1/131. Síndrome de los POEMAS, diutinum mellitus de diabetes, del eritema esteroide-dependiente del elevatum, y artritis reumatoide como manifestaciones extramedulares del dyscrasia de la célula de plasma. El síndrome de los POEMAS es una sinopsis rara de diversos desordenes multisystemic (las lesiones gammapathy, y de piel endocrinopathy, monoclonales de la polineuropatía, organomegaly,) asociados a dyscrasia de la célula de plasma. Adjunto divulgamos el caso anormal de un hombre blanco de 44 años que presenta con síndrome glomerulopathy, de los POEMAS, y diutinum del elevatum del eritema con una historia del poco-año de la artritis reumatoide mellitus de diabetes (NIDDM) y seronegativa no-insulina-dependiente (RA) como temprano manifestaciones del mieloma múltiple de IgAlambda. La prescripción de la prednisona de 1 mg/kg/día mejoró el patient' características de s dramáticamente. Las lesiones de piel mejoraron por la asociación de glucocorticoids y del intercambio del plasma, se repitieron cuando el plasmapheresis cesó, y remitieron cuando el intercambio del plasma fue reintroducido. NIDDM que requiere insulinotherapy repetida cuando los corticoides fueron continuados y remitidos cuando la prednisona fue reintroducida. Sin embargo, la prednisona y el plasmapheresis no tenían ninguÌn efecto sobre polineuropatía, M-paraprotein, y dyscrasia de la célula de plasma en nuestro paciente, que desarrolló mieloma múltiple indolente algunos años más adelante. Concluimos así que el síndrome de los POEMAS, la artritis mellitus de diabetes, reumatoide esteroide-dependiente, el RA, y la vasculitis de la piel en nuestro paciente fueron accionados por el dyscrasia de la célula de plasma. ( info) |
2/131. Síndrome de los POEMAS: la alopecia cicatricial como manifestación cutánea inusual se asoció a un plasmacytoma subyacente. El síndrome de los POEMAS es una condición rara con manifestaciones cutáneas comúnmente incluyendo angiomas, hipertricosis, el hyperpigmentation, y el espesamiento de la piel. Describimos a un paciente masculino con una historia de dos años de la linfadenopatía cervical, el espesamiento erythematous de la piel en el cuello, y dificultades que caminan progresivas. El paciente tenía un eritema occipital con marcar con una cicatriz alopecia y pustules foliculares escasos en el borde de la lesión. La posterior investigación reveló polineuropatía simétrica, hepatosplenomegalia, thyreopathy gammopathy, subclínico monoclonal, y una lesión osteolítica del hueso del cráneo. Histológico, un plasmacytoma con la restricción de la célula de la lambda fue encontrado. La piel sobrepuesta demostró fibrosis marcada, con la pérdida de folículos de pelo, y una célula de plasma infiltra de origen policlonal. Los nodos de linfa cervicales demostraron características histologic de Castleman' multicentric; la enfermedad de s, y la piel del cuello demostraron el espesamiento y el vasoproliferation. No había evidencia de otros plamacytomas. Después de la supresión del plasmacytoma y de la irradiación postoperatoria, los síntomas resueltos gradualmente dentro de algunos meses. Una lesión cicatricial quedó orientada el occiput sin pérdida adicional del folliculitis o de pelo en el resto del cuero cabelludo. Este caso ilustra el carácter reactivo del síndrome de los POEMAS como síndrome paraneoplastic en pacientes del mieloma. ( info) |
3/131. Manifestaciones pulmonares del síndrome de los POEMAS: informe del caso y revisión de literatura. La paresia del nervio frénico es una complicación inusual del síndrome de los POEMAS (polineuropatía, organomegaly, punto endocrinopathy, de la M-proteína y los cambios de piel). En este informe, describimos un caso del síndrome de los POEMAS en el cual una mujer de 56 años presentó con la disnea y la falta ventilatoria debido a la parálisis bilateral del nervio frénico. A nuestro conocimiento, solamente un otro caso de neuropatía frénica en síndrome de los POEMAS se ha divulgado. ( info) |
