1/239. Cytokines activos del eosin3ofilo y análisis superficial de eosin3ofilos en el síndrome de Churg-Strauss. Hay pocos informes con respecto la medida de cytokines y al análisis superficial de eosin3ofilos en el síndrome de Churg-Strauss (CSS). Para examinar la patofisiología del CSS, las concentraciones de cytokines en el suero y el líquido de lavado broncoalveolar (BALF), y los antígenos superficiales en eosin3ofilos periféricos de la sangre eran analizados en cinco pacientes con el CSS. Concentraciones de cytokines (interleukin-1 beta (IL-1 beta), la factor-alfa de la necrosis del tumor (TNF-alfa), interleukin-3 (IL-3), interleukin-5 (IL-5) y el granulocyte/el factor el estimular de colonia del macrófago (GM-CSF) fueron medidos usando ELISA. Los antígenos superficiales en eosin3ofilos en sangre periférica eran analizados usando el flujo cytometry. Una concentración de interleukin-5 (IL-5) y de TNF-alfa en suero fue detectada en cinco casos; sin embargo IL-1 beta, GM-CSF, e IL-3 fueron detectados en 3 de 5, 2 de 5, y 1 de 5 pacientes, respectivamente. En BALF, la TNF-alfa e IL-5 fueron detectados en 2 de 3 y 1 de 3 pacientes, respectivamente; sin embargo, ni IL-1 beta, GM-CSF, ni IL-3 fueron detectados en cualesquiera. Los antígenos superficiales nuevamente expresados tales como CD25, CD4, y CD69 fueron observados en eosin3ofilos periféricos de la sangre en cinco casos. CD54 y HLA-DR fueron expresados en 4 de 5 y 3 de 5 pacientes, respectivamente. Los eosin3ofilos en sangre periférica se activan a los varios grados, posiblemente dependiendo del estímulo del cytokine. Esta activación del eosin3ofilo se puede relacionar con la etapa clínica del CSS. ( info) |
2/239. Mejora marcada de la vasculitis de Churg-Strauss con las gamaglobulinas intravenosas. La vasculitis de Churg-Strauss (CSV) es una vasculitis sistémica tratada generalmente con los esteroides y las drogas citotóxicas. Adjunto, describimos el efecto beneficioso de la globulina inmune intravenosa (IVIG) en un hombre de 50 años con CSV. La terapia de IVIG trajo una mejora clínica marcada, con la declinación impresionante en los títulos del autoanticuerpo citoplásmico del antineutrophil. ( info) |
3/239. La eosinofília pulmonar se asoció al montelukast. Las drogas de Antileukotriene son los nuevos agentes terapéuticos que se han aprobado recientemente para el tratamiento del asma. Varios casos de condiciones eosinófilas incluyendo el síndrome de Churg-Strauss se han divulgado para ser asociados al zafirlukast, antagonista del receptor del tipo 1 del leukotriene del cysteinyl. No se ha asociado hasta ahora ninguÌn otro modificante del leukotriene al síndrome. Los antecedentes se presentan de un hombre con la rinitis alérgica y el asma que habían recibido terapia intermitente del pulso con los corticoesteroides orales. La eosinofília pulmonar se convirtió mientras que él recibía el tratamiento con el montelukast, un antagonista químicamente distinto del receptor del tipo 1 del leukotriene del cysteinyl. Después de la discontinuación de la terapia del montelukast y de la administración de corticoesteroides sistémicos el patient' los síntomas de s invertidos rápidamente y allí eran resolución pronto del pulmonar infiltran. Creemos que los antagonistas del receptor del tipo 1 del leukotriene del cysteinyl son drogas seguras y de manera efectiva para la mayoría de los pacientes con asma pero la precaución es necesaria para las con una enfermedad más severa que requieran los corticoesteroides sistémicos, especialmente si demuestran características de la diátesis alérgica anormal vista en la fase prodrómica de síndrome de Churg-Strauss. ( info) |
4/239. granuloma de necrotización extravascular cutáneo (granuloma de Churg Strauss). El granuloma de Churg Strauss (granuloma de necrotización extravascular cutáneo) es una entidad distinta que se asocia a enfermedades immunoreactive o autoinmunes sistémicas en una mayoría de casos. Típicamente, el granuloma de Churg Strauss presenta como pápulas simétricas o nódulos en las extremidades. Hay dos patrones histológicos: el patrón clásico revela el granuloma palisading con el colágeno degenerado central, los leucocitos polimorfonucleares entremezclados, y la ruina leukocytoclastic; el patrón basophilic focal de la necrosis no demuestra el granuloma palisading. Divulgamos dos cajas de granuloma de Churg Strauss con diversos patrones histopatológicos. ( info) |
