1/1. Um ' familial novo; plaqueta gigante syndrome' com estrutural, as anomalias metabólicas e funcionais das plaqueta devido a um megakaryocyte preliminar defect.Nós investigamos a morfologia, a função e a bioquímica da plaqueta em uma família afetada pelo thrombocytopenia congenital dominante herdado com plaqueta gigantes. Um defeito da agregação foi definido com evidência da distribuição perturbada do ácido gordo em phospholipids da membrana da plaqueta e na mobilização danificada do ácido arachidonic. A liberação do hydroxytryptamine 5 era normal. O ultrastructure da plaqueta era bruta anormal e a análise do volume revelou pequeno assim como formulários gigantes. Os megakaryocytes da medula eram morfològica anormais e a distribuição de atípico ploidy nuclear médio, sugerindo a produção de plaqueta anormais devido a uma desordem preliminar do megakaryocyte. As características desta circunstância são distintas daquelas descritas previamente no thrombocytopenia familial e constituem um " novo; syndrome" gigante da plaqueta;. Os defeitos qualitativos e quantitativos da plaqueta podem ser secundários a um distúrbio da fragmentação cytoplasmic do megakaryocyte.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
| (Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish) |