1/234. leucemia eosinófila crónica: tratamiento acertado con un trasplante sin relación de la médula. El tratamiento óptimo de la leucemia eosinófila es todavía incierto. Divulgamos el tratamiento acertado de un paciente de 21 años con leucemia eosinófila, sin anormalidades citogenéticas, por el trasplante de la médula de un donante sin relación. El régimen de condicionamiento para el trasplante consistió en la irradiación de cuerpo entero fraccionada y el ciclofosfamida. GVHD agudo, grado I, poste-trasplante fue tratado con éxito. Ningunas otras complicaciones severas ocurrieron. El paciente es vivo en la remisión completa 21 meses después del trasplante sin relación de la médula. ( info) |
2/234. Resultados de MRI de la implicación del músculo en síndrome hypereosinophilic idiopático. Un hombre blanco de 40 años presentó con fiebre, dolor de músculo, los nódulos de la piel y hypereosinophilia persistente durante 1 año. Además, él tenía arritmias ventriculares con episodios de la taquicardia. Además de una carencia de la respuesta a la terapia antiparásito, el laboratorio y los datos patológicos excluyeron la diagnosis de la triquinosis o de cualquier otra infección parásita. El patient' curso de s de la enfermedad sobre el 1 anterior (los años 1)/2 eran compatibles con síndrome hypereosinophilic. En una biopsia del músculo vario intravascular perivasculario y leucocítico eosinófilo infiltra fue encontrado, indicativo de la implicación del músculo por la enfermedad. Esto es un informe sobre los resultados de MRI de la implicación del músculo en síndrome hypereosinophilic idiopático. ( info) |
3/234. Eritematoso de lupus sistémico, eosinofília y Loffler' endocarditis de s. Una asociación inusual. Encontraron a los 24 varones del año, conocidos puesto que la edad de 11 para tener una artritis nonerosive y diagnosticado más adelante como teniendo eritematoso de lupus sistémico (SLE), paro cardíaco subagudo desarrollado con el pulmón difuso infiltra y murió repentinamente después el presentar de un hypereosinophilia moderado por 6 meses para los cuales ninguÌn otra cause además del SLE. Una autopsia reveló Loffler' endocarditis de s (fibroplastica de los parietalis de la endocarditis) con capillaritis pulmonar agudo. Esto representa Loffler' endocarditis de s en el ajuste de SLE. Al mejor del authors' el conocimiento, esta asociación no se ha divulgado antes. ( info) |
4/234. trasplante periférico de la célula de vástago de la sangre de Allogeneic para el síndrome hypereosinophilic con la disfunción cardiaca severa. Un varón de 42 años experimentó un trasplante HLA-emparejado del hermano PBSC para el síndrome hypereosinophilic (HES) diagnosticado en agosto de 1995. Antes de trasplante él experimentó la disfunción cardiaca y pulmonar progresiva con dependencia de la transfusión del glóbulo rojo y de la plaqueta a pesar de terapia con hydroxyurea, los esteroides y el interferón. Él recibió busulfan (16 mg/kg) y el ciclofosfamida (120 mg/kg) como el condicionamiento y profilaxis estándar de GVHD con el cyclosporin A y el methotrexate. En el día 336 él era independiente de la transfusión sin GVHD. Reducción pronto de la cuenta del eosin3ofilo ( ( info) |
5/234. remisión hematológica y citogenética AlphaIFN-inducida en leucemia eosinófila crónica con t (1; 5). La leucemia eosinófila crónica (CEL) es una enfermedad myeloproliferative caracterizada por la proliferación eosinófila excesiva con anormalidades citogenéticas clónicas. La anormalidad citogenética más frecuente es una rotura en la región de q 31-35 del cromosoma 5, donde los genes que codifican para IL-3, IL-5 y GM-CSF (todos los cytokines implicados en eosinophilopoiesis) se localizan. Divulgamos el caso de un paciente con el CEL con t (1; 5) (q23; q31), que obtuvo respuesta citogenética hematológica e importante completa después de dos años de terapia del alfa-interferón (alfa-IFN). Dos otros casos de respuesta completa a la alfa-IFN se divulgan en la literatura. Un ensayo con alfa-IFN se podía considerar como línea de frente tratamiento en esta enfermedad rara. ( info) |
