1/180. Sturge--Síndrome de Weber: relatório de uma distribuição cutaneous incomun. Esta é uma menina idosa de 11 meses que seja referida nosso instituto para uma desordem de apreensão. Sua examinação física mostrada angiomas no lado esquerdo de sua cara, e as mais extensivas e mais proeminentes em suas palmas e solas. Seus cara direita e braço eram menores do que esquerdos, associados com fraqueza da hipotonia e do moderate no antebraço direito. O tomography computarizado da cabeça mostrou a calcificação intracranial na região fronto-parietal esquerda, e o cérebro MRI, com gadolínio, revelou um angioma leptomeningeal extensivo sobre o hemisfério esquerdo inteiro. Esta caixa foi diagnosticada como a síndrome de Sturge-Weber com manifestações cutaneous incomuns. ( info) |
2/180. Síndrome de Sturge-Weber com congenital bilateral syndactyly: da associação undescribed previamente -. A síndrome de Sturge-Weber consiste no haemangioma unilateral do porto-vinho da cara que pode ser associada com um haemangioma intracranial ipsilateral e um angioma choroidal. A derivação comum das embarcações meningeal, choroidal e faciais pode explicar uma malformação congenital de todas as três áreas. Eu relato o exemplo de uma criança com síndrome típica de Sturge-Weber que teve a previamente - associação undescribed com congenital bilateral syndactyly. ( info) |
3/180. Calcificação Intracranial que imita a síndrome de Sturge-Weber: uma conseqüência da deficiência cerebral do ácido folic? A calcificação cortical cerebral idêntica àquela da síndrome de Sturge-Weber foi observada em duas crianças. Em uma criança a calcificação apareceu após a administração intratecal da irradiação do methotrexate e do crânio por causa da leucemia que envolve o sistema nervoso central. Na outra criança, que teve a doença celíaca e a epilepsia, a calcificação apareceu após o tratamento com anticonvulsivos. Este tratamento igualmente estava contribuindo ao desenvolvimento da anemia megaloblastic profunda. O unspecificity da calcificação de Sturge-Weber é forçado e a hipótese é propor que a calcificação pode ser secundária à deficiência do ácido folic que interfere com o matabolism no sistema nervoso central. ( info) |
4/180. Trabeculectomy para a glaucoma adolescente do início na síndrome de Sturge-Weber. Dois pacientes com glaucoma adolescente do início associaram com a síndrome de Sturge-Weber foram apresentados. Ambos os pacientes foram tratados com sucesso com o externo do ab trabeculectomy. Este procedimento é sugerido como meios adicionais para controlar a glaucoma atrasada do início associada com a síndrome sem provocar complicações ou a deterioração adicional. O tratamento adiantado é emfatizado antes que as mudanças irreversíveis da glaucoma crônica se tornem manifestas. ( info) |
5/180. Experiência clínica com hemangioma presumido do choroid: a tomada radioativa do fósforo estuda como um dae (dispositivo automático de entrada) no diagnóstico diferencial. Um total de 27 caixas do hemangioma choroidal foi avaliado com estudos radioativos da tomada do fósforo. Em cada caso o diagnóstico da melanoma maligno entertained inicialmente, mas o teste 32P era unequivocally negativo em cada exemplo. Os estudos complementares em todos os casos suportaram o diagnóstico clínico. Em 22 pacientes, a lesão foi tratada com o photocoagulation, e em cada caixa tratada o destacamento macular serous desapareceu. A importância do diagnóstico clínico adiantado e correto é forçada, desde que estas são salvageable e potencial úteis vendo os olhos. ( info) |
6/180. Anaesthesia para a síndrome de Sturge-Weber. Um menino 6 mês-velho com síndrome de Sturge-Weber foi programado para a glaucoma congenital e a cirurgia esquerda do buphthalmus. A examinação física revelou o haemangioma durante todo o nervo de trigeminal direito, a glaucoma congenital, o megalocornea esquerdo e o buphthalmus bilateral. A examinação do olho foi executada sob o anaesthesia geral, foi seguida 2 dias mais tarde por trabeculotomy. Nenhum premedication foi dado ao paciente. Após a indução do anaesthesia com halothane, o abrandamento do O2 e do músculo de N2O foi conseguido com atracurium e intubated delicadamente. Nenhuma diferença foi observada em sinais vitais durante a cirurgia. No fim da operação foi dado o oxigênio 100% e extubated, a reversão do relaxant de músculo era com a atropina e neostigmine. Nenhuma complicação foi observada no período post-operative. ( info) |
7/180. Ampliação da cavidade de Paranasal na síndrome de Sturge-Weber. Um exemplo da síndrome de Sturge-Weber é descrito em que todas as cavidades paranasal foram ampliadas bruta. As parcelas mastoides, pétreas e squamous do osso temporal em ambos os lados pneumatized inteiramente e a órbita direita foi distorcida. Havia uma infecção resistente na cavidade maxillary esquerda. Estas características incomuns foram demonstradas bem por varreduras tomográficas computadas. ( info) |
8/180. Frente a frente com síndrome de Sturge-Weber. EDIÇÕES E FINALIDADE: A doença crônica é uma maneira de vida para pais das crianças com síndrome de Sturge-Weber (SWS), uma doença congenital progressiva rara que tenha como sua característica de definição uma mancha de vinho portuário. Este estudo de caso descreve a experiência de uma família que vive com uma criança com SWS. CONCLUSÕES: Este family' o esforço de s com uma síndrome devastador e as maneiras em que lidou e manteve a esperança informam todo o aqueles que se importam com as famílias que vivem com uma criança crônica doente, deficiente. IMPLICAÇÕES DA PRÁTICA: A sustentação social é crítica para as famílias que enfrentam necessidades opressivamente do cuidado. As famílias igualmente precisam a orientação antecipadora sobre a elevação da criança, marcos miliários desenvolventes, tomada de decisão, e estratégias lidando. Adicionalmente, as famílias podem precisam a ajuda em recursos de mobilização do profissional e da família e eficazmente em usar serviços disponíveis. ( info) |
9/180. Síndrome de Sturge Weber com manifestações intraoral. Um relatório do caso. Um paciente fêmea dos anos de idade 15 com síndrome de Sturge Weber é apresentado. Esta síndrome neurocutaneous consiste no angiomatosis da pele e da mucosa assim como os leptomeninges. Este relatório do caso descreve a apresentação clássica da síndrome, emfatizando as manifestações orais. A mostra radiográfica e do CT da varredura o " típico; line" do bonde; calcificações intracranial. Este relatório do caso apresenta um exemplo típico da síndrome de Sturge Weber. Dá os resultados radiológicos e do CT da varredura e o papel importante jogado por eles no diagnóstico desta síndrome. A ênfase está dada à diferenciação da hiperplasia gengival induzida diphenylhydantoin da ampliação angiomatous do gingiva antes que todo o tratamento esteja planeado. ( info) |
10/180. Phakomatosis dobro. Nos phakomatoses--von Recklinghausen' doença de s, a síndrome de Sturge-Weber, esclerose tuberosa, e doença de von Hippel-Lindau--as mudanças patológicas no olho são frequentemente evidentes. A maioria de casos são descritos como uma única entidade. O seguinte é um relatório do caso da síndrome concomitante de Sturge-Weber e do von Recklinghausen' doença de s em que ambas as circunstâncias envolveram o olho. ( info) |