1/234. leucemia eosinophilic crônica: tratamento bem sucedido com uma transplantação não relacionada da medula. O tratamento óptimo da leucemia eosinophilic é ainda incerto. Nós relatamos o tratamento bem sucedido de um paciente dos anos de idade 21 com leucemia eosinophilic, sem anomalias citogénicas, pela transplantação da medula de um doador não relacionado. O regime de acondicionamento para a transplantação consistiu na irradiação total fraccionada e no cyclophosphamide do corpo. GVHD agudo, classe eu, borne-transplantação fui tratado com sucesso. Nenhuma outra complicação severa ocorreu. O paciente está vivo na remissão completa 21 meses após transplantação não relacionada da medula. ( info) |
2/234. Resultados de MRI da participação do músculo na síndrome hypereosinophilic idiopática. Um homem branco dos anos de idade 40 apresentou com febre, dor de músculo, nodules da pele e o hypereosinophilia persistente durante 1 ano. Além, teve arritmias ventriculares com episódios do tachycardia. Além de uma falta da resposta à terapia antiparasitária, o laboratório e os dados patológicos excluíram o diagnóstico do trichinosis ou de toda a outra infecção parasítica. O patient' o curso de s da doença sobre o 1 (1) /2 de ano precedentes era compatível com síndrome hypereosinophilic. Em uma biópsia do músculo diverso intravenoso perivascular e leucocytic eosinophilic infiltra foi encontrado, indicativo da participação do músculo pela doença. Este é um relatório nos resultados de MRI da participação do músculo na síndrome hypereosinophilic idiopática. ( info) |
3/234. Erythematosus de lúpus sistemático, eosinophilia e Loffler' endocardite de s. Uma associação incomun. Uns 24 machos do yr-old, conhecidos desde que a idade de 11 para estar com uma artrite nonerosive e diagnosticado mais tarde como tendo erythematosus de lúpus sistemático (SLE), parada cardíaca subacute desenvolvida com pulmão difuso infiltra e morreu de repente em seguida ter apresentado um hypereosinophilia moderado por 6 meses para que nenhuma outro causa além do SLE foram encontrados. Uma examinação pós-morte revelou Loffler' endocardite de s (fibroplastica dos parietalis da endocardite) com o capillaritis pulmonar agudo. Isto representa Loffler' endocardite de s no ajuste de SLE. Ao melhor do authors' o conhecimento, esta associação não tem sido relatado antes. ( info) |
4/234. Transplantação periférica da pilha de haste do sangue de Allogeneic para a síndrome hypereosinophilic com deficiência orgânica cardíaca severa. Um macho dos anos de idade 42 submeteu-se a uma transplantação HLA-combinada do irmão PBSC para a síndrome hypereosinophilic (HES) diagnosticada em agosto 1995. Antes da transplantação experimentou a deficiência orgânica cardíaca e pulmonaa progressiva com dependência da transfusão da pilha vermelha e da plaqueta apesar da terapia com hydroxyurea, esteróides e interferon. Recebeu busulfan (16 mg/kg) e o cyclophosphamide (120 mg/kg) como o acondicionamento e a profilaxia padrão de GVHD com cyclosporin A e methotrexate. No dia 336 era transfusão independente sem GVHD. Redução alerta da contagem do eosinophil ( ( info) |
5/234. remissão hematológica e citogénica AlphaIFN-induzida na leucemia eosinophilic crônica com t (1; 5). A leucemia eosinophilic crônica (CEL) é uma doença myeloproliferative caracterizada pela proliferação eosinophilic excessiva com anomalias citogénicas clonal. A anomalia citogénica a mais freqüente é uma ruptura na região de q 31-35 do cromossoma 5, onde os genes que codificam para IL-3, IL-5 e GM-CSF (todos os cytokines envolvidos no eosinophilopoiesis) são encontrados. Nós relatamos o exemplo de um paciente com CEL com t (1; 5) (q23; q31), que obteve a resposta citogénica hematológica e principal completa após dois anos de terapia do alfa-interferon (alfa-IFN). Outros dois casos da resposta completa ao alfa-IFN são relatados na literatura. Uma experimentação com alfa-IFN podia ser considerada como a linha da frente tratamento nesta doença rara. ( info) |
