1/191. Endoscopia gastrointestinal total en la gerencia del síndrome de Peutz-Jeghers. El síndrome de Peutz-Jeghers fue diagnosticado en una mujer de 51 años que presentaba con anemia de deficiencia de hierro. La endoscopia y la colonoscopia gastrointestinales superiores revelaron varios polyps hamartomatous en el estómago, el duodeno y los dos puntos, que fueron quitados. En un procedimiento quirúrgico-endoscópico combinado, 42 polyps hamartomatous fueron quitados del pequeño intestino por la trampa polypectomy. Este procedimiento enteroscopic reduce síntomas, puede proteger contra los episodios obstructores intestinales futuros y su cirugía asociada, y puede reducir el riesgo de desarrollar malignidad gastrointestinal. ( info) |
2/191. Una nueva técnica simple para realizar la resección endoscópica intraoperativa de los polyps del pequeño-intestino en pacientes con el síndrome de Peutz-Jeghers. Describimos adjunto un método simple para realizar la resección endoscópica intraoperativa de los polyps del pequeño-intestino asociados al síndrome de Peutz-Jeghers, usando un tubo anestésico acanalado. Un hombre de 34 años con el síndrome de Peutz-Jeghers experimentó la cirugía de la emergencia para un intussusception del ileo-ileo-colic. Un tubo anestésico acanalado estéril fue insertado en el pequeño-intestino, próximo a la lesión afectada. El pequeño intestino entonces fue telescopado secuencialmente sobre el tubo usando una técnica que plisaba. Por lo tanto, un colonoscope insertado a través del tubo podía fácilmente alcanzar la ensambladura duodeno-yeyunal, y diez polyps del pequeño-intestino fueron quitados usando una trampa de alambre y un electrocauterization. Todos los especímenes resecados fueron eliminados por la instilación de salino a través de un tubo nasogastric, después recogidos en la gasa colocada cerca del enchufe del tubo. Nuestra técnica tiene los méritos siguientes: es factible incluso en cirugía de la emergencia; previene la contaminación del campo quirúrgico; y facilita la colección fácil de especímenes polypectomized. ( info) |
3/191. Intussusception en el síndrome de Peutz-Jeghers: resultados sonográficos. Un intussusception puede ocurrir fácilmente en pacientes con el síndrome de Peutz-Jeghers (PJS), y su detección temprana es crucial. Presentamos a un paciente del PJS en quien la sonografía (los E.E.U.U.) ayudó en la detección del intussusception en un momento en que había solamente un síntoma muy vago y con tal que tratamiento conservador acertado. La carta recordativa clínica y de los E.E.U.U. cercana de los pacientes del PJS debe mejorar la gerencia de esta condición. ( info) |
4/191. Desplazamiento del epitelio displástico en los Polyps de Peutz-Jeghers: ¿la última trampa de diagnóstico? El síndrome de Peutz-Jeghers es caracterizado por los polyps múltiples a través del aparato gastrointestinal en asociación con la pigmentación mucocutánea. Los pequeños polyps del intestino en el síndrome pueden exhibir el desplazamiento epitelial, en la submucosa, el propria de los muscularis, e incluso el subserosa. Los autores demuestran a dos pacientes en quienes haya también desplazamiento del epitelio displástico en la submucosa y el propria de los muscularis del pequeño intestino. El desplazamiento epitelial se reconoce para mímico malignidad invasor. La tal mímica se aumenta substancialmente cuando el epitelio equivocado es displástico. La interpretación correcta de los cambios histologic es ayudada por el uso de las manchas especiales, que demuestran el propria asociado de la lámina y la carencia de una respuesta desmoplastic, e immunohistochemistry, que demuestra que el epitelio displástico equivocado es acompañado por la mucosa no-neoplástica. Hay un predominio creciente de la malignidad gastrointestinal en el síndrome de Peutz-Jeghers. Sin embargo, la presencia de dejar perplejo características histologic, causada por el desplazamiento epitelial, especialmente cuando algo de ese epitelio es displástico, en pequeños polyps del intestino por lo menos tiene el potencial para el overdiagnosis de la malignidad en el síndrome. ( info) |
5/191. Concentración del inhibin B del suero en un muchacho prepubertal con gynecomastia y el síndrome de Peutz-Jeghers. El Gynecomastia en muchachos con los tumores del síndrome de Peutz-Jeghers y de la célula de Sertoli del origen gonadal resulta de la producción creciente del estrógeno debido a la actividad creciente del aromatase dentro del tumor testicular. Presentamos a un muchacho prepubertal con el síndrome de Peutz-Jeghers, el gynecomastia y la proliferación de célula neoplástica bilateral de Sertoli en los cuales el único perfil hormonal anormal era concentración creciente del inhibin B y de la Favorable-alfa C en suero. ( info) |
