11/102. Influxo não específico do alfa de célula T do receptor/linfócitos beta e da gama/delta em biópsias mucosal de um paciente com granulomatosis orofacial. O granulomatosis Orofacial (OFG) representa uma desordem inflamatório da mucosa facial e oral, caracterizada histològica por granulomas epitelióides não-caseating da pilha. Desde que outras doenças granulomatous foram mostradas para ser caracterizadas por uma heterogeneidade limitada beta e da gama/delta de T pilhas alfa/, nós investigamos a diversidade de célula T de ambos os tipos de linfócitos obtidos do mesmo paciente de OFG. Quando nós comparamos a diversidade de célula T do receptor dos linfócitos que acumulam no local das lesões com a aquela das contrapartes periféricas do sangue, nós não encontramos diferenças significativas. Além disso, nenhuma expansão exclusiva de clone de célula T diferentes foi considerada no paciente. Destes dados nós concluímos que, neste paciente de OFG, a maioria de pilhas de T não tem nenhuma especificidade para um único ou para alguns antígenos e que a acumulação do tecido de linfócitos de T é o resultado de um influxo aleatório das pilhas no local da inflamação. ( info) |
12/102. Síndrome de Melkersson-Rosenthal na infância: um desafio no diagnóstico e no tratamento diferenciais. A paralisia facial e o inchamento orofacial na infância representam um desafio no diagnóstico diferencial para paediatricians e dermatologistas. Uma entidade possível, síndrome de Melkersson-Rosenthal (SRA.), é uma raridade na infância. Nós descrevemos uma menina dos anos de idade 9 com o diagnóstico da SRA. que teve o inchamento episodic do bordo superior e da paralisia facial periférica completa, associado com a herpes e as infecções bacterianas periódicas. As opções terapêuticas para a SRA. na infância são limitadas. Nosso paciente tirou proveito de um curso de 2 meses do prednisolone 1 magnésio quilograma (- 1) diário. Nós revemos exemplos previamente publicados da SRA. na infância, e discutimos o diagnóstico diferencial do inchamento orofacial e da paralisia facial assim como opções do tratamento nas crianças. ( info) |
13/102. Descompressão total do nervo facial para a síndrome de Melkersson-Rosenthal. A síndrome de Melkersson-Rosenthal (SRA.) é uma condição rara caracterizada pela paralisia facial periódica além do que várias manifestações orofacial. A circunstância parece ser uma desordem granulomatous que causa o edema e a inflamação dos tecidos macios da cara, bordos, cavidade oral e particular, o nervo facial. Há o acordo geral que os sintomas e os sinais resolvem espontâneamente, ajudado talvez por um curso empírico de esteróides orais. Entretanto, em alguns pacientes a circunstância pode ser progressista, conduzindo ao synkinesis facial desfigurando e à paralisia residual crescente. Há uma prova anedótica na literatura sugerir que a descompressão cirúrgica do nervo facial em seu curso intratemporal inteiro possa impedir novos ataques da paralisia facial e dos seus sequelae. Nós apresentamos aqui nossa experiência com descompressão cirúrgica do nervo facial em uma mulher dos anos de idade 27 com SRA. que teve a paralisia facial esquerdo-tomada o partido periódica sufferent desde a idade de quatro. Uma revisão da literatura que pertence à descompressão do nervo facial para a síndrome de Melkersson-Rosenthal é apresentada. ( info) |
14/102. O inchamento de Erythematous do bordo associou com o Sjogren' síndrome de s e imitação do granulomatosa do cheilitis. Uma mulher japonesa dos anos de idade 64 desenvolveu o inchamento erythematous terapia-resistente de seu bordo superior. Nosso diagnóstico clínico provisório do granulomatosa do cheilitis foi governado para fora mais tarde pelos resultados do laboratório que incluem níveis aumentados de anti-nuclear-anticorpo (ANA), de anticorpo de anti-SSA/Ro, e de teste positivo de Schirmer assim como perto um retrato histopatológico que mostra uma infiltração perivascular densa de pilhas de plasma e de pilhas mononuclear na derma em vez das mudanças granulomatous. Ao melhor de nosso conhecimento, este é o primeiro paciente em quem a eritema anular associou com o S ogren' a síndrome de s envolveu somente o bordo superior e produziu as características clínicas que simulam o granulomatosa do cheilitis. ( info) |
