1/92. Falta de la fertilización después de la inyección intracitoplásmica de la esperma en un paciente con Kartagener' síndrome de s y spermatozoa totalmente fijos: informe del caso. pacientes con Kartagener' el síndrome de s (KS) es invariable estéril con los spermatozoa totalmente fijos. La inyección intracitoplásmica de la esperma (ICSI) se considera ser el tratamiento de la opción para los pacientes con los spermatozoa fijos. Divulgamos el segundo caso de KS en la literatura de la cual los spermatozoa fijos del ejaculate no pudieron fertilizar oocytes maduros después de ICSI. El papel de la micromanipulación en el tratamiento de los pacientes de KS se discute. ( info) |
2/92. Resección media izquierda del lóbulo para la bronquiectasia en Kartagener' síndrome de s. Divulgamos el caso de una chica joven con Kartagener' el síndrome de s que sufrió de bronquiectasia severa confinó al lóbulo medio izquierdo. Debido al abscedation crónico que no pudo responder a la terapia médica, resección del lóbulo medio izquierdo fue realizado. Aunque hubiera una ventaja clínica inicial, ella tuvo que ser tratada luego otra vez para las exacerbaciones infecciosas recurrentes. ( info) |
3/92. embarazo acertado de la fertilización in vitro con los spermatozoa de un paciente con Kartagener' síndrome de s: informe del caso. Este papel divulga sobre el tratamiento acertado por la fertilización in vitro (IVF) de un par en el cual el socio masculino tenía Kartagener' síndrome de s. Sus spermatozoa eran seriamente asthenozoospermic con los brazos deficientes del dynein y la configuración microtubular desordenada. En el análisis de ayuda de computadora de la esperma (CASA) los spermatozoa móviles exhibieron movilidad non-progressive recta con amplitud mínima de dislocación principal lateral y no hyperactivated ningunos. Éste es el primer informe del caso en el cual los spermatozoa con la interrupción axonemal en un hombre con el síndrome fijo de los cilios (ICS) se han demostrado para poder penetrar el pellucida del zona y fertilizar oocytes. IVF puede ser un tratamiento conveniente para ciertas variantes del ICS. ( info) |
4/92. Bronchiolitis en Kartagener' síndrome de s. La asociación del bronchiolitis difuso en pacientes con Kartagener' el síndrome de s (KS) no se ha divulgado previamente. La puntería de este estudio era presente las características morfológicas del bronchiolitis en pacientes con KS. Ocho pacientes (cuatro varones, cuatro hembras; la edad media 37.9 /-18.7 años), diagnosticados clínico como KS con la tríada clásica de pansinusitis crónico, bronquiectasia y situs adentro contra con dextrocardia, fue evaluada. La radiografía rutinaria del pecho demostró bronquiectasia y dextrocardia en todos los pacientes. La tomografía computada del pecho (CT) demostró a pequeños nódulos centrilobulares difusos hasta 2 milímetros en diámetro a través de ambos pulmones en seises fuera de ocho pacientes. Las pruebas de función pulmonares revelaron la debilitación obstructora marcada en todos los pacientes (volumen expiratorio forzado en un segundo 57.0 /-11.3%, volumen residual/capacidad pulmonar total 45. /-12.7%, flujo midexpiratory máximo 0.92 /-0.72 L x s (- 1), capacidad vital forzada 74.1 /-12.2% (todos medio /- SD)). La examinación del movimiento cilial del bronquio reveló immotility en todos los cinco pacientes examinados. La ultraestructura demostró defectos ciliares del brazo del dynein en todos los pacientes. La examinación histopatológica de los especímenes del pulmón obtenidos en la autopsia o por cirugía thoracoscopic vídeo-asistida demostró el espesamiento obliterative de las paredes del bronchioli membranoso con la infiltración de linfocitos, de células de plasma y de neutrófilos, pero la mayor parte de el bronchioli respiratorio distal fue ahorrado y los espacios alveolares fueron inflados demasiado. Patológico, los pequeños nódulos centrilobulares difusos en el pecho CT correspondieron principalmente al bronchiolitis membranoso. Éste es el primer informe que demuestra que la asociación del bronchiolitis difuso pudo ser una de las características del pulmón en Kartagener' síndrome de s. ( info) |
