1/47. Tratamiento de Meige' síndrome de s con ECT. Una mujer de 62 años con Meige' el síndrome de s no pudo responder a varias intervenciones farmacológicas. Sus distonías mejoraron perceptiblemente después del tratamiento con la terapia electroconvulsive bilateral (ECT). Sin embargo, el efecto no era < durable, duradero; o = 72 H. ECT es un tratamiento eficaz para muchos desordenes de movimiento incluyendo distonías de etiologías de diferenciación. Su eficacia para Meige' el síndrome de s es cuestionable. ( info) |
2/47. edema conjuntival y alopecia del tercero externo de las cejas en un paciente con el síndrome de Meige. PROPÓSITO: Para describir a un paciente con el síndrome de Meige en el cual observamos la coexistencia del lymphedema hereditario de las piernas más bajas, del edema conjuntival y de la alopecia del tercero lateral de las cejas. MÉTODOS: Informe del caso. RESULTADOS: Examinación histológica de los especímenes conjuntivales y de la piel demostrados el edema cutáneo y una reducción leve en el número de lymphatics seriamente ectatic en el dermis reticular. El recipiente fue identificado como lymphatics en base de la evidencia immunohistochemical de la discontinuidad y/o de la ausencia de membrana del sótano. CONCLUSIONES: Los resultados clínicos e histológicos sugieren que el etiopathogenesis del edema en el síndrome de Meige esté relacionado con un defecto ectatic estructural del lymphatics. Esta anomalía parece implicar otro los sitios de la piel y, tales como mucosa conjuntival. ( info) |
3/47. Rehabilitación oral con los implantes osseointegrated en un paciente con distonía oromandibular con el blepharospasm (Brueghel' síndrome de s): una historia paciente. Distonía de Oromandibular con el blepharospasm (también conocido como Brueghel' síndrome de s, Meige' el síndrome de s, o la distonía orofacial idiopática) es caracterizado por espasmos intensos e involuntarios de los músculos orofaciales, con una pérdida frecuente de dientes y de alteraciones occlusal que empeoren las manifestaciones distónicas y causa las lesiones de la mucosa que pueden llevar para terminar edentulism. La historia de un paciente con la distonía oromandibular que fue rehabilitada con los overdentures de la mandíbula apoyados por los implantes endosteal se presenta. La rehabilitación oral con overdentures implantar-apoyados mejoró la situación, a pesar de problemas graves con inestabilidad. Los overdentures de la mandíbula apoyados por los implantes endosteal fueron utilizados satisfactoriamente para restablecer la obstrucción, asegurando estabilidad prostética y mejorando la dinámica de los músculos del masticatorio. ( info) |
4/47. Síndrome de Meige secundario a lesión de los ganglios básicos: una causa potencial de la señal de socorro respiratoria aguda. FONDO: El síndrome de Meige es un desorden de movimiento que incluye el blepharospasm y distonías oromandibular. Su etiología puede ser idiopática (primario) o puede presentarse secundario a lesión de cerebro focal. La señal de socorro respiratoria aguda como característica de tales distonías ocurre infrecuentemente. Una revisión de la literatura en el síndrome de Meige y de la relación entre las distonías y el compromiso respiratorio se presenta. MÉTODOS: Una mujer de 60 años sufrió un acontecimiento anóxico cerebral secundario a la estrangulación manual. Ella desarrolló el blepharospasm progresivo combinado con distonías oromandibular y cervicales. Neuroimaging demostró el daño bilateral localizado al pallidus del globus. Los años más adelante, ella presentó al departamento de la emergencia en la señal de socorro respiratoria intermitente asociada a espasmos faciales y cervicales del músculo. RESULTADOS: La frecuencia y la severidad cada vez mayores del desorden fueron observadas durante años. El inicio agudo de la implicación respiratoria requirió la intubación y la traqueotomía eventual. Una ventaja terapéutica parcial del tetrabenazine fue demostrada. CONCLUSIÓN: Este caso destaca dos aspectos interesantes de Meige' síndrome de s: (1) las lesiones bilaterales focales de los ganglios básicos aparecen ser responsables de este patient' el desorden de movimiento de s que es constante con la sobreactividad relativa del camino directo del striatum al pallidus del globus interno y el nigra del substantia equipara reticularis; (2) implicación respiratoria en una distonía sobre todo craneofacial al punto del compromiso agudo de la vía aérea. ( info) |
5/47. El estímulo pallidal bilateral para la distonía axial segmentaria idiopática avanzó del material refractario del síndrome de Meige a thalamotomy bilateral. El síndrome de Meige es un desorden de movimiento distónico del adulto-inicio que implica predominante los músculos faciales, mientras que algunos pacientes con este síndrome desarrollan dysphonia y la distonía espasmódicos del cuello, del tronco, de los brazos, y de las piernas. Divulgamos que todos los síntomas distónicos que habían sido refractarios a la farmacoterapia y a thalamotomy bilateral fueron aliviados marcado por el estímulo pallidal bilateral en un paciente con la distonía axial segmentaria avanzada del síndrome de Meige. ( info) |
6/47. Efecto del tratamiento del clonazepam sobre el síndrome droga-inducido antipsicótico de Meige y de cambios en niveles del plasma de GABA, de HVA, y de MHPG durante el tratamiento. Demostramos el efecto del clonazepam (2 mg/día) sobre el síndrome de Meige en dos pacientes esquizofrenicos bajo tratamiento continuo con las drogas antipsicóticas, y cambios en los niveles del plasma del ácido gamma-aminobutírico (GABA), del ácido homovanillic (HVA), y de 3 methoxy-4-hydroxyphenylglycol (MHPG) en estos casos. Los niveles del plasma de HVA y de MHPG durante el tratamiento con el clonazepam fueron disminuidos en el respondedor, mientras que no estaban cambiados en el no respondedor al clonazepam. Una diferencia entre el respondedor y el no respondedor no fue encontrada en los niveles del plasma GABA. Estos resultados sugieren que los hyperactivities de las neuronas dopaminérgicas y noradrenérgicas centrales estén implicados en la patofisiología del síndrome de Meige. ( info) |
