1/46. Preservação Prosodic na síndrome do landau-Kleffner: um relatório do caso. A síndrome do landau-Kleffner (LKS) é uma condição adquirida rara da agnosia verbal auditiva e da desordem convulsiva nas crianças. Props-se que houvesse um relacionamento funcional entre o distúrbio elétrico e o defeito de discurso. A prosódia ou a melodia da língua, como descrita por Monrad-Krohn (1947), são um aspecto de uma comunicação non-verbal que seja distribuída bilateral no cérebro. Os parâmetros Prosodic da expressão e da percepção em uma criança dos anos de idade 7.5 foram testados para considerar se foram preservados como meios de uma comunicação. A criança foi observada durante a monitoração do vídeo-electroencefalograma (EEG) durante um período de 48 horas. Todas as declarações eram gravadas e sujeitas à análise para a saliência e a variação de correlações acústicas da prosódia. A compreensão Prosodic foi medida usando as tarefas perceptual específicas apresentadas previamente às crianças normais entre as idades de 5.5 e de 8.5. Apesar de ser incapaz de usar ou perceber significativa fonemas, a criança podia usar variações na freqüência fundamental, na duração e na intensidade das declarações, transportar a intenção emocional e propositional. Similarmente, a criança podia discriminar contornos prosodic de uma voz adulta masculina a uma idade equivalente a 5.5 a 6.5 anos. Isto discute em favor da noção para educar tais crianças não somente através da canaleta visual mas igualmente através da canaleta auditiva. ( info) |
2/46. Desordens da língua na síndrome do landau-Kleffner. No estudo a longo prazo atual, nós analisamos desordens da língua em quatro pacientes com síndrome do landau-Kleffner. Seus primeiros sintomas comuns eram inabilidade em compreender as palavras faladas, seguidas pelo inarticulation e por uma quantidade diminuída de discurso. Todos os pacientes mostraram a agnosia verbal auditiva a algum grau em um certo momento de sua doença. Entretanto, um paciente mostrou a afasia sensorial típica como o primeiro sintoma, e um outro paciente mostrou a agnosia auditiva nonverbal seguida pela surdez de palavra pura. Assim, os pacientes com síndrome do landau-Kleffner mostram as desordens seqüenciais e às vezes hierárquicas da língua que começam com a afasia sensorial, seguida pela agnosia auditiva, e finalmente a surdez de palavra durante seu processo da doença. Durante a continuação a longo prazo (20 a 30 anos), todos os pacientes mostraram recuperação marcada na língua sem nenhuma desvantagem intelectual, mas com alguma inabilidade na língua falada, na percepção verbal auditiva, e em uma discrepância entre Wechsler contagens verbal e do desempenho do IQ. ( info) |
3/46. Encefalografía magnética na avaliação presurgical das crianças com a síndrome do landau-Kleffner. FINALIDADE: Nosso alvo era (a) para localizar o córtice epileptogénico preliminar para o transsection subpial múltiplo possível em quatro crianças com a síndrome do landau-Kleffner (LKS), e (b) para avaliar o impacto da encefalografía magnética (megohm) no processo de localização. Métodos: Nós usamos EEG para detectar a atividade e o megohm epileptiformes totais para a gravação seletiva de pontos fissural. Os geradores corticais de pontos do megohm foram modelados com dipoles, e sua ordem da ativação era determinada. A distribuição da tensão, consistente com as fontes as mais adiantadas do megohm, foi identificada então durante o patient' pontos de s EEG para determinar o sincronismo relativo entre pontos estereotipados de EEG e de megohm e para distinguir a área de fonte (preliminar) a mais adiantada entre secundárias. RESULTADOS: Em todos os pacientes, a atividade a mais adiantada do ponto originou no córtice intrasylvian, espalhando em um assunto ao córtice sylvian contralateral dentro das áreas da Senhora que 20 os pontos secundários ocorreram dentro da Senhora 10-60 em perisylvian ipsilateral, as temporooccipital, e as parietooccipital. Um único pacemaker intrasylvian iniciou toda a atividade epileptic em dois pacientes, visto que os outros dois tiveram circuitos independentes da esquerda e do direito-hemisfério ou pontos focais. O megohm da dinâmica da fonte previu os resultados do teste methohexital da supressão em dois pacientes e foi confirmado pelo resultado da cirurgia em um paciente, em quem toda a atividade epileptic cessada após um transsection pequeno do pacemaker sylvian. CONCLUSÕES: (a) O córtice intrasylvian é um pacemaker provável de descargas epileptic em LKS, e (b) o megohm fornece a informação presurgical útil da dinâmica cortical do ponto em pacientes de LKS. ( info) |