5/92. El síndrome ciliar primario de la discinesia se asoció a la orientación ciliar anormal en niños. El síndrome ciliar primario de la discinesia (PCD) asociado a la orientación ciliar anormal pero a la ultraestructura ciliar normal se ha descrito en adultos, pero no hay gamas normales para la orientación en niños, a pesar de que la mitad de todos los pacientes con PCD presenta en el período recién nacido. Las biopsias nasales del cepillo fueron obtenidas a partir de ocho niños (tres varones), edad media 13.1 meses, gama 7-23, para determinar la orientación ciliar. No tenían ninguÌn arreglo superior o más bajo del órgano de la enfermedad y del normal de la vía aérea y experimentaban la anestesia general por otras razones. Dos niños con síndrome típico de PCD pero la ultraestructura normal de cilios individuales también tenían estudios de la orientación. En los ocho temas normales, un medio de 254 pares centrales fue examinado, la gama 82-453. La orientación ciliar mala era 14.9 grados, gama 12.9-17.5. Los dos niños con síndrome de PCD pero la ultraestructura normal de cilios individuales tenían orientación ciliar de (el caso 1) 44.5 grados (gama 10.6-64.5) en 218 pares centrales; y en una segunda ocasión, 28.9 grados, (gama 9.0-47.5) en 259 pares centrales; para el caso 2, 24.4 grados, (gama 13.1-38.4) en 196 pares centrales. La gama normal para la orientación ciliar es similar en niños a ésa descrita en el otro trabajo en adultos. Los dos casos de la discinesia ciliar primaria fenotípica en presencia de la ultraestructura ciliar normal pero de la orientación ciliar anormal en niños apoyan la contención que la medida de la orientación ciliar debe ser parte del gravamen de la estructura y de la función ciliares en casos de la discinesia ciliar primaria posible, particularmente cuando la ultraestructura de cilios individuales aparece ser normal. ( info) |
6/92. Kartagener' síndrome de s y artritis reumatoide: una asociación inusual. Divulgamos el caso de una mujer caucásica de 66 años afectada por Kartagener' síndrome de s (KS), un desorden genético transmitido caracterizado por inversus del viscerum del situs, bronquiectasia y sinusitis, que también desarrollaron la artritis reumatoide (RA). La función mucociliary deteriorada típica de KS causó infecciones recurrentes del sino paranasal y del pulmón, como se muestra por las exploraciones del CT de los sinos y del pecho. La coexistencia de KS y del RA en nuestro paciente era probablemente accidental. Dado el pequeño número de pacientes en quienes una asociación de los dos desordenes se ha descrito, es imposible establecer si KS pudo desempeñar un papel en la patogenesia del RA. ( info) |
7/92. Nacimiento después de la inyección intracitoplásmica de la esperma con uso de la esperma testicular de hombres con Kartagener/síndrome fijo de los cilios. OBJETIVO: Para describir dos casos de la fertilización in vitro (IVF) y de la inyección intracitoplásmica de la esperma (ICSI) con la esperma testicular en hombres con síndromes fijos de los cilios. DISEÑO: Informe del caso. AJUSTE: Una clínica masculina de origen universitario de la infertilidad y una unidad asistida de la reproducción. pacientes: Dos pares con la infertilidad masculina del factor debido a Kartagener/al síndrome fijo de los cilios. INTERVENCIONES: IVF/ICSI con la esperma testicular. MEDIDAS PRINCIPALES DEL RESULTADO: Características del semen, viabilidad de la esperma, tarifa de la fertilización, y embarazo. RESULTADOS: Con la esperma testicular, las dos tarifas pronucleares de la fertilización eran los 63% y los 60% en dos casos. Un caso dio lugar al nacimiento de la muchacha sana normal. CONCLUSIONES: Con la esperma testicular, fertilización acertada del oocyte después de que ICSI en pares con Kartagener masculino/síndrome fijo de los cilios sea posible a pesar de la carencia de la movilidad de la esperma. ( info) |
8/92. Anestesia para Kartagener' síndrome de s. Kartagener' el síndrome de s es un síndrome hereditario que implica una combinación de dextrocardia (inversus del situs), de bronquiectasia y de sinusitis, transmitidas como rasgo recesivo de un autosoma. Describimos a un paciente que tenía tres anestésicos durante algunos meses. La discusión se relaciona con las consideraciones anestésicas en el síndrome y con los resultados recientes referente a los mecanismos moleculares del desarrollo izquierda-derecha. ( info) |
9/92. Aspectos clínicos y radiológicos de Kartagener' síndrome de s. El papel presenta el cuadro de Kartagener' el síndrome de s en los 14 años en el cual inversed la posición od los ectases del vicera de los bronquios y los cambios inflamatorios en sinos maxilares fue encontrado. Las infecciones recurrentes del sistema respiratorio deben sugerir cambios de este tipo de etiología que requiere las examinaciones de USG de órganos internos y especialmente el CT de los pulmones. ( info) |
10/92. Ablación del catéter de la radiofrecuencia del " typical" alboroto atrial en un paciente con Kartagener' síndrome de s. Kartagener' el síndrome de s y la ablación del catéter de la radiofrecuencia para el tratamiento del alboroto atrial se han descrito bien en informes separados. Este informe del caso incluye ambos en la descripción de un paciente con Kartagener' síndrome de s que tenía alboroto atrial médicamente refractario que fue tratado con éxito con la ablación del catéter de la radiofrecuencia. ( info) |