6/234. O papel de 8 trisomy na patogénese da leucemia eosinophilic crônica. Um exemplo da leucemia eosinophilic crônica (CEL) que manifesta como a compressão da medula espinal por um chloroma eosinophilic extradural em um homem chinês dos anos de idade 32 foi apresentado, que desenvolvesse subseqüentemente a transformação extramedullary na pele e então na cavidade peritoneaa. O estudo citogénico de pilhas da medula no diagnóstico mostrou uma anomalia karyotypic clonal de 8 trisomy ( 8), que na hibridação in situ da fluorescência (o PEIXE) foi mostrado para estar atual em um clone de eosinophils anormais, daqui mostrando a natureza neoplástica da proliferação eosinophilic. Havia uma outra população dos eosinophils anormais que não fizeram a mostra 8. Na transformação blastic, todas as pilhas da explosão no líquido ascitic foram mostradas por PEIXE para abrigar 8. Estes resultados sugerem que 8 neste caso possam se ter levantado da evolução clonal e não sejam o evento genético preliminar no leukemogenesis, mas 8 dão o mais provavelmente uma vantagem mais adicional da sobrevivência ao clone responsável para a transformação blastic subseqüente. ( info) |
7/234. Thrombosis sinovenous cerebral na síndrome hypereosinophilic idiopática na infância. A síndrome hypereosinophilic idiopática (HES) é uma desordem leukoproliferative marcada por uma superproduçao sustentada dos eosinophils e de uma predilecção distinta para danificar órgãos específicos, especial o sistema cardiovascular. É primeiramente uma doença de povos de meia idade. Os casos ocasionais foram encontrados nas crianças. Nós relatamos um exemplo de um menino dos anos de idade 11 afetado por HES idiopático com ràpida um curso fatal incomun. Além do que a celulite eosinophilic, o thrombosis sagital reto e superior cerebral da veia da cavidade (CVT) era evidente no CT craniano. Em nossa revisão da literatura inglesa nós éramos incapazes de encontrar uma associação entre HES e CVT idiopáticos. ( info) |
8/234. Síndrome de Hypereosinophilic: a progressão da neuropatia periférica apesar de eosinophil controlado nivela. A síndrome hypereosinophilic idiopática (HES) é uma desordem do sistema hematopoietic, caracterizada pela elevação persistente na contagem total do eosinophil (> 1500/microliter) para mais de 6 meses, associado com dano do órgão e nenhuma causa subjacente detectável. O tratamento é centrado na redução de eosinophils de circulação totais, que conduz geralmente à remissão dos sintomas. Nós relatamos a uns anos de idade 68 o paciente fêmea com o HES e a neuropatia periférica, apresentando com lesões cutaneous, os sintomas mentais das mudanças, os cardíacos e os pulmonars, seguidos pela gota e eventualmente pelo paraparesis do pé direito, que causaram uma inabilidade ambulate. A fraqueza progrediu para incluir as extremidades superiores apesar do controle adequado do eosinophilia por esteróides. O agravamento da neuropatia periférica pode ocorrer apesar da redução dos níveis do eosinophil. ( info) |
9/234. Loffler' endomyocarditis de s na síndrome hypereosinophilic idiopática. A síndrome hypereosinophilic idiopática (HES) é uma desordem leukoproliferative caracterizada pelo eosinophilia sustentado (> 1.5 x 10 (9) deficiências orgânicas (multi-) de /l) e de órgão causadas pela infiltração dos eosinophils. Especial o coração é afetado freqüentemente. Neste relatório, nós descrevemos 2 pacientes com HES e Loffler' endomyocarditis de s. O Prednisone é a droga da escolha para o tratamento. Ambos nossos pacientes responderam muito bem ao prednisone e entraram a remissão. Se o prednisone falha, há outras opções terapêuticas como drogas myelosuppressive (hydroxyurea e vincristine) ou interferon-alfa. Nós revemos a literatura no que diz respeito à apresentação, ao diagnóstico e ao tratamento clínicos. ( info) |
10/234. Tratamento cirúrgico do regurgitation tricuspid causado por Loffler' endocardite de s. Um homem dos anos de idade 25 com uma história da osso-espécie de abóbora-transplantação para o tratamento de Loffler' a endocardite de s submeteu-se à cirurgia para o regurgitation tricuspid maciço com vibração atrial paroxística. A fibrose densa no endocárdio ventricular direito com obliteration completo do vértice foi considerada intraoperatively, e a cavidade ventricular direita foi diminuída. A dilatação anular da válvula tricuspid e a armadilha do folheto do posterior à fibrose endocardiaca foram consideradas igualmente. Annuloplication no folheto do posterior foi executado. Além, a parede livre atrial direita resected extensamente e os istmo oco-tricuspid da válvula da veia septal e inferior cryoablated para o tratamento da vibração atrial. O cateterismo Postoperative revelou a pressão end-diastolic ventricular direita um pouco elevada. Entretanto, o regurgitation tricuspid desapareceu com a saída cardíaca aumentada. A vibração Atrial não podia ser induzida pela estimulação repetitiva na examinação electrofisiológica postoperative. ( info) |