1/180. Sturge--Síndrome de Weber: informe de una distribución cutánea inusual. Ésta es una vieja muchacha de 11 meses que se ha referido nuestro instituto para un desorden de asimiento. Su examinación física demostró angiomas en el lado izquierdo de su cara, y los más extensos y más prominentes en sus palmas y plantas del pie. Su cara derecha y brazo eran más pequeños que el izquierdos, asociados con la debilidad de la hipotonía y del moderate en el antebrazo derecho. La tomografía automatizada de la cabeza demostró la calcificación intracraneal en la región frontoparietal izquierda, y el cerebro MRI, con gadolinio, reveló un angioma leptomeningeal extenso sobre el hemisferio izquierdo entero. Esta caja fue diagnosticada como síndrome de Sturge-Weber con manifestaciones cutáneas inusuales. ( info) |
2/180. Síndrome de Sturge-Weber con congénito bilateral syndactyly: una asociación sin descripción previa. El síndrome de Sturge-Weber consiste en el haemangioma unilateral del puerto-vino de la cara que se puede asociar a un haemangioma intracraneal ipsolateral y a un angioma coroides. La derivación común de los recipientes meníngeos, coroides y faciales puede explicar una malformación congénita de las tres áreas. Divulgo el caso de un niño con el síndrome típico de Sturge-Weber que tenía una asociación sin descripción previa con congénito bilateral syndactyly. ( info) |
3/180. Anestesia para el síndrome de Sturge-Weber. Programaron a un muchacho mes-viejo 6 con el síndrome de Sturge-Weber para el glaucoma congénito y la cirugía izquierda del buphthalmus. La examinación física reveló haemangioma a través del nervio de trigeminal derecho, del glaucoma congénito, del megalocornea izquierdo y del buphthalmus bilateral. La examinación del ojo fue realizada bajo anestesia general, fue seguida 2 días más adelante por trabeculotomy. No se dio ninguÌn premedication al paciente. Después de la inducción de la anestesia con el halothane, la relajación del O2 y del músculo de N2O fue alcanzada con atracurium y él intubated suavemente. No se observó ninguna diferencia en muestras vitales durante cirugía. En el final de la operación le dieron el oxígeno 100% y extubated, la revocación del relajante de músculo estaba con atropina y neostigmina. No se observó ninguna complicación en el período postoperatorio. ( info) |
4/180. Ampliación del sino de Paranasal en el síndrome de Sturge-Weber. Un caso del síndrome de Sturge-Weber se describe en el cual todos los sinos paranasal fueron agrandados grueso. Las porciones mastoides, pétreas y squamous del hueso temporal en ambos lados pneumatized completamente y la órbita correcta fue torcida. Había infección resistente en el sino maxilar izquierdo. Estas características inusuales fueron demostradas bien por exploraciones tomográficas computadas. ( info) |
5/180. cara a cara con el síndrome de Sturge-Weber. EDICIONES Y PROPÓSITO: La enfermedad crónica es una manera de vida para los padres de niños con el síndrome de Sturge-Weber (SWS), una enfermedad congénita progresiva rara que tenga como su característica de definición una mancha de vino portuario. Este estudio de caso describe la experiencia de una familia que vive con un niño con SWS. CONCLUSIONES: Este family' la lucha de s con un síndrome devastador y las maneras en las cuales hicieron frente y mantuvieron esperanza informan todo el a los que cuiden para las familias que viven con un niño crónico enfermo, minusválido. IMPLICACIONES DE LA PRÁCTICA: La ayuda social es crítica para las familias que hacen frente a necesidades de forma aplastante del cuidado. Las familias también necesitan la dirección de anticipación sobre alzarse del niño, jalones de desarrollo, la toma de decisión, y estrategias que hacen frente. Además, las familias pueden necesitan ayuda en recursos de movilización del profesional y de la familia y en con eficacia usando servicios disponibles. ( info) |
