1/68. Gerência do movimento danificado da dobra vocal durante o sono em um paciente com síndrome Tímida-Drager. Uma mulher dos anos de idade 46 com síndrome Tímida-Drager é apresentada. Danificou a abducção da dobra vocal durante o sono, mas não está com nenhuma deficiência orgânica laríngea quando estiver acordada. A fim reduzir a obstrução laríngea durante o sono, submeteu-se inicialmente a um laterofixation de 1 dobra vocal (Ejnell' método de s) com pouco sucesso durável por causa de deslizar acidental da ligadura. Mais tarde, submeteu-se sucessivamente a arytenoidectomy com o uso do laser do CO2. Sua respiração noctural melhorou marcada após arytenoidectomy. ( info) |
2/68. Falha autonómica pura em colaboração com o alfa-synucleinopathy humano. Nós estudamos um exemplo da autópsia com falha autonómica pura, usando o anticorpo do anti-alfa-synuclein. Até aqui não houve nenhum relatório sobre as propriedades immunohistochemical do alfa-synuclein na falha autonómica pura. Nos stainings convencionais, pre- e em lesões post-ganglionic dos sistemas nervosos simpáticos e parasympathetic foram encontrados. Os corpos de lewy e os neurites de Lewy eram abundantes especial no sistema nervoso simpático. Estas inclusões eram immunoreactive ao anticorpo do anti-alfa-synuclein. A intensidade do immunoreactivity do alfa-synuclein era mais forte nos halos do que nos núcleos dos corpos de lewy. As bordas dos neurites inchados tiveram o immunoreactivity forte. O negro do substantia foi preservado bem, e nenhum corpo cortical de Lewy foi considerado. Estes resultados indicam que a falha autonómica pura é um do tipo de corpo alfa-synucleinopathies de Lewy, tal como Parkinson' doença e demência de s com os corpos de lewy, alvejando o sistema nervoso autonómico periférico. ( info) |
3/68. Mydriasis Familial, arritmia cardíaca, falha respiratória, fraqueza muscular e hypohidrosis. OBJETIVOS: Para descrever uma família com alguma sorte da falha autonómica progressiva em uma geração (2 afetados de um sibship de 7 irmãs). As características principais eram: mydriasis, arritmia cardíaca, cardiomegália, hypohidrosis, falha respiratória, e fraqueza muscular. MÉTODOS: O Pupillometry, evaporimetry, e as medidas de poder isocinéticas foram realizados. RESULTADOS: O teste padrão autonómico da deficiência orgânica (principalmente anomalias, mydriasis cardíacos) parece diferir um tanto disso da falha autonómica progressiva (síndrome Tímida-Drager). " Corpo-like" de Lewy; as inclusões estavam atuais, em particular no negro do substantia, mas igualmente nos núcleos do ceruleus e do raphe do locus (perda da pilha somente no ceruleus do locus). Não havia nenhuma inclusão oligodendroglial, cytoplasmatic, aparentemente um marcador na atrofia do sistema múltiplo. Os corpos apropriados de Lewy estavam igualmente atuais. As diferenças pareceram prevalecer contra a síndrome Tímida-Drager. Vários traços: o teste padrão muscular da fraqueza (por exemplo distribuição peroneal preferencial), as contracções menores do cotovelo, e a arritmia eram reminiscentes da distrofia do músculo do Esmeril-Dreifuss (E-D). Distinguir características incluiu: teste padrão, mydriasis, e hypohidrosis hereditários. CONCLUSÃO: Concebìvel, esta desordem é próxima, mas ainda nao idêntica com ao E-D. ( info) |
4/68. Síndrome Tímida-Drager e hipotensão intraoperativa inexplicado severa responsivas ao vasopressin. IMPLICAÇÕES: Nós descrevemos o primeiro exemplo da síndrome Tímida-Drager diagnosticado com base em mudanças hemodynamic intraoperativas. A hipertensão inicial na posição supine seguiu pela hipotensão severa após a administração do hydralazine, finalmente responsiva ao vasopressin, conduzido a um diagnóstico da síndrome Tímida-Drager. Nós sugerimos que o vasopressin possa ser a droga da escolha nos pacientes com síndrome Tímida-Drager com hipotensão refratária. ( info) |
5/68. Duplicação da parte longe do ponto de origem da artéria básica. Nós relatamos um exemplo da duplicação ou da fenestração da parte longe do ponto de origem da artéria básica com síndrome Tímida-Drager. A duplicação e a fenestração da artéria básica são discutidas, e uma revisão do desenvolvimento embryologic é apresentada. ( info) |
