1/3. Tratamento bem sucedido com uma transplantação da medula do não relacionado-doador em um paciente HLA-deficiente com deficiência imune combinada severa (" syndrome" desencapado do linfócito;).Um infante 8 fêmea branco mês-velho com pneumonia do carinii de pneumocystis não teve uma resposta blastogénica normal aos mitogens mas nenhuma resposta a uma variedade de antígenos, assim como uma resposta pobre às pilhas allogeneic em ensaios misturados de sentido único da cultura do linfócito. O patient' as pilhas mononuclear de s tiveram a classe defeituosa mim (HLA-A, - B, - C) e expressão ausente do antígeno da classe II (HLA-D) em sua superfície, assim estabelecendo o diagnóstico da deficiência imune combinada severa HLA-deficiente (síndrome desencapada do linfócito). A família dactilografia de HLA, in vitro estimulação de pilhas mononuclear pacientes, e hibridação seqüência-específica da ponta de prova do oligonucleotide permitiu que aos pacientes o phenotype de HLA fosse determinado. Um doador não relacionado da medula cujo o phenotype combinado de todo mas um único locus de A fosse encontrado. O paciente foi condicionado com o busulfan e o cyclophosphamide, seguidos pela infusão de pilhas T-pilha-esgotadas da medula. O paciente foi infecção livra com uma corrupção bem sucedida da determinada espécie de abóbora documentada pela dactilografia de HLA e pela análise cromossomática. a hibridação Seqüência-específica da ponta de prova do oligonucleotide permite a determinação do phenotype de HLA nos pacientes com deficiência imune combinada severa HLA-deficiente que, por sua vez, faz a transplantação da determinada espécie de abóbora uma opção para o reconstitution destes patients' sistema imunitário.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
2/3. Sinobronchiectasis progressivo associado com o " syndrome" desencapado do linfócito; em um adulto.Um adulto japonês que falta a expressão de antígenos de HLA-A, de HLA-B, e de HLA-C no linfócito (o " syndrome" desencapado do linfócito;) estêve com infecções sinopulmonary periódicas e difusamente a bronquectasia progressiva. Classe eu antígeno e o beta microglobulin 2 nos linfócitos do paciente, de seus irmãos, de seu pai, e de assuntos saudáveis fui analisado usando anticorpos monoclonais de encontro a estes marcadores de superfície. Classe eu antígeno e o beta microglobulin 2 não fui encontrado nos linfócitos do paciente e das pilhas de Daudi. Além, os linfócitos de seus irmãos mostraram a baixa intensidade da fluorescência. A molécula de HLA no linfócito joga um papel importante no estágio do reconhecimento de antígenos imunogenéticos. Estes resultados puderam sugerir uma correlação entre o sinobronchiectasis e a deficiência de moléculas de HLA, e a importância do sistema de HLA no mecanismo de defesa imune.- - - - - - - - - - ranking = 1.25keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
3/3. O histiocytosis mycobacterial disseminado devido a M. Fortuitum associou com a deficiência imune do T-linfócito do ajudante.O histiocytosis Mycobacterial é uma doença rara associada geralmente com as desordens hematológicas ou imunológicas. Nós relatamos um caso fatal causado pela infecção do fortuitum do M. que mostra o histiocytosis disseminado típico. As investigações imunológicas revelaram a imunidade celular danificada demonstrada por testes de pele negativos com " diferente; recorde-antigens" , e in vitro um defeito isolado de T-linfócitos do ajudante no sangue periférico que em combinação com o hypergammaglobulinemia sugere um " linfócito e syndrome" da distribuição;.- - - - - - - - - - ranking = 0.25keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
| (Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish) |