6/180. Síndrome de Sturge Weber con manifestaciones intraorales. Un informe del caso. Presentan un paciente femenino de 15 años con el síndrome de Sturge Weber. Este síndrome neurocutáneo consiste en el angiomatosis de la piel y de la mucosa así como los leptomeninges. Este informe del caso describe la presentación clásica del síndrome, acentuando las manifestaciones orales. La demostración radiográfica y del CT de la exploración el " típico; line" de la tranvía; calcificaciones intracraneales. Este informe del caso presenta un caso típico del síndrome de Sturge Weber. Da los resultados radiológicos y del CT de la exploración y el papel importante desempeñado por ellos en la diagnosis de este síndrome. El énfasis se da a la diferenciación de la hiperplasia gingival inducida diphenylhydantoin de la ampliación angiomatosa del gingiva antes de que se planee cualquier tratamiento. ( info) |
7/180. Síndrome de Sturge-Weber: una causa rara de la hemorragia gastrointestinal. Un caso del síndrome de Sturge-Weber (SWS) con hemorragia gastrointestinal se presenta. SWS es un desorden neurocutáneo caracterizado por el angioma leptomeningeal del angioma facial cutáneo con asimientos y otras complicaciones neurológicas. Las anomalías asociadas más allá del territorio encephalofacial son muy raras. El paciente presentó repetido sangra de las varices gástricas extensas del fondo secundario a una malformación venosa esplénica. Éste es el primer informe sobre esta asociación a nuestro conocimiento. ( info) |
8/180. Predominio de tumores cerebrales en un kindred extendido de Li-Fraumeni (SBLA), incluyendo un caso del síndrome de Sturge-Weber. FONDO: El síndrome de Li-Fraumeni (LFS) es caracterizado por una plétora de cánceres, más prominente cuyo es el carcinoma del pecho seguido por los sarcomas, los tumores cerebrales, leucemia, linfoma, carcinoma del pulmón, y carcinoma adrenocortical (por lo tanto, también referido por el síndrome de las siglas SBLA). MÉTODOS: Describieron a la familia divulgada adjunto primero hace 2 décadas. Ahora la carta recordativa extensa ha demostrado la ocurrencia fiable de estos tipos del tumor, además de un exceso de tumores cerebrales y de encontrar del síndrome de Sturge-Weber (SWS) en un miembro de familia LFS-afectado. RESULTADOS: Una nueva característica posible del desorden, sugestiva de SWS, fue identificada en un paciente en el linaje genético directo. Este paciente tenía un rabdomiosarcoma del párpado en la edad 29 meses y en la edad 14 años fueron diagnosticados con linfoma linfoblástico/leucemia linfoblástica aguda. Un exceso notable de tumores cerebrales fue identificado en esta familia a través de esta actualización actual. P53 la germen-línea mutación no fue identificada en ninguÌn miembro afectado de esta familia. CONCLUSIONES: Al authors' el conocimiento, éste es el primer ejemplo de SWS en el contexto del LFS. Los tumores cerebrales aparecen ser un componente importante del espectro del tumor del LFS, según lo evidenciado en esta familia. ( info) |
9/180. La neuropatía óptica bilateral se asoció a angiomatosis cerebral difuso en el síndrome de Sturge-Weber. La pérdida visual en pacientes con angiomatosis del encephalotrigeminal o el síndrome de Sturge-Weber resulta generalmente de glaucoma secundario o de daño a los caminos del retrogeniculate por las lesiones angiomatosas. La neuropatía óptica no se ha divulgado como componente de este síndrome. Este informe describe a un paciente que desarrolló la neuropatía óptica bilateral con la pérdida visual progresiva asociada a angiomatosis cerebral difuso en el ajuste del síndrome de Sturge-Weber. ( info) |
10/180. Los granulomas piógenos gigantes orales se asociaron a los hemangiomas faciales de la piel (síndrome de Sturge-Weber). Éste es un informe del caso de dos pacientes, envejecido 26 y 22, que sufrieron de hemangioma congénito en sus caras y pronunciaron paralelo localizada crecimiento excesivo gingival a las lesiones extraoral. Antes de la intervención quirúrgica las condiciones higiénicas fueron mejoradas en varias sesiones por medio de instrucciones del tratamiento preventivo profesional y de la higiene oral. La examinación Histologic de ambos casos reveló un patrón altamente vascularizado del granuloma piógeno. Uno de los casos fue asociado a un embarazo. Estos pacientes pueden ser clasificados como síndrome de Sturge-Weber. El tratamiento postquirúrgico consistió en control eficiente de la placa y sesiones orales adecuadas de la profilaxis cada 3 meses. El crecimiento excesivo gingival grande no fue observado para repetirse en 2 y 4 años, respectivamente, de carta recordativa. ( info) |