1/81. artrite rheumatoid cística com Felty' síndrome de s e spondylitis ankylosing. Um homem dos anos de idade 63 com o spondylitis ankylosing estritamente axial desde a idade de 28 anos teve uma história de sete anos da artrite rheumatoid seronegative cística com Felty' síndrome de s. Os quistos estavam atuais nas mãos, nos pés, nos pulsos, nos ombros, nos quadris, no um cotovelo, e no um joelho. Não havia nenhuma evidência da desmineralização juxtaarticular, da perda comum do espaço, das erosões, ou da destruição da junção. O pannus Rheumatoid foi demonstrado dentro dos quistos, particular no quadril, governando para fora a doença anca cística devido ao spondylitis ankylosing. A dactilografia de HLA demonstrou os haplotypes B27 e DR4. HLA B27 pode ser associado com um prognóstico mais mau da participação anca rheumatoid. ( info) |
2/81. Tratamento do neutropenia severo devido a Felty' erythematosus da síndrome de s ou de lúpus sistemático com fator deestimulação do granulocyte. OBJETIVOS: Para examinar a eficácia e a segurança do fator deestimulação do granulocyte humano de recombinação (rhG-CSF) e do fator deestimulação do granulocyte-macrófago humano de recombinação (rhGM-CSF) para o tratamento do neutropenia severo devido a Felty' síndrome de s (FS) ou erythematosus de lúpus sistemático (SLE). MÉTODOS: Oito pacientes com neutrófilo absoluto contam (ANC) abaixo de 1,000/microL atribuível ao FS (n = 4) ou SLE (n = 4) foram tratados com o rhG-CSF. A resposta hematológica e clínica assim como efeitos secundários foi gravada. Além, os relatórios no uso de rhG-CSF/rhGM-CSF no FS e no SLE recuperados da literatura da língua inglesa foram analisados. RESULTADOS: RhG-CSF corrigiu eficazmente o neutropenia devido ao FS e ao SLE em sete dos oito pacientes atuais. Em 54 de 55 pacientes do FS e do SLE recuperados da literatura, G-CSF ou GM-CSF, respectivamente, provaram ser eficaz em elevar a contagem do neutrófilo, que foi associada frequentemente com a melhoria de complicações infecciosas. A contagem do neutrófilo declinou frequentemente outra vez quando o tratamento do fator de crescimento foi parado mas estabilizado geralmente a nível que excedeu a contagem do pré-tratamento. Os efeitos secundários incluíram casos raros do thrombocytopenia, das artralgia, e do desenvolvimento do vasculitis leukocytoclastic cutaneous. Os efeitos secundários eram dependente da dose e resolved quando o tratamento foi interrompido. Um de nossos próprios pacientes e de 17 pacientes previamente relatados continuou a tirar proveito da administração a longo prazo de rhG-CSF durante períodos de mais de 40 meses. CONCLUSÕES: RhG-CSF é um tratamento eficaz e geralmente bem-tolerado para o neutropenia devido ao FS ou ao SLE. A exacerbação da condição rheumatic subjacente devido a G-CSF parece ser rara se G-CSF é administrado na mais baixa dose eficaz em elevar o ANC acima de 1,000/microL. ( info) |
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4/81. Varices esofágicos em Felty' síndrome de s: Um relatório do caso e uma revisão da literatura. Um exemplo da hemorragia superior do aparelho gastrointestinal secundária aos varices esofágicos em um paciente com Felty' a síndrome de s alertou uma revisão da patogénese e do tratamento desta circunstância. Seis casos previamente relatados desta associação foram encontrados. O retrato clínico é aquele da artrite rheumatoid de longa data com as manifestações articulaas e extraarticular severas que incluem o splenomegaly, a depressão dos elementos do sangue, anomalias suaves da função de fígado, a hipertensão portal sem obstrução da cirrose ou da veia portal, uma circulação sanguínea splenic elevado, e uma redução na hipertensão portal pelo splenectomy simples. A presença de hipertensão portal com varices pode ser uma outra indicação do splenectomy nos pacientes com Felty' síndrome de s. ( info) |
