1/81. artritis reumatoide enquistada con Felty' síndrome de s y spondylitis ankylosing. Un hombre de 63 años con spondylitis ankylosing terminantemente axial desde la edad de 28 años tenía una historia de siete años de la artritis reumatoide seronegativa enquistada con Felty' síndrome de s. Los quistes estaban presentes en las manos, los pies, las muñecas, los hombros, las caderas, un codo, y una rodilla. No había evidencia de la desmineralización juxtaarticular, de la pérdida común del espacio, de erosiones, o de la destrucción del empalme. El pannus reumatoide fue demostrado dentro de los quistes, particularmente en la cadera, eliminando la enfermedad enquistada de la cadera debido al spondylitis ankylosing. El mecanografiar de HLA demostró los haplotipos B27 y DR4. HLA B el 27 de mayo se asocie a un pronóstico peor de la implicación reumatoide de la cadera. ( info) |
2/81. Tratamiento de la neutropenia severa debido a Felty' eritematoso del síndrome de s o de lupus sistémico con factor colonia-estimulante del granulocyte. OBJETIVOS: Para examinar la eficacia y la seguridad del factor colonia-estimulante del granulocyte humano recombinante (rhG-CFS) y del factor colonia-estimulante del granulocyte-macrófago humano recombinante (rhGM-CFS) para el tratamiento de la neutropenia severa debido a Felty' síndrome de s (FS) o eritematoso de lupus sistémico (SLE). MÉTODOS: Ocho pacientes con el neutrófilo absoluto cuentan (ANC) debajo de 1,000/microL atribuible al FS (n = 4) o SLE (n = 4) fue tratada con rhG-CFS. La respuesta hematológica y clínica así como efectos secundarios fue registrada. Además, los informes sobre el uso de rhG-CSF/rhGM-CSF en el FS y SLE recuperados de la literatura de la lengua inglesa eran analizados. RESULTADOS: RhG-CFS corrigió con eficacia la neutropenia debido al FS y a SLE en siete de los ocho pacientes actuales. En 54 de 55 pacientes del FS y de SLE recuperados de la literatura, G-CSF o GM-CSF, respectivamente, demostró ser eficaz en la elevación de la cuenta del neutrófilo, que fue asociada a menudo a la mejora de complicaciones infecciosas. La cuenta del neutrófilo disminuyó a menudo otra vez cuando el tratamiento del factor de crecimiento fue parado pero estabilizado generalmente en un nivel que excedió la cuenta del tratamiento previo. Los efectos secundarios incluyeron casos raros de la trombocitopenia, de artralgias, y del desarrollo de la vasculitis leukocytoclastic cutánea. Los efectos secundarios eran dosis dependiente y resolved cuando el tratamiento fue continuado. Uno de nuestros propios pacientes y de 17 pacientes previamente divulgados continuó beneficiándose de la administración de largo plazo de rhG-CFS durante períodos de más de 40 meses. CONCLUSIONES: RhG-CFS es un tratamiento eficaz y generalmente bien-tolerado para la neutropenia debido al FS o a SLE. La exacerbación de la condición reumática subyacente debido a G-CSF aparece ser rara si G-CSF se administra en la dosis más baja eficaz en la elevación de la ANC sobre 1,000/microL. ( info) |
3/81. aspergilosis primaria de la laringe en un paciente con Felty' síndrome de s. Adjunto divulgamos el primer caso de la aspergilosis primaria de la laringe en un paciente con Felty' síndrome de s. Admitieron a un hombre de 53 años, a un florista por la profesión, con una historia de 12 años de la artritis reumatoide y en el tratamiento con los esteroides, debido a ronquera, y la fiebre intermitente de 2 weeks' duración. En la admisión, la examinación física y los datos del laboratorio demostraron, entre los otros resultados, splenomegalia y neutropenia. En la examinación de médula, la celularidad normal con dyserythropoiesis suave fue observada. Una laringoscopia fibroóptica demostró las placas blancas en ambas las cuerdas vocales verdaderas. La cultura y la examinación microscópica de estas lesiones proporcionaron la diagnosis del proceso invasor por el aspergillus flavus. Una tomografía computada de los oídos medios, de los sinos paranasal, y del pecho era normal. Así, aspergilosis primaria de la laringe y del Felty' el síndrome de s fue diagnosticado, y trataron al paciente con éxito con factor colonia-estimulante del granulocyte y los agentes antihongos sistémicos. Felty' el síndrome de s, el uso del corticoesteroide, y el riesgo ocupacional probablemente hicieron a nuestro paciente susceptible a la infección del aspergillus. ( info) |