4/131. Conversión acelerada del sulfato del dehydroepiandrosterone al estrógeno en un paciente con mellitus del síndrome y de diabetes del Cuervo-Fukase. El cerca de 28% de pacientes con la intolerancia de la glucosa del objeto expuesto del síndrome del Cuervo-Fukase que se puede inducir por los niveles bajos del suero del dehydroepiandrosterone (DHEA). Divulgamos a un paciente con el síndrome del Cuervo-Fukase que exhibió mellitus de diabetes dependiente de la no-insulina (NIDDM) empeorada antes de la admisión. Él recibió la prueba de la infusión del sulfato de DHEA (DHEA-S) para evaluar actividad del aromatase. Este paciente exhibió un aumento en la actividad del aromatase medida por la conversión del DHEA-S intravenoso cargado al estrógeno, y niveles bajos del suero de DHEA y de DHEA-S. Estas anormalidades volvieron a casi normal durante la administración del prednisolone, magnesio 60 por día. No se observó ninguÌn efecto nocivo sobre su diabetes durante el tratamiento del corticoesteroide. Cinco pacientes del control con diabetes pero sin el síndrome del Cuervo-Fukase no demostraron ninguÌn aumento en la conversión de DHEA-S al estrógeno, que sugiere que la actividad del aromatase sea normal en diabetes. El aumento en actividad del aromatase en nuestro paciente pudo haber llevado a una concentración baja del suero de DHEA que alternadamente causó intolerancia de la glucosa y una deterioración de la diabetes antes de la admisión. La terapia glucocorticoide puede ser beneficiosa en síndrome del Cuervo-Fukase mejorar el metabolismo torcido de DHEA sin efecto nocivo sobre la diabetes. ( info) |
5/131. Síndrome de los POEMAS con las células xantomatosas. Cambios de piel de la M-proteína de Organomegaly Endocrinopathy de la polineuropatía. Una infiltración xantomatosa difusa fue detectada en una biopsia de los remiendos hyperpigmented en un hombre de 40 años con síndrome de los POEMAS (polineuropatía, Organomegaly, Endocrinopathy, M-proteína, cambios de piel). Las biopsias múltiples de los remiendos hyperpigmented demostraron difuso o los histiocytes espumosos perivascularios en el dermis superior y mediados de, un escaso infiltran de linfocitos, de fibrosis, del hyperpigmentation de la capa básica, y de la proliferación capilar. Las células espumosas eran positivas para ácido-Schiff periódico (PAS) con la diástasis, el aceite hace de nuevo, y CD68. A nuestro conocimiento, éste es el primer caso con histiocytes espumosos sin las lesiones de piel de xantomatoso-aparición en síndrome de los POEMAS. Valdría el buscar para los histiocytes xantomatosos en la piel hyperpigmented de pacientes con síndrome de los POEMAS. ( info) |
6/131. Mediadores inmunes solubles en síndrome de los POEMAS con la hipertensión pulmonar: informe del caso y revisión de la literatura. El síndrome de los POEMAS es un dyscrasia de la célula de plasma que presenta con complicaciones numerosas, una cuyo está raramente la hipertensión pulmonar. Aquí presentamos un caso del síndrome de los POEMAS con la hipertensión pulmonar que mejoró con los esteroides y seis redondos de plasmapheresis hechos durante 1 mes, y documentamos el estado inmune del mediador de la línea de fondo y los cambios asociados a la intervención terapéutica. Los niveles del suero de mediadores inmunes solubles tales como interleukin (IL) - 5, IL-8, IL-10, y eotaxin eran normales en la línea de fondo y a través de terapia, mientras que los del factor de necrosis de tumor (TNF) - alfa, tipo soluble I (sTNF-RI), IL-6, interferón (IFN) - gamma, IL-2 del TNF-receptor, y sIL-2R, que eran anormalmente alta en la línea de fondo normalizó con los esteroides y el plasmapheresis. Los niveles del suero de sIL-6R, que eran anormalmente bajos en la línea de fondo, aumentaron al normal después de terapia. Los últimos resultados establecen claramente no sólo a los mediadores potenciales de las manifestaciones sistémicas del síndrome de los POEMAS con la hipertensión pulmonar pero también la carta recordativa relevante el hospitalizado de los marcadores. A este respecto, IL-6 ha estado implicado en la patogenesia del mieloma múltiple y de Castleman' la enfermedad de s, y la interacción entre anormalmente los niveles de IL-6 y los niveles anormalmente bajos de su receptor soluble, las deficiencias que corrigieron con terapia en este paciente, aparece ser particularmente relevantes a las manifestaciones patógenas del síndrome de los POEMAS con la hipertensión pulmonar. Estos resultados se discuten en el contexto de nuestro conocimiento actual de la patogenesia de la hipertensión pulmonar y de las nuevas modalidades terapéuticas potenciales para el síndrome de los POEMAS con la hipertensión pulmonar. ( info) |
