1/145. Síndrome esquerda Hypoplastic do coração com o arco aórtico direito, os dutos arteriais bilaterais e a origem da artéria subclavian esquerda da artéria pulmonaa esquerda. A associação rara, em um coração esquerdo-tomado o partido com síndrome esquerda hypoplastic do coração, do arco aórtico direito, dutos arteriais da patente bilateral e origem da artéria subclavian esquerda da artéria pulmonaa esquerda é descrita. O cateterismo cardíaco foi executado por causa da anatomia anormal do arco notável na examinação ecocardiográfica. Esta anomalia é da importância cirúrgica ao planear a operação de Norwood. ( info) |
2/145. Associação Familial de anomalias esquerdas congenitais do coração e da arritmia fetal sustentada. A síndrome esquerda Hypoplastic do coração (HLHS) é a causa de morte a mais comum da doença cardíaca na primeira semana da vida. Há uns relatórios sobre a concordância familial por mecanismos morfogenéticos presumidos da circulação sanguínea embrionária anormal com phenotypes da severidade de variação. O risco de ter uma criança com uma lesão esquerda do coração após uma criança previamente afetada pode ser tão elevado quanto 5% a 12%. Nós apresentamos relatórios do caso de quatro famílias em que sustentou a arritmia fetal (três tachycardias atrial ectopic e uma bradicardia severa devido às batidas atrial ectopic excessivas) foi demonstrado. Dentro destas quatro famílias um familiar próximo da mãe (uma criança precedente, um irmão, ou um sobrinho) teve a anomalia esquerda severa do coração (três com HLHS e uma com stenosis severo da válvula aórtica). A associação da arritmia fetal sustentada da origem atrial ectopic e de anomalias esquerdas severas do coração podia ser esperada ocorrer por acaso em uma porcentagem muito baixa dos casos. Nós concluímos que a arritmia ectopic atrial fetal sustentada é uma anomalia congenital e deve ser considerada como um factor de risco para anomalias congenitais herdadas do coração. ( info) |
3/145. Procedimento de Norwood sem apreensão circulatória. No procedimento de Norwood para o yndrome esquerdo hypoplastic do coração, a aorta torácica descendente longe do ponto de origem era apenas superior cannulated ao diafragma com sternotomy mediano. Em combinação com a perfusão cerebral através da corrupção anastomosed à artéria inominada, que foi usada como uma derivação sistemático-à-pulmonaa mais tarde, esta técnica permitiu-nos de evitar completamente a apreensão circulatória e a hipotermia profunda durante todo a operação. ( info) |
4/145. Defeito Atrioventricular do canal e síndrome esquerda hypoplastic do coração como defeitos congenitais discordant do coração nos gêmeos. Nós relatamos em um par gêmeo que apresentam com defeito atrioventricular do canal (AVCD) com domínio ventricular direito em um gêmeo, e na síndrome esquerda hypoplastic clássica do coração (HLHS) no outro. De acordo com a aproximação desenvolvente-mechanistic, AVCDs pertence ao grupo de anomalias extracellular da matriz, visto que HLHS clássico é incluído entre lesões do fluxo. Os pares gêmeos com defeito congenital do coração (CHD) têm geralmente defeitos concordantes pelo grupo mechanistic. A ocorrência de AVCD e de HLHS clássico nos gêmeos ou nos irmãos foi relatada nunca. Interessante, a hipoplasia do ventrículo esquerdo é a característica anatômica que unifica o CHDs discordant observado em nossos gêmeos. A ocorrência de CHD em ambos os membros dos pares gêmeos implica uma influência forte de fatores genéticos. Presentemente, a base genética que determina os phenotypes cardíacos diferentes observados em nossos gêmeos é desconhecida. O relatório destas associações peculiares pode ser útil estimular uns estudos mais adicionais e verter a luz na etiologia de CHDs. ( info) |
5/145. Fluxo pulmonar diferencial na síndrome esquerda hypoplastic do coração. Nós relatamos um exemplo da síndrome esquerda hypoplastic do coração associada com uma comunicação interatrial restritiva e a conexão venosa pulmonaa anômala parcial através de uma veia pulmonaa mais baixa direita que drena à veia inferior oca. Nós encontramos a pressão desigual da artéria pulmonaa e a estrutura diferente da artéria pulmonaa, com a artéria pulmonaa direita que é mais baixa na pressão e mais tortuosa e dilatada em suas filiais periféricas do que a esquerda. Isto foi atribuído aos graus variantes de obstrução venosa pulmonaa. O retorno venoso pulmonar esquerdo foi obstruído severamente pela comunicação interatrial restritiva, visto que a veia pulmonaa mais baixa direita anômala drenou na veia inferior oca, com menos obstrução. Ao melhor de nosso conhecimento, tem havido nunca antes um relatório do fluxo pulmonar diferencial associado com uma veia pulmonaa anômala parcial, em um exemplo da síndrome esquerda hypoplastic do coração. ( info) |
