1/228. Sweet' a síndrome de s associou com a leucemia myelogenous crônica: demonstração de pilhas leucêmicas dentro de uma lesão de pele. Nós relatamos um exemplo da dermatose neutrophilic febrile aguda, Sweet' a síndrome de s, associada com a leucemia myelogenous crônica (CML) em que nós encontramos o rearranjo do gene do bcr no ADN obteve de uma lesão de pele assim como no ADN do sangue pela análise do sul do borrão. Isto indicou a presença de pilhas de CML dentro da lesão de pele. A nosso conhecimento, este é o primeiro relatório em que a presença de pilhas de CML é mostrada dentro das lesões de pele de Sweet' síndrome de s. Em nosso paciente, as atividades da fosfatase alcalina da leucócito retornaram aos níveis normais quando estava sofrendo de Sweet' a síndrome de s e diminuído outra vez aos níveis normais abaixo após ela subsided. Se a normalização da atividade da fosfatase alcalina da leucócito é comum entre pacientes de CML com Sweet' a síndrome de s permanece ser determinada. ( info) |
2/228. ceratoconjuntivite ulcerosa periférica--uma desordem neutrophilic extracutaneous: relatório de um paciente com artrite rheumatoid, vasculitis pustular, gangrenosum do pyoderma, e Sweet' síndrome de s com uma resposta excelente à terapia do cyclosporine. A ceratoconjuntivite ulcerosa periférica do termo representa um espectro de doenças inflamatórios, caracterizado a infiltração celular, pela diluição córnea, e pelo ulceration. As dermatoses de Neutrophilic são associadas raramente com a ceratoconjuntivite ulcerosa periférica. Até agora, a ceratoconjuntivite ulcerosa periférica foi relatada somente nos pacientes com gangrenosum do pyoderma. Episódios separados do gangrenosum do pyoderma, Sweet' a síndrome de s, e o vasculitis pustular tornaram-se em um paciente dos anos de idade 60 com artrite rheumatoid durante um período de 8 anos. Sobre os 2 anos passados, 3 episódios da ceratoconjuntivite ulcerosa periférica ocorreram. Cyclosporine (mg/kg/d) o tratamento 4 foi começado na confirmação do gangrenosum do pyoderma. Sobre os 2 anos de seguimento, tornou-se evidente que a atividade de suas doenças da ocular e de pele, assim como sua artrite, paralelizou a administração ou a cessação da terapia do cyclosporine. Os dermatologistas devem estar cientes da associação de Sweet' síndrome de s, gangrenosum do pyoderma, e vasculitis pustular com ceratoconjuntivite ulcerosa periférica. Esta manifestação rara da ocular e os sequelae sérios quando saido não tratado faça o reconhecimento crucial. Cyclosporine provou ser um tratamento muito eficaz para todo nosso patient' doenças de s. ( info) |
3/228. Sweet' Nitrofurantoin-associado; síndrome de s. Uma mulher dos anos de idade 53 foi vista para artralgia, febre, e um prurido doloroso que torna-se no fim de um curso de 7 dias do nitrofurantoin para uma infecção de aparelho urinário. Somente a outra medicamentação era naproxen, que foi começada após o início dos sintomas. A biópsia inicial mostrou as mudanças microscópicas sugestivos de uma erupção tóxica, mas no prazo de 3 dias os sinais e os sintomas clínicos típicos de Sweet' a síndrome de s evoluiu. Uma biópsia da repetição mostrou as características microscópicas características desse diagnóstico. O paciente cancelou subseqüentemente com terapia do prednisone. Nós relatamos este paciente como um caso consistente com o Sweet' droga-induzido; síndrome de s induzida pelo nitrofurantoin. ( info) |
4/228. Síndrome de Myelodysplastic e lesões de pele associadas: uma revisão da literatura. A participação de pele da síndrome myelodysplastic (DM) pode tomar o formulário de uma infiltração neoplástica ou de várias lesões não específicas. A ocorrência destas lesões pode ser a característica de apresentação da doença (DM) ou pode anunciar sua progressão à leucemia aguda. O reconhecimento e o diagnóstico adiantado têm o significado terapêutico e prognóstico. ( info) |
5/228. Sweet' persistente; síndrome de s que ocorre em uma criança com uma imunodeficiência preliminar. Sweet' a síndrome de s (SS) ocorre o mais geralmente em colaboração com desordens inflamatórios ou neoplásticas. Foi associada somente raramente com as desordens da imunodeficiência. Nós descrevemos uma criança com uma imunodeficiência de célula T que esteja com uma dermatose neutrophilic persistente que fosse histològica e clìnica consistente com os SS. Os SS associaram com as imunodeficiência podem ocorrer como uma reação a uma infecção subjacente ou um defeito no immunoregulation. Tais pacientes, entretanto, não podem poder produzir a febre e o neutrophilia clássicos associados com os SS. Podem não respondem ao tratamento padrão para SS e podem sofrer um curso prolongado e persistente. ( info) |