6/191. Síndrome de Peutz-Jeghers--un informe del caso. Un caso del síndrome de Peutz-Jeghers que presenta agudo con el intussusception ileo-iléico se describe. Las ediciones de gerencia incluyendo protocolos de la carta recordativa se repasan referente a la literatura actual. ( info) |
7/191. Síndrome esporádico de Peutz-Jeghers en un nigeriano. El síndrome de Peutz-Jeghers es una condición rara de la pigmentación y del polyposis mucocutáneos de la tripa. Los informes de su ocurrencia del mundo negro han sido infrecuentes. Un caso se presenta de una muchacha nigeriana de 18 años con la pigmentación de los labios y de las plantas del pie internos de ambos pies, y de los ataques recurrentes del dolor abdominal que hacen necesario dos procedimientos quirúrgicos para la obstrucción intestinal con retiro, en ambas cajas, de polyps. Los problemas de complicaciones y de modalidades terapéuticas se discuten. ( info) |
8/191. Síndrome de Peutz-Jeghers: informe del caso. Un caso del síndrome de Peutz-Jeghers (PJS) en una muchacha africana se presenta para documentar la presentación, la gerencia y la carta recordativa clínicas de esta condición. La reducción operativa del intussusception manejó al paciente que presentó con el hyperpigmentation de la mucosa bucal negro y las características clínicas del intussusception jejuno-yeyunal con éxito y polypectomy. La están siguiendo para la evidencia de la transformación mala en polyps intestinales asociados y el desarrollo de malignidades adicional-intestinales en otros sitios. La gerencia del PJS a la luz de tendencias recientes se discute, especialmente referente a los protocolos sugeridos para la investigación y la vigilancia de sitios en el riesgo supuesto de desarrollo del tumor. ( info) |
9/191. Tumor ovárico malo de la cuerda del sexo con los túbulos anulares en un paciente con el síndrome de Peutz-Jeghers: un informe del caso. La mayoría de tumores ováricos de la cuerda del sexo con los túbulos anulares (SCTAT) es los neoplasmas benignos que se presentan esporádico. En los pacientes que tienen síndrome de Peutz-Jeghers (PJS), SCTAT ovárico es a menudo el encontrar fortuito. El comportamiento malo en SCTAT se ha divulgado hasta ahora solamente en casos esporádicos. Divulgamos un caso de SCTAT bilateral, malo que se convierte en una mujer de 47 años que tenía PJS, diagnosticada originalmente como adenocarcinoma en la citología cervicovaginal. Las preparaciones citológicas flúidas cervicovaginales y peritoneales fueron caracterizadas por los racimos pseudopapillary y los tubos tridimensionales de las células del tumor con citoplasma escaso y alto nuclear: cociente citoplásmico. La examinación de los especímenes quirúrgicos de la resección reveló los tumores ováricos bilaterales, sólidos integrados por túbulos anulares simples y complejos con corazones hialinos, típico de SCTAT. Los émbolos del tumor estaban presentes dentro de espacios lymphovascular salpingeal y en nodos de linfa pélvicos correctos e izquierdos. El flujo cytometry de las células del tumor demostró un fenotipo diploide. Este caso representa el primer ejemplo documentado de SCTAT bilateral, malo que se presenta en un paciente que tenía PJS, presentando con un borrón de transferencia cervicovaginal anormal. ( info) |
10/191. Polyps de Extraintestinal en el síndrome de Peutz-Jeghers: presentación de cuatro casos y revisión de la literatura. Deutsche Peutz-Jeghers-Studiengruppe. El síndrome de Peutz-Jeghers (PJS) es un desorden hereditario raro caracterizado por los polyps hamartomatous en el aparato gastrointestinal y las lesiones típicas del pigmento. Los polyps de Extraintestinal se han divulgado raramente. Los sitios posibles incluyen las vías respiratorias, la zona urogenital, y la vesícula biliar. Aquí describimos cuatro cajas de polyps del extraintestinal en pacientes del PJS y repasamos la literatura en la necesidad de la terapia operativa de los polyps del extraintestinal en el PJS. Examinaron a tres pacientes no relacionados quién tenía el PJS y polyps en la vesícula biliar; el cuarto paciente tenía el PJS y polyps recurrentes del choanal. La cirugía se ha realizado hasta ahora solamente para los polyps sintomáticos: un colecistectomía laparoscopic y retiro de los polyps del choanal para las infecciones recurrentes de las vías respiratorias. Los dos pacientes restantes no divulgaron ninguÌn síntoma de los polyps del extraintestinal. No se encontró ninguna transformación mala en estos pacientes, ni tal se ha divulgado en la literatura en el PJS. La observación frecuente de esta manifestación en nuestros pacientes plantea la cuestión de la gerencia clínica: ¿Se indica la cirugía profiláctica? Puesto que la transformación mala de los polyps del PJS en el intestino es extremadamente rara no vemos ninguna razón para la terapia operativa mientras los polyps sean pequeños y asintomáticos. Se recomiendan los controles sonográficos regulares puesto que el riesgo de transformación mala no se puede eliminar actualmente. ( info) |