5/239. Síndrome de Churg-Strauss de la niñez. El síndrome de Churg-Strauss o la granulomatosis y la angiítis alérgicas es una vasculitis que se encuentra en adultos, pero es extremadamente rara en niños. Describimos a un muchacho de 14 años que presentó con fiebre prolongada, pérdida de peso, sinusitis, mialgia y artralgia, dolor testicular, las infiltraciones pulmonares, efusión pericardial, neuropatía periférica, y eosinofília. Muscle el arteritis de necrotización demostrado biopsia con la infiltración del eosin3ofilo. Su curso clínico fue complicado por varios asimientos secundarios a la vasculitis cerebral y al asma severo, dando por resultado muerte. Las características y los resultados clínicos del síndrome de Churg-Strauss de la niñez se repasan. ( info) |
6/239. La glomerulonefritis de IgA se asoció a polyangiitis o al síndrome microscópico de Churg-Strauss. Cuando la escasez renal ocurre en el anticuerpo clásico del citoplasma del antineutrophil (ANCA) asoció vasculitides, examinación histológica encuentra generalmente glomerulonefritis segmentaria focal pauci-inmune. Divulgamos sobre 2 cajas de vasculitis de necrotización histológico probada asociada a la nefropatía de IgA. La vasculitis concomitante y la nefropatía de IgA se ha divulgado solamente raramente pero esta ocurrencia común puede no ser coincidente pues su patofisiología no se sabe. Entre vasculitides, la nefropatía de IgA se ha asociado más con frecuencia a la púrpura de Henoch-Schoenlein: el un polyangiitis microscópico inusual porque el paciente presentó simultáneamente ANCA y microaneurismas, y el otro síndrome de Churg-Strauss se asociaron a la escasez renal suave. Esta asociación infrecuente pudo representar un síndrome posible del traslapo entre estos vasculitides ANCA-asociados y la nefropatía de IgA o simplemente un nuevo tipo de glomerulonefritis que se debe considerar en estos vasculitides. ( info) |
7/239. Modificantes de Leukotriene y síndrome de Churg-Strauss: ¿efecto nocivo o respuesta al retiro del corticoesteroide? Zafirlukast, el montelukast y el pranlukast son todos los antagonistas del receptor del leukotriene del cysteinyl que se han aprobado recientemente para el tratamiento del asma. En el plazo de 6 meses de zafirlukast que era puesto a disposición en el mercado, 8 pacientes que recibieron el agente para el moderate el asma severo desarrollaron la eosinofília, pulmonar infiltran, cardiomiopatía y otras muestras de la vasculitis; el síndrome que estos pacientes desarrollaron era característico del síndrome de Churg-Strauss. Todos los pacientes habían continuado uso sistémico del corticoesteroide en el plazo de 3 meses de la presentación y todos desarrollaron el síndrome en el plazo de 4 meses de la iniciación del zafirlukast. El síndrome mejoró dramáticamente en cada paciente sobre el reinitiation de la terapia del corticoesteroide. Desde el informe inicial, ha habido casos similares múltiples divulgados a las compañías farmacéuticas relevantes y a las agencias reguladoras de la droga federal en asociación con zafirlukast así como con el pranlukast, montelukast, y con el uso de las altas dosis de corticoesteroides inhalados, así llevando a un índice de incidencia creciente del síndrome de Churg-Strauss. Muchos mecanismos potenciales para la asociación entre estas drogas y el síndrome de Churg-Strauss se han postulado incluyendo: información creciente del síndrome debida predisponer; potencial para la reacción alérgica de la droga; y desequilibrio del leukotriene resultando de bloqueo del receptor del leukotriene. Sin embargo, el análisis cuidadoso de todos los casos divulgados sugiere que el síndrome de Churg-Strauss se convierte sobre todo en esos pacientes que toman estas medicaciones del asma que tenían un desorden eosinófilo subyacente que era enmascarado por el tratamiento del corticoesteroide y desenmascarado por asma nuevo medicación-medió retiro del corticoesteroide, similar al fruste del forme del síndrome de Churg-Strauss. Sigue siendo confuso cuáles el mecanismo exacto para este síndrome es y si éste representa un aumento absoluto en cajas de vasculitis, pero aparece que ningunas de las medicaciones del asma implicadas en llevar al desarrollo del síndrome de Churg-Strauss eran directamente causativas del síndrome. Estos agentes siguen siendo medicaciones bien toleradas y eficaces para el tratamiento del asma, aunque los médicos deban ser cuidadosos para las muestras y los síntomas del síndrome de Churg-Strauss, particularmente en pacientes con el moderate al asma severo en el cual se afilan los corticoesteroides. ( info) |
