91/211. Exemplo raro da ampliação gengival na síndrome de Klippel-Trenaunay: um relatório do caso. A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma malformação congenital rara que possa incluir a mancha do porto-vinho, o tecido macio e a hipertrofia óssea, e anomalias venosas do malformação e as linfáticas. Embora envolva geralmente os membros, pode igualmente raramente envolver a cabeça, a garganta, e as regiões orofacial. Apesar de sua raridade, a síndrome de Klippel-Trenaunay deve ser considerada no diagnóstico diferencial da ampliação gengival. A circunstância pode facilmente ser reconhecida clìnica, mas as posteriores investigações que incluem estudos da imagem latente têm que ser realizadas a fim compreender melhor a natureza da lesão. Este relatório descreve um exemplo da ampliação gengival na síndrome de Klippel-Trenaunay em um paciente da fêmea dos anos de idade 16. O diagnóstico da circunstância foi feito baseado na história paciente, a examinação clínica e radiográfica, o tomography computado (CT), e o angiograma. ( info) |
92/211. Esclerose e síndromes tuberosas de Klippel-Trenaunay-Weber. Associação de dois phakomatoses completos em um único indivíduo. A esclerose e as síndromes tuberosas de Klippel-Trenaunay-Weber (KTW) são os phakomatoses que são acreditados ser herdados separada. Uma mulher dos anos de idade 41 apresentou com as características clássicas da esclerose tuberosa: sebaceum do adenoma, atraso mental, e apreensões. Além, a tríade diagnóstica de KTW envolveu o membro mais baixo esquerdo: nevos cutaneous, uma anomalia vascular, e osteohypertrophy. A arteriografia documentou a presença de tumores viscerais e de uma malformação arteriovenosa do pé. Esta é a primeira associação relatada da sintomatologia fully-developed da esclerose tuberosa e do KTW em uma pessoa. ( info) |
93/211. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber que envolve a coxa fetal: apresentações e resultados pré-natais. OBJETIVOS: Nós analisamos as apresentações pré-natais e os resultados perinatais da síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber que envolvem a coxa fetal a fim fornecer a informação relevante para a assistência pré-natal. MÉTODOS: Nós revimos nossos próprios casos e procuraramo-los por casos de medline que encontrou os critérios da síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber que envolvem a coxa fetal. Aqueles com hemangioma, o hemangioendothelioma, e o hemangiolymphangioma isolados foram excluídos. RESULTADOS: Os exemplos da síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber que envolvem a coxa fetal, totalizando 21, foram coletados para a análise. Estes incluíram 19 casos da busca de medline e dois casos de nossa instituição. Os casos com as lesões que envolvem a coxa direita, a coxa esquerda, e ambas as coxas eram 12:8: 1. O género de feto afetados era a fêmea 9 o macho, 9, e o desconhecido 3. Entre os 21 casos, 6 feto (28.57%, 6/21) tinham isolado lesões da coxa, e outras 15 caixas (71.43%, 15/21) tiveram lesões extensivas envolver a pelve, o abdômen, o retroperitoneum, ou o tórax. As apresentações pré-natais variaram com massa cística hypoechoic com a assimetria do membro, 95.23% (20/21); polyhydramnios, 38.09% (8/21); cardiomegália, 19.04% (4/21); placenta grossa, 9.52% (2/21); fetalis nonimmune dos hydrops, 9.52% (2/21); e oligohydramnios, 4.76% (1/21). Dez casos (47.62%, 10/21) submeteram-se à terminação da gravidez. Para aqueles que continuaram com gravidez, a taxa de complicações com síndrome de Kasabach-Merritt era 36.36% (4/11) e a taxa de mortalidade no período neonatal era 45.45% (5/11). As causas da mortalidade neonatal nestes cinco casos incluíram a falha do consumo, o sepsis, e a prematuridade coagulopathy (síndrome de Kasabach-Merritt), cardíacos. CONCLUSÕES: A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber que envolve a coxa fetal é rara. Nossa revisão mostrou que a posição da participação na coxa direita está mais do que à esquerda. Os machos e as fêmeas eram ingualmente afetados. Quase três quartos dos casos tiveram a participação extensiva sobre outras partes do corpo. Encontrar pré-natal do ultra-som de uma massa levantada da coxa do tamanho significativo e a assimetria do membro eram as características as mais importantes. A taxa de mortalidade era tão elevada quanto 45.45% no período neonatal. ( info) |
94/211. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber e cavernoma cervical intramedullary: uma associação muito rara. Relatório do caso. FUNDO: A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é um phakomatosis mesodermal raro caracterizado pelo hemangiomata cutaneous, por varicosities venosos, e pela hipertrofia ósseo-macia do tecido do membro afetado. Enquanto o aspecto patológico de KTWS se levanta do local em que as malformações ocorrem, o retrato clínico varia extensamente dos pacientes que se queixam para razões cosméticas aos pacientes com lesões life-threatening. DESCRIÇÃO DO CASO: Nós descrevemos um caso muito raro em que KTWS foi associado com um angioma cavernoso intramedullary cervical tratado cirùrgica. CONCLUSÃO: Este relatório confirma a escala larga da expressão de anomalias vasculares em doenças desenvolventes neurocutaneous e da necessidade de uma avaliação multisystemic cuidadosa destes pacientes. ( info) |
