1/243. Síndrome familiar de la Guillain-Barra. Hay pocos informes del síndrome de la Guillain-Barra (GBS) que ocurren en familias. Hemos encontrado a una madre, que desarrolló demyelinating inflamatorio agudo polyradiculoneuropathy en la edad 35 años, cuyo hijo desarrolló la forma bulbar de GBS 7 años más adelante. Ambos HLA compartidos DR2. ( info) |
2/243. Polineuropatía demyelinating aguda sacrolumbar después de la vacunación de la hepatitis b. Divulgamos a un paciente que presentó con una polineuropatía demyelinating inflamatoria aguda, eso seguimos la segunda inyección de una vacunación de la hepatitis b, y caracterizado por el motor y el déficit sensorial restringió para bajar los miembros y el perinéo, y la disfunción persistente de la vejiga. La relación entre el acontecimiento precedente y la enfermedad neurológica se discute. ( info) |
3/243. Síndrome neonatal de la Guillain-Barra: bloqueando los anticuerpos transmitidos de madre al niño. OBJETIVO: Para investigar el papel de bloquear los anticuerpos en el síndrome neonatal de la Guillain-Barra (GBS) que ocurre 12 días de postparto en un niño llevado a una madre con GBS en curso. MÉTODOS: Estudiamos el líquido filtrado del plasma, IgG purificado, y fragmentos fabulosos monovalentes de la madre y del suero afectados del recién nacido así como muestras del suero después de la recuperación de la enfermedad 3 meses más adelante. Los experimentos fueron realizados en los hemidiaphragms de ratones adultos y de ratas neonatales y juveniles. Las corrientes cuánticas de la placa de extremo fueron registradas con el electrodo inundado de la abrazadera del macro-remiendo. RESULTADOS: Un efecto dual fue considerado. suero de la madre y del contenido cuántico deprimido infantil por el aproximadamente 90% y reducidos la amplitud de corrientes postsinápticas por 30 a el 40%. La naturaleza del anticuerpo del bloqueo podría ser confirmada demostrando que los fragmentos fabulosos monovalentes eran semejantemente eficaces como inmunoglobulina purificada (Ig) G. No hay anticuerpos de IgG a los gangliósidos, al receptor nicotínico fetal o adulto de la acetilcolina, o los canales voltaje-bloqueados del calcio podrían ser detectados, solamente a los anticuerpos de IgM al gangliósido GM1 presentes. Después de la recuperación de GBS no se consideró ninguna actividad de bloqueo en los sueros de la madre y del niño. Para aclarar porqué el inicio neonatal de la enfermedad fue retrasado nos examinamos la influencia posible de cambios de desarrollo tempranos en características funcionales de la ensambladura neuromuscular y aplicamos el mother' suero activo de s a las ratas postnatales. Aunque el bloqueo estuviera presente en 23 ratas de un día, era ausente en 5 ratas de un día. CONCLUSIÓN: A través de la placenta transferido el bloqueo de los anticuerpos se puede dirigir específicamente en los epitopos del maduro pero no de la ensambladura neuromuscular fetal. ( info) |
4/243. Polineuropatía axonal aguda en alcoholismo y la desnutrición crónicos. En contraste con la obra clásica, lentamente la polineuropatía progresiva en los pacientes alcohólicos, formas agudas, mímico clínico síndrome de la Guillain-Barra, es rara. Presentamos a un paciente que desarrolló la debilidad de motor y la pérdida sensorial en los cuatro miembros en el plazo de cuatro días. Los datos del laboratorio eran constantes con abuso de alcohol de largo plazo y deficiencia documentada de la tiamina. Las examinaciones repetidas del líquido cerebroespinal eran normales. Los estudios electrofisiológicos demostraron una polineuropatía sensoriomotora aguda con la implicación predominante axonal. Concluimos que la neuropatía alcohólica aguda tiene que ser distinguida de síndrome de la Guillain-Barra y de otras formas de polineuropatía aguda usando clínico, laboratorio, y los datos electrofisiológicos. La toxicidad del etanol y la deficiencia de la vitamina podían desempeñar un papel en la patogenesia. ( info) |
5/243. Neuropatía sensorial aguda en una muchacha adolescente después de la vacunación de BCG. Una muchacha de 13 años desarrolló una neuropatía sensorial después de la vacunación de Calmette-Guerin del bacille (BCG), constante con inflamatorio agudo demyelinating la neuropatía axonal sensorial polyradiculoneuropathy o aguda. ( info) |
6/243. Síndrome de la Guillain-Barra: diagnosis retrasada después de la anestesia. La anestesia o la cirugía de siguiente del síndrome de la Guillain-Barra es rara. La diagnosis se retrasa a menudo, que puede llevar a un aumento en morbosidad. Ahora hay buena evidencia que la diagnosis temprana y el tratamiento reduce esta morbosidad. Los dos casos destacan las dificultades con diagnosis en el período perioperative y discuten más detalladamente la etiología, las características de diagnóstico y las complicaciones del síndrome de la Guillain-Barra de la niñez. ( info) |