6/234. El papel de 8 trisomy en la patogenesia de la leucemia eosinófila crónica. Un caso de la leucemia eosinófila crónica (CEL) que manifestaba como compresión de la médula espinal por un chloroma eosinófilo extradural en un hombre chino de 32 años fue presentado, que desarrolló posteriormente la transformación extramedular en la piel y entonces la cavidad peritoneal. El estudio citogenético de las células de la médula en la diagnosis demostró que una anormalidad karyotypic clónica de 8 trisomy ( 8), que en el hibridación in situ de la fluorescencia (PESCADO) fue demostrado para estar presente en una copia de eosin3ofilos anormales, por lo tanto demostrando la naturaleza neoplástica de la proliferación eosinófila. Había otra población de eosin3ofilos anormales que no lo hicieron la demostración 8. En la transformación blastic, todas las células de la ráfaga en líquido ascítico fueron demostradas por FISH para abrigar 8. Estos resultados sugieren que 8 en este caso puedan haberse presentado de la evolución clónica y no sean el acontecimiento genético primario en leukemogenesis, pero 8 imparte lo más probablemente posible otra ventaja de la supervivencia a la copia responsable de la transformación blastic subsecuente. ( info) |
7/234. trombosis sinovenous cerebral en el síndrome hypereosinophilic idiopático en niñez. El síndrome hypereosinophilic idiopático (HES) es un desorden leukoproliferative marcado por una superproducción continua de eosin3ofilos y de una predilección distinta para dañar los órganos específicos, especialmente el sistema cardiovascular. Es sobre todo una enfermedad de la gente de mediana edad. Los casos ocasionales se han encontrado en niños. Divulgamos un caso de un muchacho de 11 años afectado por HES idiopático con rápidamente un curso fatal inusual. Además de la celulitis eosinófila, la trombosis sagital recta y superior cerebral de la vena del sino (CVT) era evidente en el CT craneal. En nuestra revisión de la literatura inglesa no podíamos encontrar una asociación entre HES y CVT idiopáticos. ( info) |
8/234. Síndrome de Hypereosinophilic: la progresión de la neuropatía periférica a pesar de eosin3ofilo controlado nivela. El síndrome hypereosinophilic idiopático (HES) es un desorden del sistema hematopoyético, caracterizado por la elevación persistente en la cuenta total del eosin3ofilo (> 1500/microliter) para más de 6 meses, asociado a daño del órgano y ninguna causa subyacente perceptible. El tratamiento se centra en la reducción de eosin3ofilos de circulación totales, que lleva generalmente a la remisión de síntomas. Divulgamos a un paciente femenino de 68 años con HES y la neuropatía periférica, presentando con las lesiones cutáneas, los síntomas mentales de los cambios, cardiacos y pulmonares, seguidos por la gota y eventual el paraparesis del pie derecho, que causaron una inhabilidad de ambulate. La debilidad progresó para incluir las extremidades superiores a pesar de el control adecuado de la eosinofília por los esteroides. El empeoramiento de la neuropatía periférica puede ocurrir a pesar de la baja de los niveles del eosin3ofilo. ( info) |
9/234. Loffler' endomyocarditis de s en el síndrome hypereosinophilic idiopático. El síndrome hypereosinophilic idiopático (HES) es un desorden leukoproliferative caracterizado por la eosinofília continua (> 1.5 x 10 (9)/l) y disfunción (multi-) del órgano causada por la infiltración de eosin3ofilos. Especialmente el corazón se afecta con frecuencia. En este informe, describimos a 2 pacientes con HES y Loffler' endomyocarditis de s. La prednisona es la droga de la opción para el tratamiento. Ambos nuestros pacientes respondieron muy bien a la prednisona y entraron en la remisión. Si la prednisona falla, hay otras opciones terapéuticas como las drogas myelosuppressive (hydroxyurea y vincristine) o interferón-alfa. Repasamos la literatura con respecto a la presentación, a la diagnosis y al tratamiento clínicos. ( info) |
10/234. Tratamiento quirúrgico de la regurgitación tricúspide causado por Loffler' endocarditis de s. Un hombre de 25 años con una historia del hueso-tuétano-trasplante para el tratamiento de Loffler' la endocarditis de s experimentó la cirugía para la regurgitación tricúspide masiva con alboroto atrial paroxismal. La fibrosis densa en el endocardio ventricular derecho con la borradura completa del ápice fue considerada intraoperatively, y la cavidad ventricular derecha fue disminuida. La dilatación anular de la válvula tricúspide y la colocación de trampas del prospecto posterior a la fibrosis endocardiaca también fueron consideradas. Annuloplication en el prospecto posterior fue realizado. Además, la pared libre atrial derecha fue resecada extensamente y los istmos hundido-tricúspides de la válvula de la vena septal e inferior cryoablated para el tratamiento del alboroto atrial. La cateterización postoperatoria reveló la presión end-diastolic ventricular correcta algo alta. Sin embargo, la regurgitación tricúspide desapareció con el volumen cardiaco creciente. El alboroto atrial no se podía inducir por el estímulo repetidor en la examinación electrofisiológica postoperatoria. ( info) |