6/68. Efeitos clínicos da atadura elástica na hipotensão orthostatic neurogenic. A hipotensão orthostatic Neurogenic (OH) causa frequentemente sintomas incômodos tais como a vertigem, o syncope e o dia-a-dia ativo de queda, de interferência ou várias terapias na reabilitação. As medidas de Nonpharmacologic para tratar pacientes com o OH incluem o leotard elástico desgastando, inclinação head-up na noite, o vestuário elástico etc. ou os ternos antigravitantes são certamente eficaz, mas pode ser incômodo e nao prático. Embora a atadura elástica (EB) limite nos membros mais baixos fosse provavelmente útil, lá seja pouco relatório clínico sobre sua evidência benéfica. Nós investigamos efeitos clínicos a curto prazo do EB disponível no comércio no OH, e estimamos o mecanismo de sua eficácia medindo algumas variáveis humoral pressão-relacionadas do sangue em pacientes neurodegenerative com OH. ( info) |
7/68. Um paciente notável--40 anos com atrofia provável do sistema múltiplo (MSA). Uma mulher dos anos de idade 58 com uma história de 40 anos da atrofia progressiva do sistema múltiplo é descrita muito lentamente. ( info) |
8/68. Efeito do xamoterol na síndrome Tímida-Drager. FUNDO. xamoterol, um beta 1 agonista parcial cardiosselectivo do adrenoceptor, foi relatado para ser eficaz na hipotensão postural. Nós investigamos o efeito do xamoterol em cinco pacientes com síndrome Tímida-Drager (SDS) com relação a sua atividade simpática de prevalência do nervo e a sensibilidade dos beta-adrenoceptores e a mudança na variação circadian da pressão sanguínea. MÉTODOS E RESULTADOS. A pressão sanguínea ambulatória sobre 24 horas foi monitorada pelo sphygmomanometer não invasor (modelo 5200, Spacelab). Os níveis do norepinephrine do plasma de pacientes do SDS eram significativamente mais baixos do que aquele de assuntos normais (n = 5) em repouso (54 /- 15 contra 178 /- 83 pg/ml) e após uma posição de 10 minutos (74 /- 24 contra 318 /- 143 pg/ml). A infusão do isoproterenol (0.02 micrograms/kg/min) produziu uma ascensão suave da pressão sanguínea e do tachycardia sistólicos em assuntos normais mas conduziu a hipotensão e a tachycardia marcados em assuntos do SDS. Após a administração do xamoterol (200 magnésio b.i.d.), a pressão sanguínea e a frequência cardíaca sistólicas foram aumentadas significativamente nas médias durante o dia; entretanto, os aumentos eram mais pronunciados na noite. Em dois dos cinco pacientes, a melhoria na vertigem era grande bastante permiti-los de aumentar suas atividades diárias. CONCLUSÕES. Nossas observações sugerem que 1) beta 1 seletivo, atividade sympathomimetic altamente intrínseca do xamoterol aumente a pressão sanguínea e a frequência cardíaca nos pacientes com SDS em consequência de seu beta 1 estado hypersensitive de prevalência do adrenoceptor, e) a monitoração da pressão sanguínea 2 sobre 24 horas parece ter vantagens importantes em avaliar os efeitos terapêuticos na hipotensão postural. ( info) |
9/68. Sjogren' preliminar; síndrome de s que apresenta com falha autonómica generalizada. 64 uns anos de idade Raynaud' desenvolvido mulher; fenômeno de s e olhos secos/boca. A examinação do laboratório revelou Schirmer' positivo; teste de s, fator rheumatoid e anticorpo antinuclear, e sialoadenitis lymphocytic na biópsia da glândula salivar. Estas características sugeriram fortemente o diagnóstico de Sjogren' preliminar; síndrome de s. Três anos mais tarde, desenvolveu gradualmente a falha autonómica generalizada sem neuropatia sensorial aparente no estudo da condução do nervo. Teve uma queda da pressão sistólica de 51 mmHg no teste head-up da inclinação, no supersensitivity cardiovascular à infusão diluída do norepinephrine, na enervação cardíaca dentro [123I] - scintigraphy de MIBG, na variabilidade danificada do R-R, na transpiração diminuída e no tempo de trânsito relativo ao cólon prolongado. Ganglionopathy autonómico auto-imune era na maior parte responsável para sua falha autonómica. ( info) |
10/68. O phenotype PINK1 pode ser indistinguível da doença de Parkinson idiopática. As mutações no gene PINK1 causam o parkinsonism recessive autosomal caracterizado pelo início adiantado e por uma apresentação fenotípica variável. Um paciente homozygous para a mutação de Ala168Pro foi caracterizado inteiramente clìnica. Aparte do início na idade 39 anos e resposta excelente e sustentada ao levodopa, todas as características clínicas e do laboratório, incluindo SPECT e avaliação da função autonómica, eram indistinguíveis da doença de Parkinson idiopática típica. ( info) |