6/145. Falha pulmonaa após o procedimento de Norwood: indicação para o oxigenação extracorporal da membrana? Um relatório do caso. Hoje alguns autores consideram o reparo univentricular uma contra-indicação para o oxigenação extracorporal cardíaco postoperative da membrana (ECMO). A pergunta é mesmo se ECMO está indicado como a sustentação pulmonaa em caso de uma infecção pulmonaa opressivamente durante o curso postoperative após um procedimento de Norwood. Durante o período prolongado weaning após um procedimento de Norwood usando uma derivação aortopulmonary de 4 milímetros, o bronchiolitis syncytial respiratório provado do vírus (RSV) ocorreu na altura de weaning previsto da ventilação artificial. Venovenous ECMO podia melhorar o oxigenação, mas quando o opacification pulmonar não resolveu, ECMO foi terminado após 12 dias. ( info) |
7/145. O PEIXE estuda em 45 pacientes com síndrome de Rubinstein-Taybi: os apagamentos associaram com o polysplenia, o coração esquerdo hypoplastic e a morte na infância. A síndrome de Rubinstein-Taybi (RTS) é uma desordem Mendelian dominante caracterizada pelo atraso mental, por uma facies típica, pelos polegares largos e pela estatura curta. Os relatórios precedentes indicaram que 4-25% de pacientes de RTS têm um apagamento 16p13.3 submicroscópico do gene de CBP. Usando as pontas de prova RT100, RT191 e RT203 dos peixes e do cosmid nós estudamos 45 pacientes de RTS de alemanha, a república checa, de Áustria e de turquia e encontramos quatro apagamentos (8.9%, os dados associados que incluem outro estudam: 11%). Todos os apagamentos eram intersticiais; três mediram o gene de CBP (RT100-RT203) e um era menor (RT100 somente). Os estudos precedentes não relataram nenhuma correlação do phenotype-genótipo entre pacientes de RTS com ou sem um apagamento. Nossos resultados sugerem um phenotype mais severo. A idade média na apresentação era 0.96 anos nos pacientes com um apagamento em contraste com 11.12 anos naqueles sem. Os pacientes A e B com um apagamento morreram na infância que é rara em RTS e não foi observada entre os outros pacientes. Os pacientes A e D tiveram spleens acessórios, paciente A com coração esquerdo hypoplastic, o lobulation pulmonar anormal e a agenesia renal. Este é o segundo relatório do coração esquerdo hypoplastic e o primeiro relatório do polysplenia com RTS. Os sinais sugerem um defeito desenvolvente do campo (distúrbio do laterality) como um teste padrão recentemente reconhecido de RTS, ou alternativamente uma síndrome contígua nova do gene. ( info) |
8/145. Gerência de Transcatheter do thrombosis da veia inominada antes da anastomose cavopulmonary bidirecional. O thrombosis da veia inominada foi diagnosticado em uns 8 months-old infantis após o estágio mim cirurgia para a síndrome esquerda hypoplastic do coração. O cateterismo cardíaco identificou os collaterals venosos que contorneiam a veia inominada através da veia azygous. A oclusão da bobina da veia azygous longe do ponto de origem permitiu uma anastomose cavopulmonary subseqüente que dirige o fluxo colateral na cama pulmonaa. Cathet. Cardiovasc. Intervent. 49:61 - 63, 2000. ( info) |
9/145. Síndrome esquerda Hypoplastic do coração com defeito septal atrial restritivo e o lymphangiectasis pulmonar congenital. A presença de um defeito septal atrial restritivo na síndrome esquerda hypoplastic do coração representa uma emergência cirúrgica e pode negativamente afetar a sobrevivência após a operação. Um neonate com tal associação da doença, exigir septectomy em cima do nascimento desenvolveu a falha respiratória intratável devido ao lymphangiectasis pulmonar congenital. As implicações terapêuticas desta condição patológica rara são discutidas. ( info) |
10/145. Reparo da atresia aórtica e da síndrome esquerda hypoplastic do coração sem usar o material da corrupção. Nós apresentamos uma modificação da operação do estágio 1 de Norwood, onde a neo-aorta foi reconstruída sem usar o material da corrupção. Depois que a mobilização extensiva da aorta descendente o arteriosus do ductus foi extirpada e uma anastomose fim-a-fim foi criada entre a artéria pulmonaa principal e a junção ductal-aórtica longe do ponto de origem. A aorta de ascensão proximal era lateral anastomosed à neo-aorta. Ou uma anastomose lateral direta foi criada finalmente ou uma corrupção de 3.5 milímetros Gore-Tex foi implantada entre a artéria inominada e a artéria pulmonaa direita. Os primeiros três pacientes tiveram um resultado favorável: a ecocardiografia mostrou a boa função ventricular e a saturação aceitável (85%) na continuação. ( info) |