1/3. Anomalia da veia do Scimitar com as malformações cardíacas múltiplas, craniofacial, e anomalias do sistema nervoso central em um irmão e em uma irmã: anomalia familial do scimitar ou síndrome nova?O " da veia do scimitar; syndrome" são uma anomalia do aplasia ou da hipoplasia lobar e a drenagem venosa anômala total ou parcial de um pulmão. Nós relatamos um irmão e uma irmã carregados aos pais italianos nonconsanguineous com um formulário infantile fatal da anomalia da veia do scimitar associada às anomalias cardíacas múltiplas. Os infantes tiveram anomalias craniofacial principais. Além, o menino teve o coloboma da íris e magnum ampliados do cisterna; ambos os sibs mostraram o myelination pobre do cérebro em neuroimaging confirmado pela histopatologia na menina. O sistema cardiovascular nos membros da família foi investigado inteiramente e todos os resultados eram completamente normais. A associação das anomalias craniofacial acima foi mencionada ocasionalmente nas síndromes com retorno venoso anômalo. A ocorrência familial do retorno venoso pulmonar anômalo total isolado foi documentada nos sibs, primeiros primos, e através das gerações consecutivas. A hipoplasia pulmonaa Familial, como encontrar isolado, foi observada nos irmãos e nos gêmeos. Ao melhor de nosso conhecimento, mesmo que cinco casos familial do " do scimitar; syndrome" foram descritos até aqui, a constelação de anomalias mostradas por estes dois sibs não tem sido relatado previamente. Aparece esse " da veia do scimitar; syndrome" não é um " syndrome" por si mesmo: é mais provável uma anomalia da etiologia heterogênea. Esta família pode representar sua própria síndrome nova de anomalias congenitais múltiplas de que a veia do scimitar é um componente.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
2/3. Veia do Scimitar que drena ao vestíbulo esquerdo e a uma revisão histórica da síndrome do scimitar.A veia do Scimitar que drena ao vestíbulo esquerdo é a mais rara das anomalias venolobar pulmonaas com menos do que casos relatados uma dúzia. Um caso é relatado de um paciente cujos os resultados radiográficos da película lisa mostrem uma veia típica do scimitar mas cujos a ecocardiografia mostrou a drenagem venosa pulmonaa normal. O cateterismo cardíaco confirmou a drenagem da veia do scimitar ao vestíbulo esquerdo e à fonte arterial sistemática que embolized. O caso descrito é usado para rever a história do " syndrome" do scimitar; com reflexões nas contribuições significativas de Halasz e colegas, que em 1956 ajudaram a definir a anatomia, e Neill e colegas, que em 1960 descreveram a ocorrência familial e o espectro clínico da circunstância.- - - - - - - - - - ranking = 0.25keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
3/3. Veia esquerdo-tomada o partido isolada do scimitar que conecta todas as veias pulmonaas esquerdas à veia inferior direita oca.Quando a veia pulmonaa comum não se torna, as conexões embrionárias das veias pulmonaas a umas ou várias das veias sistemáticas persistem quase sempre. As conexões venosas pulmonaas anômalas à veia inferior oca (IVC) são caracterizadas tipicamente pela hipoplasia das veias pulmonaas involvidas e da artéria pulmonaa, assim como o parênquima anormal do pulmão involvido. Tais casos foram descritos como o " scimitar syndrome." Nós relatamos o exemplo de um paciente fêmea novo em quem todas as veias pulmonaas esquerdas convirgiram em uma embarcação comum que drenassem no IVC mas quem teve uma artéria pulmonaa esquerda normal e um pulmão esquerdo. A intervenção cirúrgica era bem sucedida, e nosso paciente está ainda vivo.- - - - - - - - - - ranking = 0.25keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
| (Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish) |