del hueso largo y plano. Los sitios mas comunes de la metástasis son los pulmones y los huesos. Menos con frecuencia, el sitio primario es una lesión intracraneal o pélvica (como un tejido suave o lesión del hueso). Divulgamos un caso de una hembra de 16 años con una lesión intracraneal extraosseous, que presentó con una historia del trauma de menor importancia, de la hinchazón facial unilateral, y del dolor principal. Aunque la exploración principal de la tomografía computada demostró una lesión constante con un hematoma epidural, la exploración adicional reveló Ewing' sarcoma de s. ( info) |
67/617. Ewing' primario; sarcoma de s/tumor neuroectodermal primitivo periférico en la cima del cráneo con el antígeno carcinoembrionario elevado del suero: informe del caso. Un Ewing' primario; el sarcoma de s que se presenta en el cráneo es relativamente raro. Aunque una pequeña cantidad de informes del caso observaran el antígeno carcinoembrionario elevado (el CEA) en pacientes con neoplasmas primarios del sistema nervioso central (CNS), no hay informe de Ewing' sarcoma de s/tumor neuroectodermal primitivo periférico (PNET) con los niveles elevados del suero del CEA. Un muchacho de 7 años que tenía episodios del dolor de cabeza y de vomitar había notado una masa sólida en la cima de la cabeza. Los estudios de la proyección de imagen revelaron un tumor intra y extracraneal grande en la cima del cráneo. La examinación hematológica demostró altos niveles del suero del CEA: 91.09 ng/ml. El paciente experimentó inicialmente un embolization de las arterias meníngeas medias bilaterales con las partículas de Gelfoam. Una semana más adelante, funcionaron al paciente encendido y una resección del subtotal del tumor fue realizada. En la examinación genética histopatológica y molecular, el tumor fue diagnosticado como Ewing' sarcoma de s/PNET periférico. El estudio de Immunohistochemical demostró la coloración fuertemente positiva para el CEA en las células del tumor. El nivel del suero del CEA era normalizado en 0.83 ng/ml después de que el tumor fuera quitado y el muchacho experimentó la radioterapia y 3 cursos de la quimioterapia. Éste es el primer caso divulgado de un Ewing' primario; sarcoma de s/PNET periférico en la cima del cráneo con el CEA elevado del suero. ( info) |
68/617. Ewing' extraosseous epidural espinal primario; sarcoma de s: informe de cinco casos y de la revisión de literatura. Ewing' el sarcoma de s es el tumor malo más común del hueso que ocurre en niños y adolescentes y existe en dos diversas entidades clinicopatológicas: Ewing' oseo; sarcoma de s (OES) y Ewing' extraosseous; sarcoma de s (EES). Cinco casos de EES epidural primario se describen, que presentó con los síntomas no específicos que llevaban a un retardo de diagnóstico largo. La edad mediana en la diagnosis era 22 años (gama 13-36 años). El retardo de diagnóstico mediano era 3 meses. Todos los pacientes tenían uno o más déficits neurológicos. Todos experimentaron la exploración quirúrgica con un laminectomy y una resección parcial seguidos por radioterapia ayudante a una dosis de 46-50 GY y quimioterapia con VAC (vincristine, adriamycin y ciclofosfamida) alternando con el hielo (ifosphamide, cisplatin y etoposide) por lo menos seis ciclos. El período malo de la carta recordativa es 21.2 meses (gama 11-32 meses). Cuatro de los cinco pacientes alcanzaron una remisión completa y son enfermedad libre a la hora de escribir este informe. Dos pacientes tienen un déficit neurológico residual--ambos que presentan con larga historia del déficit neurológico. EES epidural espinal primario debe ser sospechado siempre que los pacientes jovenes presentes con dolor de espalda y/o dolor radicular, tengan neurología anormal y una masa extradural se demuestra en MRI. La supresión quirúrgica siguió por la radioterapia ayudante (50 GY) y la quimioterapia de combinación (VAC que alterna con hielo) alcanzó control local y sistémico en estos pacientes. Un mayor número de pacientes y una carta recordativa más larga se requieren para desarrollar una política generalmente aceptada del tratamiento para esta malignidad agresiva pero potencialmente curable. ( info) |
69/617. Ewing' familia del sarcoma de s de tumor que se presenta en la glándula suprarrenal--trampa de diagnóstico posible en patología pediátrica: estudio histologic, immunohistochemical, ultraestructural, y molecular. Presentamos un Ewing' suprarrenal; familia del sarcoma de s del tumor (ESFT) que se presenta en un muchacho de 11 japoneses de los años. Aunque la cirugía chemoradiotherapy y radical intensiva fuera realizada, el paciente murió de enfermedad obstinada 1 año y 3 meses después de la presentación inicial. El sitio primario (glándula suprarrenal) con resultados radiológicos (con los focos de la calcificación), el alto título del enolase específico de la neurona del suero, y las hojas de células redondeadas primitivas monótonas en la histología favoreció sobre todo neuroblastoma. Sin embargo, una diagnosis de ESFT fue confirmada por el perfil immunohistochemical, incluyendo MIC2-positivity y el estudio molecular que divulgaban el gene de la quimera EWS-FLI1 verificado por la secuencia directa. El reconocimiento de ESFT suprarrenal y el uso de técnicas de diagnóstico desarrolladas recientemente se requieren para la diagnosis diferenciada del pequeño tumor no diferenciado de la célula redonda de la glándula suprarrenal. ( info) |
70/617. Neuropatía periférica dolorosa después del tratamiento con ifosfamide de la alto-dosis. FONDO: Ifosfamide se emplea con éxito en el tratamiento del hueso y de los sarcomas suaves del tejido en niños y adultos jovenes. Utilizado en las altas dosis (HDI) la droga puede causar toxicidad multiorgan severa. La neuropatía periférica es un efecto secundario menos bien conocido que puede limitar su uso. Describimos a una muchacha de 16 años con un sarcoma de ewing que fue dado el tratamiento postoperatorio con HDI (15 mg/m (2) infundido durante 5 días). Después del segundo curso ella experimentó paresthesias en ambos pies. Después de que el tercer curso ella desarrollara muestras de la toxicidad severa en el CNS, los riñones, el corazón, y el dolor severo en sus pies. PROCEDIMIENTO: Las investigaciones neurológicas y neurophysiologic, incluyendo estudios neurographic del motor y de nervios sensoriales, EMG, y la más thermotest, fueron realizadas en la fase aguda y después de 6 y 21 meses, respectivamente. La función renal y cardiaca también fue determinada. RESULTADOS: Ella desarrolló la debilidad generalizada de los brazos y de las piernas y un hyperesthesia extremadamente doloroso de las plantas del pie. Seguían habiendo los síntomas mejoraron gradualmente durante carta recordativa pero hasta cierto punto incluso después más de 2 años. Las investigaciones neurophysiologic seriales indicaron las muestras clásicas de la neuropatía axonal, que tendieron a mejorar durante carta recordativa. Después de 18 meses el índice de filtrado glomerular y el flujo renal eficaz del plasma eran 30 y el 12% de normal, respectivamente, mientras que otras funciones del órgano habían vuelto a la línea de fondo. CONCLUSIONES: Síntomas de la neuropatía periférica después de que HDI pueda anunciar toxicidad multiorgan severa, si está continuado. La administración temprana de anestésicos a través de la ruta intratecal debe ser considerada en caso de la neuropatía periférica dolorosa ifosfamide-inducida. ( info) |