95/211. Granulomatosa de Epulis como uma manifestação oral da síndrome de Klippel-Trenaunay. A síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) foi descrita primeiramente por Klippel e por Trenaunay em 1900. É caracterizada pela tríade de hemihypertrophy do tecido macio e duro, do flammeus do nevo e do varicosity venoso na área afetada. Embora todos os tecidos orais podem ser afetados, simplesmente 5% de manifestações da mostra do KTS na região da cabeça e da garganta. Somente três casos são descritos com uma manifestação oral, mostrando o overgrowth gengival clìnica e correspondendo histològica a um granuloma pyogenic. É ainda incerto se a combinação de fibromatosis e de KTS gengivais é significativa ou coincidente. Nós relatamos aproximadamente um paciente dos anos de idade 25 com KTS e o fibromatosis gengival recidivous, clìnica e histològica correspondendo a um fibromatosa dos epulis em um relatório do caso. Sugere-se que esta ocorrência seja significativa. ( info) |
96/211. Embolismo pulmonar em um paciente com síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (KTWS) é uma desordem congenital caracterizada por malformações capilares cutaneous, anomalias venoso-linfáticas, hipertrofia do tecido macio e osso na área do vascularity aumentado e fístula arteriovenosas com desvio. Neste artigo nós relatamos o exemplo de um homem dos anos de idade 25 com KTWS que teve operações cirúrgicas múltiplas por causa das malformações arteriovenosas. Admitiu com ataque do embolismo pulmonar ao hospital embora tomasse o tratamento profiláctico da heparina. Nós avaliamos o risco de embolismo pulmonar nos pacientes com KTWS, estando cientes do risco de thrombosis venoso profundo em andamento da doença e da importância do diagnóstico adiantado no prognóstico. ( info) |
97/211. Um menino que desgasta dois diferentes fêz sob medida deslizadores em seus dois pés. Um exemplo raro da síndrome de Klippel Trenaunay Weber (KTWS) em um menino dos anos de idade 13 com a mais baixa assimetria do membro e em uma mais baixa lesão do motor do mais baixo membro esquerdo é apresentado junto com uma breve revisão da literatura. ( info) |
98/211. Macrocephaly em colaboração com o angiomatosis cutaneous incomun. Dez pacientes são apresentados quem demonstram uma associação recentemente reconhecida do macrocephaly com a assimetria incomun do angiomatosis e do membro em três desordens vasculares cutaneous um tanto similares: Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, a combinação de anomalia de Sturge-Weber com a síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, e o congenita do telangiectatica do marmorata do cútis. A etiologia do macrocephaly nos pacientes com estas circunstâncias é desconhecida. A maioria (sete de dez) destas crianças não tem nenhuma evidência da deficiência orgânica do sistema nervoso central. ( info) |
99/211. Identificação e tratamento bem sucedido de microfistulas congenitais com o dae (dispositivo automático de entrada) de Doppler direcional. Até aqui unidentifiable e conseqüentemente os microfistulas congenitais untreatable foram detectados com o dae (dispositivo automático de entrada) de contínuo-acenam Doppler direcional e uma ponta de prova do lápis do fino-feixe. Os microfistulas fizeram parte da síndrome de Klippel-Trenaunay (K-T). A gerência de um caso é relatada em detalhe e em três outro as características salientes são tocadas em cima. A examinação clínica e radiológica cuidadosa não demonstrou nenhuns microfistulas arteriovenosos. Quando a exploração do ultra-som de Doppler foi realizada, duas fístula discretas foram descobertas. Seus extensão e sentido foram traçados para fora exatamente. As incisão foram feitas diretamente sobre as marcações que indicam um topete capilar de pulsação das embarcações. Uma dissecção mais adicional exps uma arteríola de alimentação que fosse menos de 1 milímetro. no diâmetro. A excisão das malformações vasculares conduziu à cura do paciente. Em um outro paciente com a síndrome do K-T em quem um hemangioma cutaneous envolveu o membro mais baixo do todo, apesar de uma busca completa e sistemática com um Doppler, nenhum microfistulas poderia ser demonstrado. Sugere-se que todos os pacientes que sofrem da síndrome do K-T devam ser examinados pelo ultra-som de Doppler na esperança que os microfistulas que iludem técnicas radiodiagnostic puderam ser detectados e tratado cirùrgica. ( info) |
100/211. Hematochezia Life-threatening de uma malformação vascular rectosigmoid na síndrome de Klippel-Trenaunay: palliation a longo prazo usando um laser de argônio. A hemorragia severa periódica das malformações vasculares intestinais, embora extremamente rara, pode ser associada com a morbosidade e a mortalidade significativas. O tratamento pode exigir o resection cirúrgico extensivo, o embolization vascular, e transfusões repetidas do sangue. Um menino adolescente com a síndrome de Klippel-Trenaunay que envolve a pelve e o pé esquerdo apresentou com o hematochezia life-threatening periódico associado com a defecação. A endoscopia documentou que o sangramento originou do angiomata venoso submucosal na região do plexo hemorrhoidal. Um laser de argônio foi usado para coagular sistematicamente o angiomata venoso que envolve o 7 longe do ponto de origem cm do canal anorectal. Sangramento rectal menor Postoperative e tenesmus rectal resolvidos em alguns dias. O paciente teve somente um breve episódio do hematochezia em mais de 4 anos de continuação. O uso do laser de argônio forneceu o palliation eficaz de malformações vasculares colorectal a morbosidade mínima mas mais importante permitiu a preservação da função anorectal normal. ( info) |