7/131. El hemangioma de Glomeruloid en síndrome de los POEMAS demuestra dos diversas células endoteliales immunophenotypic. El caso de una mujer japonesa con hemangioma del glomeruloid, un marcador inicial para el síndrome de los POEMAS, se divulga. Sus lesiones cutáneas eran hemangiomas múltiples y consistidos en del glomeruloid, cereza-tipo hemangiomas capilares, y una mezcla de ambos. Los especímenes de hemangiomas del glomeruloid fueron estudiados por la sección de la parafina immunohistochemistry con un panel grande de anticuerpos y de la microscopia electrónica, respectivamente. Las lesiones, cuyo tamaño se extendió de focos minuciosos a los nódulos grandes, fueron compuestas de anastomosing los canales vasculares que se asemejaban a los glomérulos renales y tenían lumina irregular, a menudo ofreciendo tubos capilares y sinusoide-como espacios. Los canales vasculares fueron alineados por un de una sola capa de las células endoteliales, que demostraron dos tipos de células. El tubo-tipo endotelio poseyó núcleos vesiculares grandes con cromatina abierta y la gran cantidad de citoplasma. El endotelio sinusoidal poseyó pequeños núcleos básicos con cromatina densa así como la cantidad escasa de citoplasma. Las células anteriores tenían un fenotipo característico de CD31 /CD34 /UEA I /CD68-. Algunas de estas células demostraron ultraestructural la formación intracitoplásmica del lumen. Las últimas células tenían un fenotipo característico de CD31 /CD34-/UEA I-/CD68 . El actual estudio demuestra que el hemangioma del glomeruloid tiene características morfológicas e inmunológicas únicas que diferencien de los hemangiomas tradicionales así como el angioma litoral de la célula del bazo. ( info) |
8/131. Kaposi' sarcoma Castleman' herpesvirus-asociado de s; enfermedad de s con síndrome de los POEMAS. El acoplamiento patógeno entre el síndrome de los POEMAS (polineuropatía, organomegaly, proteína endocrinopathy, de M, cambios de piel, y otras muestras clínicas) y Castleman' la enfermedad de s es confusa. Papeles de la proteína de M en síndrome de los POEMAS y de cytokines en manifestaciones sistémicas de Castleman' multicentric; se ha sugerido la enfermedad de s. Recientemente, papeles patógena de cytokines en síndrome de los POEMAS y Kaposi' herpesvirus sarcoma-asociado de s (KSHV) en Castleman' se ha divulgado la enfermedad de s. Divulgamos sobre un paciente con Castleman' KSHV-asociado; la enfermedad de s con síndrome de los POEMAS, y sugiere un papel posible de KSHV en la iniciación y el lazo de estas dos enfermedades. ( info) |
9/131. Un hombre con el empeoramiento de la debilidad. El componente contemporáneo de la presencia de organomegaly, de las manifestaciones de la piel, de la polineuropatía, endocrinopathy y monoclonal caracteriza el síndrome de los POEMAS, asociado a menudo a mieloma y a Castelman' osteoscleróticos; enfermedad de s y más frecuente en el japonés. Las manifestaciones clínicas parecen ser relacionadas con la producción de muchos interleukins, principalmente IL-1, IL-6 y TNF. Se han descrito varios endocrinopathies, el ser más frecuente diabetes. Solamente un caso anterior de hypoparathyroidism se asoció al síndrome se ha descrito en revisiones médicas. La polineuropatía es a menudo sensitivo-motora y la enfermedad de piel explica el fenómeno de Raynaud, la pigmentación de la piel, el hypertricosis y otros. Describimos el caso de un hombre de 74 años que experimentó la examinación clínica para la debilidad principalmente en las piernas. Los datos clínicos e instrumentales demostraron el rhabdomyolysis debido al hypoparathyroidism. La presencia contemporánea de una venda monoclonal de cadenas ligeras en electroforesis proteic, organomegaly y neuropatía distal de la pierna permitió que hiciéramos una diagnosis de síndrome de los POEMAS. ( info) |
10/131. Hipertensión pulmonar reversible en síndrome de los POEMAS--¿otra etiología de vasculopathy pulmonar accionada? El síndrome endocrinopathy, monoclonal de la polineuropatía, organomegaly, de los cambios gammopathy y de piel (POEMAS), un dyscrasia de la célula de plasma asociado a la hipertensión pulmonar, se ha tratado en el pasado con estrategias del anticytokine con un resultado pobre. Describen a un paciente quién tenía síndrome de los POEMAS con la hipertensión pulmonar precapilar y Raynaud' fenómeno de s, y quién respondió bien a un curso corto de corticoesteroides y del nifedipine de largo plazo. El síndrome de los POEMAS, como anorexigens, cocaína, hipertensión e infección porta del virus de inmunodeficiencia humana, puede ser otro disparador para el proceso oclusivo vascular pulmonar encontrado en la hipertensión pulmonar primaria. ( info) |