1/127. Osteogénese mandibular da distracção em um neonate. As crianças com anomalias craniofacial são predispor à obstrução de via aérea e exigem freqüentemente a intervenção da via aérea. O Tracheotomy é executado quando a obstrução de via aérea é severa e refractário a outras intervenções menos invasoras. O Tracheotomy é associado com a morbosidade significativa, e há uma tendência notável na literatura para a realização de um decannulation mais adiantado pela instituição de mudanças estruturais definitivas ao mandible. A osteogénese mandibular da distracção foi mostrada para aliviar a obstrução de via aérea na população pediatra. Nós relatamos um caso em que a osteogénese mandibular da distracção foi realizada com sucesso em um neonate com obstrução de via aérea aguda no nascimento em conseqüência da seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre e da síndrome combinadas de Klippel-Feil. Após 1 ano, o paciente ainda teve uma via aérea adequada com scarring tolerável e nenhuns sequelae neurológicos. ( info) |
2/127. Associação Familial de camptodactyly, atraso mental, cara de assobio e seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre. Dois sibs são relatados com o atraso desenvolvente severo combinado com a tríade clínica de camptodactyly, a cara de assobio e a seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre como sinais clínicos do hypokinesia fetal. Apesar do tracheotomy, a primeira criança da família morreu 10 horas após o nascimento. Uma irmã desta criança era 1 ano nascido mais tarde. Durante a gravidez o diagnóstico pré-natal de hydrocephaly foi feito pela examinação ultrasonographic. Varredura de MRI mostrada holoprosencephaly. Em 15 meses da idade o desenvolvimento psychomotor é danificado severamente, nascimento e o comprimento é atrasado. ( info) |
3/127. teratoma de Epignathus: relatório de três casos com uma revisão da literatura. Três casos do teratoma do epignathus associaram com outras anomalias do midline são relatados. O primeiro caso envolveu a seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre e uma lingüeta bífida. O segundo caso foi caracterizado por dois teratomas, um meningoencephalocele, e e um nariz de fissura congénita do lábio superior. O terceiro caso teve a seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre associada com a duplicação da glândula e da hipoplasia pituitárias do callosum do corpus. ( info) |
4/127. Além da seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre. A seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre da etiqueta é dada aos infantes que apresentam com uma tríade de anomalias congenitais específicas: micrognathia, glossoptosis, e de fissura congénita do céu da boca. Entretanto, esta etiqueta deve ser considerada o primeiro, não o final, etapa no processo diagnóstico. Em aproximadamente 80 por cento dos neonatos com seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre, a tríade das anomalias é parte de uma condição genética subjacente. Este artigo revê as etiologia variáveis de e as considerações clínicas gerais para a seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre. Para ilustrar como a gerência clínica pôde variar baseado na identificação de uma circunstância subjacente, três exemplos de caso dos neonates com seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre e as circunstâncias genéticas sendo a base diferentes são apresentados. ( info) |
5/127. Um tubo nasopharyngeal modificado para aliviar a obstrução de via aérea superior elevada. Os infantes com obstrução de via aérea superior elevada (UAO) são controlados com uma variedade de técnicas aliviar seu UAO. Entre estas técnicas, o o mais menos invasor e o mais seguro são o tubo nasopharyngeal (NPT). Entretanto, o NPT tradicional não é sempre satisfatório, e os tracheostomies precisam de ser feitos. Nós descrevemos recentemente uma técnica modificada do NPT que, em contraste com o tubo tradicional, não adicionasse o espaço inoperante e a resistência da via aérea, fosse fácil de se usar, bem-fosse tolerada, provasse altamente - bem sucedido, e permitisse o uso simultâneo dos prongs nasais do oxigênio. Este NPT modificado tem muitas vantagens sobre o NPT tradicional como uma gerência provisória de UAO elevado que resolve com crescimento do infante. Este relatório destaca o cuidado respiratório de 10 infantes com UAO elevados (síndrome do pisco de peito vermelho de Pierre, síndrome de Down Syndrome, de Goldenhar, microngathia isolado, e hipotonia idiopática) que foram controlados com um NPT modificado. O NPT modificado descrito potencial reduz a necessidade para que a intervenção cirúrgica alivie UAO elevado nos infantes. ( info) |
6/127. Tratamento ortodôntico para um paciente com a seqüência do Pierre-Pisco de peito vermelho complicada pelo periodontitis juvenil. OBJETIVO: Para prender o avanço do periodontitis. PACIENTE: Um menino dos anos de idade 17 diagnosticado com seqüência do Pierre-Pisco de peito vermelho no nascimento exibiu o periodontitis juvenil localizado. A perda severa do osso e os dentes móveis foram localizados nos incisors e os molars, que foram posicionados irregular, associado possivelmente com uma cicatriz residual de palatoplasty para um palato macio fenderam-se em uma idade adiantada. CONCLUSÃO: O tratamento ortodôntico-periodontic-prosthodontic combinado prendeu o avanço do periodontitis e estabeleceu uma oclusão estável. ( info) |