15/102. Cheilitis Granulomatous e Crohn' doença de s. O cheilitis Granulomatous é caracterizado pelo inchamento periódico dos tecidos labial e da histologia granulomatous. O cheilitis Granulomatous foi reconhecido como uma manifestação adiantada de Crohn' doença de s. Pode seguir, coincidir com ou preceder o início de Crohn' doença de s. O primeiro caso apresentou envolveu uma manifestação do extraintestinal de Crohn' a doença de s, e o segundo caso apresentado são do desenvolvimento do cheilitis granulomatous um ano antes do início de Crohn' sintomático; doença de s. Embora o cheilitis granulomatous crônico seja uma desordem muito rara, uma vez que se diagnostica, o paciente deve ser continuado com cuidado. Estes pacientes devem ser investigados para Crohn' assintomático; doença de s qualquer um quando o diagnóstico do cheilitis granulomatous for confirmado ou quando os sintomas gastrintestinais se tornarem. ( info) |
16/102. Granulomatosa Miescher do Cheilitis: tratamento com clofazimine e revisão da literatura. O granulomatosa Miescher do Cheilitis é uma condição rara de causa desconhecida caracterizada pelo inchamento intermitente do bordo que gradualmente persiste e causa a deformidade cosmética. Nós relatamos o exemplo de uma mulher nova com granulomatosa do cheilitis como uma manifestação monosymptomatic da síndrome de Melkersson-Rosenthal tratada com sucesso pelo clofazimine antileprosy do agente, e propor o clofazimine como um tratamento alternativo nos casos refratários aos corticosteroide. O diagnóstico diferencial e os métodos de tratamento atuais são sumariados, e a literatura é revista e discutida. ( info) |
17/102. Tratamento de Miescher' granulomatosa do cheilitis de s na síndrome de Melkersson-Rosenthal. O granulomatosa do Cheilitis é o dermatological o mais freqüente assina dentro a síndrome de Melkersson-Rosenthal. Nós revimos 27 casos desta síndrome diagnosticados e tratados nos últimos 20 anos. Todos os pacientes cirùrgica foram tratados e receberam corticosteroide intralesional durante a cirurgia e o hidrocloro do tetracycline (magnésio 500, duas vezes por dia) após a operação para impedir o retorno. ( info) |
18/102. Cheilitis Granulomatous. Quatro casos do cheilitis granulomatous, de uma doença rara e de uma que é difícil de tratar, são descritos. A causa do inchamento crônico dos bordos estêve na disputa por mais de 50 anos. Em nosso material nós excluímos o sarcoidosis e o silicone, duas das causas postuladas, e nós sugerem que a hipersensibilidade esteja referida. ( info) |
19/102. Redução do bordo cheiloplasty para Miescher' macrocheilitis granulomatous de s (granulomatosa do Cheilitis) na infância. Miescher' o macrocheilitis granulomatous de s (granulomatosa do cheilitis) é uma mono apresentação sintomático da síndrome de Melkersson-Rosenthal que é caracterizada pelo inchamento granulomatous dos bordos, e pode afetar crianças e adultos. Nós relatamos o resultado satisfatório depois da cirurgia da redução do bordo em um menino dos anos de idade 11. Nós sugerimos que a cirurgia possa ter um papel na gerência daqueles pacientes que não responderam ao tratamento médico. ( info) |
20/102. Granulomatosa do Cheilitis e neuropatia ótica como manifestações raras do extraintestinal de Crohn' doença de s. Crohn' a doença de s pode ser acompanhada das manifestações do extraintestinal. Os autores relatam em um paciente dos anos de idade 39 que apresente com o granulomatosa do cheilitis como a primeira manifestação de Crohn' doença de s. Quatro anos mais tarde, Crohn' intestinal; a doença de s foi diagnosticada. Um ano mais tarde, perda aguda de acuidade visual da neuropatia ótica desenvolvida como uma outra manifestação rara do extraintestinal de Crohn' doença de s. ( info) |