1/30. Implicación del multisistema y complejo neuronales del sicca: ensanchamiento del espectro de complicaciones. Divulgamos a dos pacientes con la implicación neuronal del multisistema asociada al complejo del sicca. Uno tenía un síndrome más bajo de la neurona de motor combinado con una vejiga flácida y un recto. El segundo paciente tenía pérdida de oído unilateral, neuronopathy sensorial, Adie' pupilas de s, muestras superiores de la neurona de motor, y degeneración de célula autopsia-probada del cuerno anterior. Nuestros casos nos llevan a proponer que el espectro de la implicación neuronal que ocurre con síndrome del sicca puede ser más ancho que se aprecian actualmente. ( info) |
2/30. Síndrome de Adie: evidencia del error refractivo y de la asimetría acomodativa como la causa de la ambliopía. PROPÓSITO: Para divulgar cambios del objetivo en la comodidad en un niño con el síndrome de Adie. MÉTODOS: Encontraron a un niño envejecido 2 años 10 meses cuando estaba examinado inicialmente para tener buena agudeza visual en ambos ojos, un grado bajo de hypermetropia (isometropic), y de pupila de Adie presumida para ser causado por la sífilis de pollo que había ocurrido 2 meses de anterior. La ambliopía se convirtió pero respondió bien al tratamiento, que implicó la corrección de la terapia refractiva del error y de la obstrucción. Los cambios objetivos en la refracción del ojo fueron medidos en el autorefractor de Canon R1 en 3.8 m y 33 cm. RESULTADO: El grado de comodidad en el ojo afectado cuando ambos ojos estaban abiertos fue reducido marcado. CONCLUSIÓN: La presencia de hypermetropia isometropic, que sigue siendo sin corregir cuando el síndrome de Adie está presente, puede llevar al desarrollo de la ambliopía en un niño. ( info) |
3/30. Crisis glaucomatocyclitic bilateral en un paciente con el síndrome de Holmes Adie. Un paciente con las pupilas tónicas bilaterales preexistentes presentó con crisis glaucomatocyclitic bilateral simultánea. Los reflejos profundos del tendón eran ausentes aunque fueran documentados para ser presente hace 6 años. Una posibilidad de una disfunción autonómica progresiva en ambas estas condiciones se discute. ( info) |
4/30. El Holmes-Adie más síndrome. Un síndrome clínico de la pupila tónica asociado a areflexia del tendón primero fue descrito por Holmes y Adie; la neuropatía autonómica y la neuropatía periférica pueden ser asociadas. El mecanismo postulado del areflexia en el síndrome de Holmes-Adie es un desorden sináptico de los caminos reflejos espinales. Divulgamos un caso de una variante del síndrome de Holmes-Adie con neuropatía craneal hasta ahora no denunciada. Un inicio insidioso desarrollado mujer de 41 años de síntomas sensoriales se relacionó con sus nervios izquierdos del tympani del trigeminal y del chorda durante algunos meses. La examinación física demostró que echaron a un lado el areflexia generalizado del tendón y una izquierda Adie' pupila de s. La proyección de imagen no reveló ninguna anormalidad estructural. Los estudios electrofisiológicos demostraron un reflejo ausente del centelleo en estimular los nervios supraorbitales e infraorbitarios izquierdos. Estos resultados eran sugestivos de una disfunción que afectaba al arco reflejo del vástago de cerebro. El proceso patofisiológico del síndrome de Holmes-Adie puede ser más extenso que pensó previamente. ( info) |
5/30. hiperhidrosis unilateral idiopática con el síndrome de Holmes-Adie: informe del caso. La hiperhidrosis es una enfermedad que es caracterizada por sudar excesivo debido al hyperactivation de las glándulas de sudor eccrine. Puede ser localizada o generalizó la forma. El síndrome de Holmes-Adie es una enfermedad idiopática con la dilatación de la pupila y la pérdida unilaterales de reflejos profundos del tendón. Presentamos a un paciente femenino de 37 años diagnosticado con la hiperhidrosis unilateral coincidente con el síndrome de Holmes-Adie debido a esta presentación inusual. ( info) |