4/81. Morphoea generalizado en un paciente con Felty' síndrome de s. Describimos a una mujer de 54 años con la artritis reumatoide de muchos años complicada por Felty' el síndrome de s y la implicación del pulmón que se convirtió generalizaron morphoea sin características de la esclerosis sistémica. A nuestro conocimiento ésta es la primera descripción de tal caso. ( info) |
5/81. Aplasia puro del glóbulo rojo en Felty' síndrome de s: un informe del caso de la revocación acertada después del tratamiento del cyclosporin A. Describimos el primer informe de un paciente con Felty' síndrome de s que desarrolló aplasia puro del glóbulo rojo, probablemente no atribuible a la medicación, que fue tratada con éxito con el cyclosporin A. ( info) |
6/81. Tratamiento de Felty' síndrome de s con leflunomide. Felty' el síndrome de s (FS) es una manifestación rara de la artritis reumatoide severa (RA). Es un proceso inflamatorio mediado inmune, tratado generalmente con la enfermedad estándar que modifica las drogas antirheumatic. Describimos una caja de FS severo que se convirtió en una terapia de recepción paciente del methotrexate para el RA. El tratamiento con el etanercept dio lugar a reacciones cutáneas alérgicas severas. El paciente respondió posteriormente al tratamiento con leflunomide. La respuesta incluyó la mejora dramática de la leucopenia y de la neutropenia así como control excelente de su artritis. Leflunomide se ha utilizado recientemente eficazmente para el tratamiento del RA y puede ser útil para la gerencia de pacientes con el FS. ( info) |
7/81. Síndrome de Hyperviscosity en artritis reumatoide con Felty' síndrome de s: informe del caso y revisión de la literatura. El síndrome de Hyperviscosity (HVS) es caracterizado por alta viscosidad del suero y la implicación de órganos múltiples, comúnmente causando hemorragia retiniana, diátesis que sangra, la hipertensión pulmonar, el paro cardíaco congestivo (CHF), déficits y muerte neurológicos. Se ha divulgado que HVS está encontrado sobre todo en Waldenstrom' macroglobulinaemia de s (80%-90% de todos los casos de HVS) y de vez en cuando en mieloma múltiple. HVS en pacientes con las enfermedades del tejido conectivo (CTD) se ha divulgado raramente. De 28 casos de HVS divulgó en pacientes con CTD, 19 estaban con la artritis reumatoide seropositiva (RA). Sin embargo, solamente seises de estos 19 casos tenían Felty' síndrome de s. Aquí divulgamos otro caso de HVS en un paciente con RA así como Felty' síndrome de s. ( info) |
8/81. Infección fungicida de la epiglotis que simula una malignidad clínica. La infección fungicida primaria de la laringe es rara. Presentamos un caso de la infección fungicida invasor laríngea primaria en un paciente con el síndrome de Felty. La lesión en la epiglotis se asemejó a un proceso malo y la epiglotis entera fue suprimida endoscopically. No se encontró ninguna neoplasia y las culturas de la epiglotis crecieron glabrata de la candida. Proponemos que la diagnosis de la candidiasis laríngea esté considerada en pacientes adultos con ciertos factores de la predisposición, eg., los síndromes de la inmunodeficiencia, pero la posibilidad de ser la base de malignidad deben ser eliminados. ( info) |
9/81. remisión Salazosulfapyridine-inducida de Felty' el síndrome de s junto con la reducción significativa en neutrófilo-limita la inmunoglobulina g. Felty' el síndrome de s es caracterizado por la neutropenia, la esplenomegalia, y las úlceras de la pierna en pacientes con artritis reumatoide. La patogenesia de la neutropenia es un proceso inmune-mediado que implica complejos inmunes, los anticuerpos del antineutrophil, y cinética anormal de la célula blanca. Prescribimos salazosulfapyridine a una mujer de 65 años con este síndrome. La neutropenia mejoró junto con una reducción en neutrófilo-limita IgG, demostrado por análisis cytometric del flujo. Salazosulfapyridine puede estar de ventaja para el tratamiento de Felty' el síndrome de s, y el flujo cytometry se pueden utilizar para supervisar actividad de la enfermedad y eficacia terapéutica. ( info) |
10/81. enfermedad del higado, atribuida erróneamente al methotrexate, en un paciente con artritis reumatoide. Describimos a un paciente con artritis reumatoide y Felty' el síndrome de s que desarrolló evidencia de la disfunción hepática inicialmente atribuyó a un curso corto de la terapia del methotrexate. Lo encontraron posteriormente para tener hiperplasia regenerador nodular. ( info) |