6/228. Caixa do granulocyte queestimula Sweet' fator-induzido; síndrome de s. Um macho dos anos de idade 33 foi referido com uma história de duas semanas das febres 40 graus de C e a pele dolorosa, erythematous e as erupções mucosal orais que não tinha respondido aos agentes anti-infecciosos múltiplos. Teve um diagnóstico recente de um " desordem myeloproliferative com features" myelodysplastic; na biópsia da medula, com pancytopenia associado. Duas semanas antes da admissão, tinha sido tratado com um curso do fator deestimulação do granulocyte (G-CSF) em uma dose de 300 microg/dia na tentativa de melhorar seu neutropenia. Após quatro dias do tratamento, a febre e as lesões tornaram-se. A avaliação infecciosa era negativa; entretanto, as biópsias da pele e as lesões mucosal orais revelaram a histologia consistente com o Sweet' síndrome de s. O methylprednisolone intravenoso (30 mg/day) foi começado com defervescence e definição alertas das lesões dentro dos dias. Com o uso crescente de G-CSF, Sweet' a síndrome de s está tornando-se reconhecida mais geralmente como um efeito adverso. Este é o primeiro exemplo de Sweet' G-CSF-induzido; síndrome de s para demonstrar a participação gengival. ( info) |
7/228. Participação cardiovascular em um menino com Sweet' síndrome de s. Dermatose neutrophilic febrile aguda (Sweet' a síndrome de s) é uma doença rara na infância. Pode apresentar em uma maneira isolada ou ser associada com as circunstâncias diversas. Somente duas crianças com pele frouxa postinflammatory que desenvolveu a doença cardiovascular foram descritas até agora, ambos de quem morreu da oclusão da artéria coronária. Nós relatamos um menino com Sweet' a síndrome de s e difunde a doença vascular que envolve a aorta e as embarcações supraaortic, o tronco pulmonar, e a artéria coronária direita mas sem os sinais da obstrução coronária. ( info) |
8/228. osteomielite multifocal crônica estéril dermatose-associada de Neutrophilic em pacientes pediatras: relatório e revisão do caso. O gangrenosum atípico do pyoderma (PÁGINA) e a síndrome doce são as dermatoses neutrophilic que compartilham de algumas características comuns. A osteomielite multifocal periódica crônica estéril é uma associação rara destas dermatoses neutrophilic que seja relatada somente nas crianças. Nós relatamos uma menina dos anos de idade 3 que apresente inicialmente com dor em seus mão esquerda e pé direito. As radiografias e a varredura do osso revelaram os resultados da osteomielite multifocal que afetam ambos os fémures, a tíbia direita, o clavicle esquerdo, a junção costochondral da direita oitava, e o cúbito esquerdo. Foi tratada com os antibióticos sem a melhoria. A biópsia do osso do cúbito esquerdo revelou as mudanças histologic consistentes com a osteomielite, entretanto, todas as culturas para as bactérias, os mycobacteria, e os fungos eram negativas. Desenvolveu subseqüentemente uma úlcera cercada por uma beira violaceous, minada no local da biópsia do osso, que igualmente não melhorou durante o tratamento antibiótico. Um espécime da biópsia desta lesão demonstrou um perivascular denso e periappendageal infiltre dos neutrófilo dentro da derma e do edema da derma papillary compatível com uma dermatose neutrophilic. Foi tratada com o prednisone oral que conduziu à definição de lesões de pele, de dor de osso, e do inchamento macio do tecido. Originais mais adicionais deste caso a associação entre a PÁGINA ou a osteomielite estéril doce do síndrome e a multifocal. ( info) |
9/228. Dermatose neutrophilic febrile aguda (Sweet' síndrome de s) na leucemia de pilha peludo: um relatório do caso. Sweet' a síndrome de s é um processo reactivo cutaneous que seja associado geralmente com a febre, mas ocorre raramente nos pacientes com leucemia de pilha peludo (HCL). Nós relatamos o exemplo de um paciente com HCL que desenvolveu Sweet' típico; síndrome de s cinco meses após o diagnóstico do HCL. As erupções de pele e os sintomas constitucionais subsided ràpida após o tratamento sistemático a curto prazo do adrenocorticosteroid sem retorno, até que o paciente morreu da exacerbação da doença e de infecção descontrolada. De acordo com suas manifestações, os alérgenos, os micro-organismos ou a progressão química do HCL eram pouco susceptíveis de ter sido os fatores de precipitação para o desenvolvimento de Sweet' síndrome de s. Porque as desordens imunológicas e a infecção oportunista não são raras nos pacientes com HCL, uma biópsia da pele deve ser tomada o mais cedo possível quando as lesões cutaneous e a febre se tornam a fim estabelecer um diagnóstico correto. Daqui, o uso desnecessário e prolongado dos antibióticos é evitado e o relevo alerta dos sintomas pela gerência apropriada pode ser conseguido. ( info) |
10/228. Dermatose neutrophilic aguda induzida pelo tratamento ácido todo-transporte-retinoic para a leucemia promyelocytic aguda. o ácido Todo-transporte-retinoic (ATRA) é considerado o tratamento recomendado da indução para a leucemia promyelocytic aguda (APL). Embora os efeitos secundários dermatological associados com o tratamento de ATRA sejam relativamente terra comum, a dermatose neutrophilic aguda (Sweet' a síndrome de s) foi relatada somente raramente. Nós descrevemos tal caso que respondeu à quimioterapia e não às baixas doses dos corticosteroide. ( info) |