7/243. Myositis agudo benigno de la niñez: laboratorio y características clínicas. FONDO: El myositis agudo benigno de la niñez es un desorden del midchildhood, afectando típicamente a muchachos. Los síntomas incluyen el dolor y la dificultad del becerro que caminan después de una enfermedad viral. Hay una asociación epidemiológica con gripe. OBJETIVOS: Para describir las características clínicas y del laboratorio del myositis agudo benigno. RESULTADOS: Vieron a treinta y ocho niños (32 muchachos, 6 muchachas) con 41 episodios del myositis entre 1978 y 1997. Dos eran hermanos y tres tenían episodios recurrentes. La edad media en el inicio de síntomas era 8.1 años. Los niños seguían siendo ambulantes durante 33 de 41 episodios. Dos pasos característicos fueron observados: el dedo del pie-caminar en 13, con un paso tieso-legged de amplia base en otra dulzura de 7. músculos fue aislado a los músculos del gastrocnemius-soleus en el 82% de episodios. La recuperación ocurrió en el plazo de 1 semana. Los niveles de la cinasa de la creatina fueron elevados durante todos los episodios. Los estudios virales eran positivos en 10 de 24 episodios, 5 debido a la CONCLUSIÓN de la gripe B.: El myositis agudo benigno es un síndrome del midchildhood que se puede distinguir de causas más serias de la dificultad que camina por la presencia de dulzura del becerro, de energía normal, de reflejos intactos del tendón, y de cinasa elevada de la creatina. Los patrones del paso conocidos pueden reducir al mínimo la producción de energía de los músculos del becerro entablillando los tobillos. El inicio en niñez puede reflejar una respuesta relativa a la edad a la infección viral, y la ocurrencia sobre todo en muchachos puede reflejar una predisposición genética o un defecto metabólico hasta ahora desconocido. ( info) |
8/243. Detección de anticuerpos contra la PLUMA O del serogrupo del jejuni del campylobacter: 19 purificaron la proteína flagelar en un paciente con síndrome de la Guillain-Barra. PLUMA O del serogrupo del jejuni de la C.: 19 fueron aislados de un espécimen del taburete de un paciente con el síndrome de la Guillain-Barra (GBS). La proteína flagelar fue aislada y purificada de la PLUMA O del jejuni de la tensión C. de la referencia: 19, ATCC 43.446, tan bien como de una tensión paciente homóloga. Los anticuerpos contra la proteína flagelar fueron detectados por medio del análisis immunoblotting, enzima-ligado del inmunosorbente (ELISA) y de la prueba de aglutinación del tubo. Los títulos del anticuerpo fueron encontrados para ser correlacionados directamente al principio y en la fase de la recuperación de GBS. Los anticuerpos de las clases de IgG y de IgA estaban presentes del mismo inicio de la enfermedad así como 5 meses más adelante, pero con una población más baja del título. Sin embargo, los anticuerpos de la clase de IgM eran persistentes solamente en el inicio de la infección y desaparecido durante los 5 meses siguientes. Nuestros resultados apoyan fuertemente la hipótesis que en pacientes de GBS, los anticuerpos antiflagellar se induce durante la infección del jejuni de la C. y se puede utilizar en la diagnosis de C. GBS jejuni-asociado. ( info) |
9/243. los anticuerpos Gangliósido-inducidos del antiganglioside de un paciente de la neuropatía cruz-reaccionan con los lipopolysaccharides del jejuni del campylobacter asociados a síndrome de la Guillain-Barra. Los anticuerpos del suero de Antiganglioside de un paciente tratado con los gangliósidos fueron examinados para la reactividad cruzada con los lipopolysaccharides (LPSs) de las tensiones del jejuni del campylobacter asociadas al síndrome de la Guillain-Barra (GBS). El paciente no tenía ninguna infección precedente con el jejuni de la C. y la polineuropatía progresiva crónica desarrollada del motor que seguían el tratamiento parenteral del gangliósido. Los anticuerpos de IgG del suero reconocieron los gangliósidos de GM1 y de GD1b así como asialo-GM1, y la reactividad cruzada fue observada con LPSs del jejuni O de la C.: 2, O: 4, O: 19 y O: 41. Los resultados dan una indicación clara que los gangliósidos y LPSs de serotipar del jejuni de la C. asociaron a epitopos del campo común de la parte de GBS. ( info) |
10/243. Inestabilidad e hipertensión autonómicas dando por resultado hemorragia subaracoidea en el síndrome de la Guillain-Barra. Divulgamos el caso de una mujer de 47 años con el síndrome de la Guillain-Barra que desarrolló inestabilidad y la hipertensión autonómicas y desarrolló posteriormente una hemorragia subaracoidea. Esto fue manifestada clínico por un asimiento que comenzó focal y se generalizó. La tomografía de computadora demostró una hemorragia localizada en el surco central izquierdo. El control de la hipertensión fue alcanzado con labetolol intravenoso. La inestabilidad y la hipertensión autonómicas se divulgan con frecuencia en síndrome de la Guillain-Barra. La hemorragia subaracoidea es una complicación infrecuente pero seria. ( info) |