8/239. terapia de la molécula de la Anti-adherencia como estrategia del interventional para la inflamación autoinmune. La inactivación funcional de las moléculas de la adherencia del leucocito se ha utilizado para intervenir en el desarrollo de lesión del tejido en modelos experimentales del infarto del postperfusion así como la inflamación autoinmune. Investigamos el uso de los anticuerpos monoclonales humanizados (mAb) contra CD18 en el tratamiento de cinco pacientes con lesión vasculitic del tejido suficiente amenazar al infarto o a la gangrena. El tratamiento fue supervisado de tres maneras: (i) el scintiscanning gamma whole-body de la cámara de PMN indio-etiquetado autólogo, (ii) un índice de la inhibición terapéutica de la adherencia derivó de la comparación pre, durante, y del tratamiento del mAb del poste de la capacidad de patients' PMN que se agregará después de la activación por el fMLP, y (iii) el análisis cytometric del flujo de la expresión de PMN CD18. Cuatro de cinco pacientes dados anti-CD18 en 20 mg/día por hasta 3 semanas demostraron la mejora clínica pronto, con la cura de la ulceración y de la restauración de la función del miembro en el plazo de 4 semanas, que fue sostenida. El quinto paciente, que no hacía bien clínico, decidía retirarse de todo el tratamiento activo: en la autopsia no había evidencia del tratamiento previo evidente de la vasculitis subyacente. Nuestros resultados sugieren que el tratamiento de la molécula de la anti-adherencia pudiera ser un tratamiento inmediato eficaz en vasculitis severa especialmente cuando la viabilidad del tejido es amenazada por el infarto y/o el desarrollo progresivos de la gangrena. ( info) |
9/239. Siete cajas de formas completas e incompletas de síndrome de Churg-Strauss no relacionadas con los antagonistas del receptor del leukotriene. FONDO: Las varias formas de síndrome de Churg-Strauss se han divulgado en asociación con el uso de los antagonistas del receptor del leukotriene en pacientes asmáticos. OBJETIVO: Nuestro propósito era aumentar conocimiento que diversas formas del síndrome de Churg-Strauss ocurren en los pacientes que no reciben modificantes del leukotriene. MÉTODOS: Buscamos para todos los casos del síndrome de Churg-Strauss que fueron vistos en la universidad del centro médico de Rochester, Nueva York, en los últimos 4 años. RESULTADOS: Identificamos a 7 pacientes, 6 de quién satisfizo la universidad americana de los criterios de la reumatología para la clasificación del síndrome de Churg-Strauss. Ningunos de ellos utilizaron a antagonistas del receptor del leukotriene. Todos tenían asma y enfermedad del sino. La duración y la severidad de su asma variaron considerablemente. En la mayoría de los pacientes las características del síndrome de Churg-Strauss llegaron a ser obvias mientras que la dosis sistémica del corticoesteroide era afilada o continuada, aunque 3 pacientes no hubieran estado recibiendo los corticoesteroides orales del mantenimiento en el inicio de la enfermedad. Tres pacientes tenían resultado de la prueba citoplásmico de los anticuerpos del antineutrophil positivo (patrón perinuclear). Había documentación histologic de la vasculitis en 4 pacientes. Cinco de 7 pacientes respondieron al tratamiento del corticoesteroide de la alto-dosis. CONCLUSIÓN: Nuestros 7 casos son similares a las varias formas de síndrome de Churg-Strauss que se han divulgado en asociación con los antagonistas del receptor del leukotriene. Las formas completas o incompletas de este síndrome pueden llegar a ser evidentes en pacientes asmáticos mientras que los corticoesteroides sistémicos se están afilando pero pueden también ocurrir en los pacientes con asma suave de la duración corta que utilizan solamente los corticoesteroides inhalados. ( info) |
10/239. Implicación cardiaca y falta ventricular dejada en un paciente con el síndrome de Churg-Strauss. El síndrome de Churg-Strauss es caracterizado por una historia del asma y la enfermedad del sino paranasal, eosinofília del más de 10 por ciento, pulmonar no-fijo infiltra en la radiografía y la vasculitis del pecho que pueden afectar a sistemas múltiples del órgano. La condición manifiesta generalmente en la 4ta década. Presentamos a una vieja hembra de 21 años con una historia del asma desde un año de edad que desarrolló síntomas y muestras de la pulmonía, un pulmonar infiltramos en la radiografía y la eosinofília del pecho. Esto fue seguida algunas semanas más adelante por la vasculitis que afectó a la piel y al miocardio y asociada a una eosinofília periférica de más el de 80%. La examinación física reveló púrpura y muestras palpables de la falta ventricular izquierda. La ecocardiografía confirmó la disminución significativa de la contractilidad ventricular izquierda. Una mejora rápida fue observada después de terapia esteroide. La ecocardiografía después de dos meses demostró la función ventricular izquierda normal. En esta presentación repasamos las manifestaciones cardiacas del síndrome de Churg-Strauss y de su gerencia. ( info) |