6/30. Anhidrosis facial segmentario y pupilas tónicas con reflejos profundos preservados del tendón: una neuropatía autonómica nueva. Una mujer de 31 años tenía exertional derecho-echó a un lado el limpiar con un chorro de agua y el sudar hemifaciales. La examinación demostró pupilas levemente dilatadas con la constricción ausente a la luz y una respuesta y un redilatation cercanos tónicos, características constantes con el síndrome de Adie. La examinación neurológica era de otra manera normal, incluyendo la preservación de los reflejos profundos del tendón. La proyección de imagen de resonancia magnética del cerebro y la espina dorsal eran normales. La combinación de pérdida unilateral de sudomotor y de actividad vasomotora sin pérdida de inervación comprensiva ocular satisface la diagnosis del síndrome del Harlequin. La combinación de síndromes del Harlequin y de Adie se ha llamado síndrome de Ross, pero la preservación de los reflejos profundos del tendón imposibilita una diagnosis del síndrome de Ross en nuestro paciente. Esta variante sin descripción previa agrega complejidad adicional al espectro de neuropathies autonómicos. ( info) |
7/30. Síndrome de Holmes-Adie, hepatitis autoinmune y enfermedad celiaca: un informe del caso. Un paciente femenino de 35 años presentó con los síntomas siguientes del síndrome de Holmes-Adie: fotofobia, ampliación de la pupila izquierda insensible a la luz, areflexia de Achilles. La prueba del pilocarpine era positiva. No se encontró el ninguÌn tumor o la otra anormalidad neurológica. Ella tenía una historia de 19 años de la hepatitis autoinmune. Señala por medio de luces para arriba fueron observados después de cada 3 entregas. En la edad de 31 ella presentó con diarrea y pérdida de peso. El tumor abdominal fue detectado por ultrasonido. El tumor quirúrgico quitado era histológico un lymphangioma multicystic mesentérico benigno. Simultáneamente, la enfermedad celiaca fue diagnosticada. la dieta Gluten-libre dio lugar a una mejora significativa de la enfermedad celiaca, pero no de la hepatitis autoinmune. La neuropatía autonómica fue probada por las pruebas cardiovasculares estándar. El paciente era un portador homocigótico para el antígeno de HLA DQ2 característico para la enfermedad celiaca y heterozigótico para HLA DR3 B8 frecuente en enfermedades del higado autoinmunes. Nuestra observación nueva respecto a la asociación del síndrome de Holmes-Adie con hepatitis autoinmune y enfermedad celiaca es sugestiva para un fondo inmunológico común para las tres entidades presentes en un paciente con lymphangioma multicystic mesentérico. ( info) |
8/30. Adie' pupila de s después de la osteotomía maxilar de Le Fort I. ¿Una complicación o una coincidencia? Un caso se divulga de pupila tónica derecho-echada a un lado en el aislamiento (Adie' pupila de s) después de la osteotomía maxilar de Le Fort I. Es difícil identificar si el este encontrar raro es inmediatamente postoperatoriamente una coincidencia pura o una complicación genuina de la cirugía. ( info) |
9/30. Pérdida de facial que suda y que limpia con un chorro de agua en el síndrome de Holmes-Adie. Investigamos respuestas pupilares a los agentes parasimpáticos (pilocarpine) y comprensivos (tiramina, cocaína, y fenilefrina) en una mujer de 51 años con las pupilas tónicas, la pérdida de reflejos de estiramiento de músculo en los miembros, y la pérdida hemifacial de sudar y de limpiar con un chorro de agua (Ross' síndrome). Una respuesta pupilar más pequeña a los eyedrops de la tiramina y de la cocaína en el lado sintomático indicó que la salida fue interrumpida en la sección postganglionar del camino comprensivo ocular. Una mayor respuesta a los eyedrops de la fenilefrina en este lado era constante con supersensitivity de la desnervación a los agentes adrenérgicos. La pérdida de sudar termorregulador y de limpiar con un chorro de agua y de ruborización emocional en la frente, la mejilla, y la barbilla indicó que la interrupción comprensiva era próxima a la bifurcación de la arteria carótida común, probablemente en el ganglio cervical superior. Un proceso degenerativo similar puede ser responsable de la pérdida de reflejos de estiramiento de músculo, de pupilas tónicas, y de otros disturbios autonómicos en Ross' síndrome. ( info) |
10/30. Miotic Adie' pupilas de s. Dos adultos jovenes, envejecidos 24 y 31, tenían una larga historia de pupilas pequeñas, mal reactivas. No había historia de pupilas grandes, y una revisión de fotografías viejas confirmó 10 y 5 años, respectivamente, de miosis. Ambos fueron encontrados para tener pupilas tónicas bilaterales que eran supersensibles al pilocarpine diluido. Aunque sea posible que tenían un inicio inusualmente temprano de Adie' bilateral; el síndrome con las pupilas dilatadas que no fue notado, de s se sugiere que algunos pacientes pudieron tener Adie' miotic primario; pupilas de s sin nunca el paso con una fase midriática. ( info) |