7/127. Apresentação atrasada da obstrução de via aérea superior na seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre. Uma revisão retrospectiva foi realizada de 11 pacientes consecutivos com a seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre referida um centro de referência pediátrico terciário durante um período de cinco anos de 1993 a 1998. Dez pacientes foram diagnosticados com obstrução de via aérea superior significativa; sete destes apresentaram tarde entre em 24 e 51 dias da idade. A falha prosperar ocorreu em seis destes sete infantes na altura da apresentação, e foi um indicador forte da severidade da obstrução de via aérea superior. crescimento normalizado no tratamento da obstrução de via aérea superior com colocação nasopharyngeal do tubo. Todas as crianças tinham sido revistas por um paediatrician geral experiente ou por um neonatologist na primeira semana da vida, sugerindo que os sinais clínicos sozinho fossem insuficientes para alertar o médico ao grau de obstrução de via aérea superior ou que obstrução desenvolvida gradualmente após o repouso da descarga. O uso do polysomnography melhorou extremamente a exatidão diagnóstica em avaliar a severidade da obstrução de via aérea superior e em monitorar a resposta ao tratamento. Este relatório destaca a predominância da apresentação atrasada da obstrução de via aérea superior na seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre e emfatiza a necessidade para a monitoração respiratória em perspectiva próxima nesta circunstância. As medidas objetivas tais como o polysomnography devem ser usadas, porque os sinais clínicos sozinho podem ser um guia inadequado ao grau de obstrução de via aérea superior. ( info) |
8/127. Microgastria congenital com seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre e o trismus parcial. Uma fêmea com microgastria congenital, seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre e o trismus parcial é descrita. Este é a previamente - a associação undescribed e a etiologia da associação são discutidas. ( info) |
9/127. Liberação Subperiosteal do assoalho da musculatura da boca em dois casos da seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre. Muitas aproximações da gerência foram consideradas aliviar a obstrução respiratória superior nos pacientes com seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre, mas a escolha do tratamento é determinada pela severidade da obstrução. Estas opções incluem o posicionamento propenso, o uso de uma trombeta nasal, e a cirurgia. Uma técnica cirúrgica é a liberação subperiosteal do assoalho da musculatura da boca. A teoria atrás deste procedimento é que esta musculatura está sob a tensão, e conseqüentemente empurra a lingüeta para cima e para trás, tendo por resultado a obstrução respiratória. Na teoria, a liberação desta musculatura do mandible deve aliviar a tensão e daqui desobstruído a obstrução. Na tentativa de avaliar objetiva esta teoria, nós executamos a cirurgia subperiosteal da liberação em dois infantes. Nosso primeiro paciente exigiu um tracheostomy emergent no dia postoperative 2 por causa do início do edema cirùrgica induzido da via aérea. Para evitar esta complicação no segundo paciente, nós executamos um tracheostomy ao mesmo tempo que a cirurgia. A imagem latente de ressonância magnética Pre- e postoperative no segundo paciente revelou somente uma mudança mínima na anatomia do assoalho da musculatura da boca. Nós acreditamos que a liberação subperiosteal do assoalho da musculatura da boca exige uma avaliação mais adicional antes que se possa considerar para ser eficaz no tratamento cirúrgico da obstrução respiratória na seqüência do pisco de peito vermelho de Pierre. ( info) |
10/127. Perfuração do esôfago que apresenta como a atresia do esôfago em um neonate prematuro que segue a intubação difícil. A perfuração do esôfago iatorgênica nos neonates é reconhecida bem na literatura médica e cirúrgica com ferimento da intubação alistado como um mecanismo de contribuição possível além da colocação e de suctioning do tubo nasogastric. O diagnóstico pode ser difícil e às vezes confuso com outras entidades. Com diagnóstico adiantado, a gerência nonsurgical conduz frequentemente para terminar a definição nos neonates. Nós relatamos o exemplo de um 1 neonate prematuro day-old que seja trazido ao quarto de funcionamento com o diagnóstico preliminar da atresia do esôfago proximal com perfuração do coto e a fístula tracheo-esophageal longe do ponto de origem. Sua intubação para a aflição respiratória no nascimento tinha sido difícil devido à seqüência do Pierre-Pisco de peito vermelho com micrognathia. Oesophagoscopy no quarto de funcionamento revelou um esófago mas perfurações da patente na faringe e no esófago proximal com o tubo nasogastric que incorpora a perfuração pharyngeal. A perfuração do esôfago e as limitações do algoritmo difícil da via aérea em neonates pequenos são discutidas. ( info) |