| Um menino dos anos de idade 12 desenvolveu uma convulsão, um hemiparesis, e uma afasia adquirida com as anomalias paroxísticas do electroencefalograma (EEG) que consistem em pontos e em ondas repetitivos na região centro-parietal esquerda. A imagem latente de ressonância magnética de T2-weighted divulgou lesões da intensidade elevada nas áreas frontais pre-Sylvian e direitas esquerdas. Foi diagnosticado como tendo a encefalomielite disseminada aguda, e assim a administração oral da terapia do pulso do phenytoin e do esteróide foi começada. Com estes tratamentos, seu hemiparesis desapareceu e a afasia igualmente melhorou gradualmente. A examinação da imagem latente de ressonância magnética revelou o desaparecimento das anomalias previamente notáveis, e as anomalias de EEG desapareceram também. Este paciente é um exemplo raro da encefalomielite disseminada aguda que apresenta uma afasia adquirida. Uma lesão focal da encefalomielite disseminada aguda pode ser responsável para a afasia adquirida. A distinção da síndrome do landau-Kleffner é discutida igualmente. ( info) |
5/46. Resultado de transections subpial múltiplos para a regressão epileptiforme autística. As opções do tratamento para os formulários atípicos da síndrome do landau-Kleffner (LKS) não são boas delineados. Muitos pacientes com LKS típico não respondem ao tratamento da droga antiepiléptica, mas ao algum benefício dos transections subpial múltiplos (MSTs). Os autores relatam sete pacientes com autismo ou regressão epileptiforme autística que responderam nos vários graus a MSTs após a gerência médica falhada. Estes pacientes derivaram-se de uma coorte original de 36 crianças (29 machos, sete fêmeas, variando de 2 anos, de 3 meses de 11 anos, de 3 meses, à idade média = 5 anos, aos 8 meses) com uma história do atraso ou da regressão de língua, assim como vários graus de anomalias sociais e comportáveis, que foram avaliadas com monitoração do vídeo-electroencefalograma (EEG) durante um período de 2 anos. Quinze pacientes tiveram as apreensões clínicas (11 das 19 crianças com regressão epileptiforme autística e quatro de 12 crianças autísticas). A epilepsia era refratária à medicamentação em sete. O tratamento cirúrgico envolveu vària MSTs do neocortex esquerdo nas regiões temporais, parietal, e frontais, incluindo frequentemente regiões dentro das áreas perisylvian clássicas da língua. Um paciente igualmente teve um lobectomy temporal esquerdo. Em todos os sete pacientes, o controle da apreensão ou EEG melhoraram após MSTs. A língua, o social, e o comportamento total melhoraram a um grau moderado, embora as melhorias fossem provisórias dentro a maioria. A regressão epileptiforme autística assemelha-se a LKS que ambos podem responder a MST. MST é usado para tratar a epilepsia em regiões eloquentes. A compreensibilidade da regressão epileptiforme autística a MST suporta o argumento que a regressão epileptiforme autística é um formulário da epilepsia focal. ( info) |
6/46. Regressão autística com pontos rolandic. OBJETIVO: Este estudo foi projetado definir mais as anomalias electroencephalographic consideradas nas variações da síndrome do landau-Kleffner e nas características clínicas associadas. FUNDO: A síndrome do landau-Kleffner é rara, mas suas variações putativos são mais comuns. MÉTODO: Nós relatamos dois pacientes com pontos centro-temporais, regressão epileptiforme autística, e sintomas variàvel proeminentes do oro-motor. RESULTADOS: O teste padrão epileptic da afasia encontrado entre pacientes com pontos proeminentes de Rolandic pode mais freqüentemente envolver a língua expressivo do que é visto na síndrome típica do landau-Kleffner, onde a agnosia auditiva verbal é a régua. CONCLUSÕES: Esta diferença clínica reflete provavelmente a posição da atividade epileptiforme (centrotemporal ao contrário de anterior ou de meados de-temporal) na função oral-relativa à língua, no vocalization, e na produção da língua. ( info) |
7/46. Síndrome do landau-Kleffner: relação de resultados e de melhoria clínicos, de EEG e de Tc-99m-HMPAO do cérebro SPECT em EEG após o tratamento. A síndrome do landau-Kleffner (LKS) é uma desordem rara da infância caracterizada pela afasia adquirida com apreensões e anomalias do electroencefalograma (EEG). Tc-99m-HMPAO SPECT foi executado em três crianças destros com o LKS. Uma diminuição relativa na perfusão foi encontrada no córtice temporal esquerdo de todos os três pacientes e igualmente no córtice frontoparietal esquerdo de um paciente com comportamento hyperkinetic. O grau de prejuízo cerebral regional da perfusão não correlacionou com a severidade de anomalias clínicas e de EEG. A perfusão temporoparietal assimétrica parece característica de LKS. Os resultados de SPECT em LKS foram avaliados como úteis em explicar as características patogénicos da desordem no cérebro. ( info) |