7/47. Tres períodos silenciosos en los músculos del oculi del orbiculari del hombre: resultados normales y algunas ilustraciones clínicas. PROPÓSITO: Para investigar cuántos períodos silenciosos verdaderos se podrían encontrar en los músculos del oculi del orbiculari del hombre. MATERIAL Y MÉTODOS: 10 temas, clínico sanos (hembra 5 varón, 5), con una edad media de 34 años (gama: 23 a 48) fueron evaluados por el medio del reflejo del centelleo en la reclinación y durante la contracción del reflejo del oculi del orbiculari según protocolos validó internacionalmente. RESULTADOS: Tres respuestas llamaron R1, R2 y R3 fueron obtenidos en el músculo orbicular del oculi en el estado de reclinación que tenía estados latentes y amplitudes dentro de límites normales. Cuál era nuevo era obtener tres períodos silenciosos en que los temas fueron evaluados durante la contracción del músculo. La duración del primer período silencioso era estadístico más larga que segunda (< de p; 0.004) y más corto que el tercer período silencioso (< de p; 0.0001). Además, esta prueba fue encontrada útil en la detección de resultados más específicos en pacientes con espasmo y el síndrome hemifaciales de Meigge. CONCLUSIÓN: Éste es cerca la primera vez que tres períodos silenciosos en los músculos orbiculares del oculi están demostrados constantemente. La obstinacia de los motoneurons alfa y la acción de la actividad gamma-colateral parecen ser las condiciones principales que arriendan para exhibir los primeros dos períodos de supresión del músculo. La modificación de los motoneurons gammas que encendían así como una pausa de los husos de músculo en los músculos faciales debido a la acción de las fibras unmyelinated que viajaban de los estímulos nociceptivos C del nervio supraorbital pudo ser los mecanismos más importantes implicados en la producción del tercer período silencioso. Estos resultados permiten el uso clínico adicional de esta prueba. ( info) |
8/47. La historia natural de la distonía del embouchure. Las distonías task-specific focales son desordenes inusuales del control de motor, afectando a menudo a los individuos que realizan los movimientos repetidores complejos. Los músicos son especialmente propensos desarrollan estos desordenes debido a sus regímenes del entrenamiento y horario intensos de la práctica. La distonía Task-specific que ocurre en instrumentalists del teclado o de la secuencia afecta generalmente a la mano. En cambio, tienen sido pocas descripciones de músicos con la distonía task-specific que afecta a los músculos de la cara y de la quijada. Divulgamos observaciones clínicas detalladas de 26 jugadores profesionales del latón y del woodwind afligidos con la distonía task-specific focal del embouchure (el patrón del labio, de la quijada, y de los músculos de lengüeta usados para controlar el flujo de aire en una boquilla). Ésta es la serie más grande y lo más comprensivo posible estudiada de tales pacientes. Los pacientes desarrollaron distonía del embouchure en la cuarta década, y los síntomas de la inicial fueron limitados generalmente a una gama de notas o al estilo de jugar. Una vez que el presente, distonía progresó sin la remisión y respondió mal a las medicaciones orales y a la inyección botulinum de la toxina. Los pacientes con distonía del embouchure podrían ser separados por el patrón de sus movimientos anormales en varios grupos, incluyendo temblor del embouchure, los movimientos involuntarios del labio, y el encierro de la quijada. Distonía separada no infrecuentemente a otras tareas orales, produciendo a menudo inhabilidad significativa. Los tratamientos eficaces son necesarios para este desorden desafiador e inusual. ( info) |
9/47. Síndrome de Meige con la apraxia de la abertura de la tapa después de la discontinuación del tratamiento del sulpiride. Divulgamos un caso del síndrome de Meige con la apraxia de la abertura de la tapa que duró por cerca de siete meses después de la discontinuación del tratamiento del sulpiride. A nuestro conocimiento, éste es el primer informe que demuestra que el síndrome de Meige con la apraxia de la abertura de la tapa es inducido por sulpiride, y que persista la condición. ( info) |
10/47. distonía de la Quijada-abertura (Brueghel' síndrome de s) asociado a pellucidi del septi del cavum y a Verga' ventrículo de s - un informe del caso. distonía de la Quijada-abertura (distonía oromandibular con la quijada-abertura; Brueghel' el síndrome de s) es una condición rara, y solamente un número limitado de casos se ha divulgado en la literatura. Sin embargo, muchos pacientes pueden seguir sin descubrir o diagnosticados, como un paciente descrito previamente. Un caso (hombre de 40 años) de la distonía de la quijada-abertura (distonía oromandibular con la quijada-abertura; Brueghel' se divulga el síndrome de s). En este caso, anomalías del cerebro, pellucidi del septi del cavum y Verga' el ventrículo de s, fue observado en la proyección de imagen de resonancia magnética del cerebro. Este caso y una revisión de la literatura indican la presencia de factores orgánicos en la etiología de Brueghel' síndrome de s. La relación etiológica de las anomalías del cerebro en Bruegel' se discute el síndrome de s. ( info) |