5/81. Aspergillosis preliminar da laringe em um paciente com Felty' síndrome de s. Nisto nós relatamos o primeiro exemplo do aspergillosis preliminar da laringe em um paciente com Felty' síndrome de s. Um homem dos anos de idade 53, um florista pela profissão, com uma história de 12 anos da artrite rheumatoid e no tratamento com esteróides, foram admitidos por causa do hoarseness, e de uma febre intermitente de 2 weeks' duração. Na admissão, a examinação física e os dados do laboratório mostraram, entre os outros resultados, splenomegalia e neutropenia. Na examinação de medula, o cellularity normal com dyserythropoiesis suave foi observado. Uma laringoscopia fibróptico mostrou as chapas brancas em ambos os cabos vocais verdadeiros. A cultura e a examinação microscópica destas lesões forneceram o diagnóstico do processo invasor por Aspergilo flavus. Um tomography computado das orelhas médias, das cavidades paranasal, e da caixa era normal. Assim, aspergillosis preliminar da laringe e do Felty' a síndrome de s foi diagnosticada, e o paciente foi tratado com sucesso com o fator deestimulação do granulocyte e os agentes antifungosos sistemáticos. Felty' a síndrome de s, o uso do corticosteroide, e o risco ocupacional tornaram provavelmente nosso paciente suscetível à infecção do aspergilo. ( info) |
6/81. Morphoea generalizado em um paciente com Felty' síndrome de s. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 54 com a artrite rheumatoid de longa data complicada por Felty' a síndrome de s e a participação do pulmão que se tornou generalizaram o morphoea sem características da esclerose sistemática. A nosso conhecimento esta é a primeira descrição de tal caso. ( info) |
7/81. Aplasia puro da pilha vermelha em Felty' síndrome de s: um relatório do caso da reversão bem sucedida após o tratamento do cyclosporin A. Nós descrevemos o primeiro relatório de um paciente com Felty' síndrome de s que desenvolveu o aplasia puro da pilha vermelha, provavelmente nao atribuível à medicamentação, que foi tratada com sucesso com o cyclosporin A. ( info) |
8/81. Tratamento de Felty' síndrome de s com leflunomide. Felty' a síndrome de s (FS) é uma manifestação rara da artrite rheumatoid severa (RA). É um processo inflamatório negociado imune, tratado geralmente com a doença padrão que modifica drogas antirheumatic. Nós descrevemos uma caixa do FS severo que se torne em uma terapia de recepção paciente do methotrexate para o RA. O tratamento com etanercept conduziu às reações cutaneous alérgicas severas. O paciente respondeu subseqüentemente ao tratamento com leflunomide. A resposta incluiu a melhoria dramática da leucopenia e do neutropenia assim como o controle excelente de sua artrite. Leflunomide foi usado recentemente eficazmente para o tratamento do RA e pode ser útil para a gerência dos pacientes com FS. ( info) |
9/81. Remissão espontânea de Felty' síndrome de s. O curso clínico de um paciente com Felty' a síndrome de s é descrita. Este paciente era incomun porque durante um período de 3 anos de splenomegaly e de leucopenia não desenvolveu infecções repetidas, úlceras do pé, ou outras complicações de Felty' síndrome de s. Então uma remissão espontânea começou. Durante os 6 anos subseqüentes, nem sintomas nem sinais de Felty' a síndrome de s retornou. ( info) |
10/81. Síndrome de Hyperviscosity na artrite rheumatoid com Felty' síndrome de s: relatório do caso e revisão da literatura. A síndrome de Hyperviscosity (HVS) é caracterizada pela viscosidade elevada do soro e pela participação de órgãos múltiplos, geralmente causando a hemorragia retinal, a diátese de sangramento, a hipertensão pulmonaa, a parada cardíaca congestiva (CHF), deficits e a morte neurológicos. Relatou-se que HVS está encontrado na maior parte em Waldenstrom' macroglobulinaemia de s (80%-90% de todos os casos de HVS) e ocasionalmente no myeloma múltiplo. HVS nos pacientes com doenças do tecido conexivo (CTD) foi relatado raramente. De 28 casos de HVS relatado nos pacientes com CTD, 19 eram com artrite rheumatoid seropositive (RA). Entretanto, somente seis destes 19 casos tiveram Felty' síndrome de s. Aqui nós relatamos um outro caso de HVS em um paciente com RA assim como Felty' síndrome de s. ( info) |