8/46. A epilepsia da infância com regressão neuropsychological e ponto contínuo acena durante o sono: cirurgia da epilepsia em um adulto novo. Nós descrevemos o exemplo de um homem com uma história de apreensões parciais complexas e da regressão severa da língua, a cognitiva e a comportável durante a infância adiantada (3.5 anos), que se submeteu à cirurgia da epilepsia na idade de 25 anos. Sua epilepsia adiantada teve características clínicas e do electroencefalograma das síndromes da epilepsia com as ondas contínuas do ponto durante o sono e a afasia epileptic adquirida (síndrome do landau-Kleffner), que nós consideramos inicialmente ser da origem idiopática. As apreensões retornaram em 19 anos e as investigações presurgical em 25 anos mostraram um foco epileptic frontal lateral com propagação a Broca' área de s e as regiões orbitais frontais. A histopatologia revelou uma displasia cortical focal, nao visível na imagem latente de ressonância magnética. A regressão adiantada prolongada mas do reversible e as desordens neuropsychological residuais durante a idade adulta eram provavelmente o resultado de uma epilepsia frontal esquerda ativa, que interferisse com a língua e o comportamento durante o desenvolvimento. Nossos resultados levantam a pergunta do papel da displasia cortical focal como uma etiologia nas síndromes da epilepsia com as ondas contínuas do ponto durante o sono e a afasia epileptic adquirida. ( info) |
9/46. O espectro de distúrbios cognitivos adquiridos nas crianças com epilepsia parcial e o contínuo ponto-acenam durante o sono. Um estudo de caso de 4 anos da continuação com apreensão e o dysfluency de aprendizagem reversíveis prolongados. Nós relatamos um estudo longitudinal (7-11 anos) de um menino previamente normal (SR.) que apresente da idade de 5 anos com apreensões parciais raras do motor e o ' atípico; absences'. A história revelou uma estagnação em dificuldades do desenvolvimento e de discurso alguns meses antes do início de sua epilepsia. O primeiro electroencefalograma do acordo (EEG) mostrou descargas generalizadas raras durante a hiperventilação. A imagem latente de ressonância magnética revelou um quisto do arachnoid na região frontotemporal. Embora sua epilepsia nunca se tornasse severa, experimentou dificuldades de aprendizagem importantes. EEGs subseqüente tornou-se cada vez mais ativo com atividade epileptic focal esquerda e contínuo ponto-acena durante o presente do sono (CSWS) do primeiro sono EEG. A primeira avaliação neuropsychological (7 anos) mostrou um dysfluency do discurso, palavra que encontra e que nomeia problemas, inattention e o baixo quociente de inteligência. Carbamazepine foi mudado ao clobazam e um ethosuximide mais atrasado foi adicionado com uma melhoria rápida (dentro de 1 mês) em desempenhos lingüísticos e cognitivos assim como no comportamento. Além disso, o paciente mostrou progressos consideráveis na aquisição durante os próximos meses visto que aprendendo ler tinha sido previamente muito difícil. A atividade epileptic desapareceu gradualmente e podia seguir a escola regular a nível age-appropriate. Este caso adiciona uma faceta nova aos distúrbios neuropsychological adquiridos mais óbvios já reconhecidos conhecidos para ocorrer em algumas síndromes parciais da epilepsia da infância com CSWS (afasia, demência). Manifestou como a estagnação insidioso prolongada na aprendizagem e na inabilidade subtil da língua. Este estudo documenta a melhoria específica rápida da língua com a mudança em drogas antiepilépticas e em uma capacidade de aprendizagem imediata e a longo prazo restaurada, sugerindo um direto mas ' hidden' papel da epilepsia. ( info) |
10/46. Efeitos da terapia intravenosa do corticosteroide da elevado-dose na síndrome do landau-Kleffner. Duas crianças com síndrome do landau-Kleffner foram tratadas com sucesso com as drogas antiepilépticas e um corticosteroide do intravenous da elevado-dose. Uma combinação de valproate e uma benzodiazepina (clonazepam ou diazepam) melhorou apreensões epileptic e pontos e ondas electroencephalographic, mas distúrbios de discurso persistiu. Ambos os pacientes foram tratados com uma infusão intravenosa do succinate do sódio do methylprednisolone da elevado-dose (20 mg/kg diários) por 3 dias consecutivos. Esta infusão foi repetida três vezes com um intervalo de 4 dias entre os tratamentos, que conduziram a uma melhoria rápida na habilidade do discurso. Após a terapia intravenosa, o prednisolone foi dado oral (2 mg/kg diários para 1 mês, a seguir retirados gradualmente), que manteve a melhoria clínica no discurso. ( info) |