11/131. O tratamento adiantado da hipoplasia mandibular severa com mesenchymogenesis da distracção e o perónio livre bilateral agita. A técnica da distracção revolucionou o tratamento da hipoplasia mandibular; entretanto, presentemente os grandes defeitos mandibulares ainda exigem corrupções do osso. A transplantação Microvascular é de uso geral nos adultos. Inversamente, na reconstrução pediatra, as corrupções nonvascularized do reforço permanecem padrão. Infelizmente, o resorption do osso nonvascularized permanece um tema importante, particular quando o tecido macio é hypoplastic. Este estudo de caso representa uma combinação de técnicas no tratamento da deficiência mandibular severa, e introduz o conceito do mesenchymogenesis da distracção. O paciente era um menino 2 1/2-year-old com a hipoplasia mandibular da classe III bilateral severo de Pruzansky. Teve uma postura aberta permanente da boca, um overjet de 23 milímetros, e foi incapaz de mover o segmento mandibular mais baixo. Seu diâmetro orofaríngeo da via aérea era 2.2 milímetros e era dependente do tracheostomy. O paciente foi tratado com a distracção do mesenchyme de uma mais baixa maxila seguido pelas aletas microvascular fibular livres funcionais bilaterais que contêm o músculo reinnervated. Isto criou um corpo, um ramus, e um côndilo bem-vascularized bilateral dentro de um envelope adequado do macio-tecido. Postoperatively, o overjet foi reduzido a 5 milímetros. O paciente pode agora ativamente mover seu mandible. O diâmetro da via aérea aumentado a 10 milímetros, e o paciente podem tolerar a obstrução intermitente do tracheostomy. Esta combinação inovativa de técnicas permite a intervenção adiantada, resorption da corrupção dos limites, e melhora o controle da via aérea. ( info) |
12/131. dysostosis Oto-mandibulo-facial: um relatório do caso. O caso apresentado aqui é uma criança masculina dos anos de idade 6 com síndrome oto-mandibulo-facial do dysostosis. o dysostosis Oto-mandibulo-facial é um termo usado para um defeito congénito congenital unilateral em que as anomalias podem variar das anomalias unilaterais menores da orelha ou dos Tag preauricular aos severos que envolvem o anotia e a hipoplasia mandibular. ( info) |
13/131. Estudo histopatológico do osso temporal e do tubo eustachian no espectro oculoauriculovertebral. Os espécimes bilaterais do osso temporal de uma menina 21 mês-velha e de um espécime temporal esquerdo de um recém-nascido fêmea do full-term, ambos do tubo do osso-eustachian (E) com espectro oculoauriculovertebral, foram estudados histopathologically. O external e as orelhas médias demonstraram as anomalias severas, similares àquelas dos relatórios precedentes que descrevem os resultados histopatológicos desta síndrome. Além, apesar de ter um auricle normal, a criança 21 mês-velha teve as cócleas hypoplastic bilaterais como visto na displasia de Mondini. O recém-nascido teve diversas anomalias do E, incluindo uma parcela cartilaginosa extensamente aberta de E lúmen e ausência do lamina lateral do E da cartilagem. Nós discutimos as implicações das anomalias observadas no que diz respeito às edições desenvolventes e clínicas. ( info) |
14/131. Intubação Tracheal usando a laringoscopia de suspensão em um infante com Goldenhar' síndrome de s. Nós apresentamos um exemplo de um menino ten-month-old com Goldenhar' síndrome de s e retrognathia significativo em quem um tracheostomy foi executado para aliviar a obstrução de via aérea superior. A intubação Tracheal foi facilitada pela laringoscopia de suspensão direta usando um laryngoscope rígido entalhado. Nós propor esta técnica como um método alternativo para a intubação tracheal nos infantes e em crianças novas com uma via aérea difícil. A gerência da via aérea difícil nas crianças com Goldenhar' a síndrome de s é discutida. ( info) |
15/131. Goldenhar' a síndrome de s associou com o meningoencephalocele occipital--relatório do caso. Um neonate masculino apresentou com Goldenhar' síndrome de s (displasia oculoauriculovertebral), uma combinação de microsomia facial e de malformação auricular, associada com o meningoencephalocele occipital. As imagens tridimensionais do tomography computado mostraram claramente um cleft craniano suboccipital que estende ao magnum de forâmen e ao hypogenesis do osso temporal esquerdo. O paciente morreu da parada cardíaca devido ao defeito septal ventricular na idade 5 meses. ( info) |
16/131. Cerebri de Pseudotumor em um paciente com Goldenhar' s e Duane' síndromes de s. Um menino dos anos de idade 4 apresentou com Goldenhar' síndrome de s, Duane' síndrome de s e papilledema bilateral. A imagem latente de ressonância magnética do cérebro era normal. Na punctura lombar, a pressão do líquido cerebrospinal (CSF) mediu 36 a examinação do cm H (2) O. CSF que era normal. O diagnóstico do cerebri do pseudotumor foi feito, e o tratamento com acetazolamide foi começado. Porque o papilledema não resolveu, os esteróides foram adicionados ao tratamento. A punctura lombar foi repetida após 1 mês, e a pressão foi encontrada ser 30 cm H (2) O. Porque o tratamento médico não era eficaz em abaixar a pressão do CSF, a fenestração da bainha do nervo ótico foi executada. Papilledema resolveu durante os próximos 2 meses. Ao melhor de nosso conhecimento, este é o primeiro exemplo de Goldenhar' a síndrome de s associou com o cerebri do pseudotumor. ( info) |
17/131. Goldenhar' síndrome de s. Um macho dos anos de idade 12 foi admitido com postaxial polydactyly no righthand, na doença cardíaca congenital, na anomalia vertebral, e na assimetria facial. As investigações confirmaram o diagnóstico de uma doença congenital, Goldenhar' síndrome de s, com as associações raras de polydactyly e herança dominante autosomal provável. ( info) |
18/131. Os infantes de mães do diabético estão no risco aumentado para a seqüência oculo-auriculo-vertebral: Uma aproximação case-based e do caixa-controle. OBJETIVOS: Para determinar se os infantes das mães do diabético (IDM) estão no risco aumentado para as orelhas dysplastic e o espectro oculoauriculo-vertebral (OAVS). PROJETO DO ESTUDO: Os casos de IDM com as orelhas externas dysplastic vistas no centro médico de Cedro-Sinai foram combinados com a série do caso na literatura médica que descreve pacientes similares. Os dados de um grande registro congenital dos defeitos congénitos em Spain foram analisados, e as relações das probabilidades (OU) para os infantes carregados ou a um gestational ou mãe do diabético ter uma das malformações estudadas foram calculadas preconceptionally com intervalos de confiança de 95%. RESULTADOS: Entre 30 pacientes na série do caso, (os 15) microsomia 50.0% hemifacial tido; (14) perda da audição 46.7% tida; (10) paralisia tida do nervo 33.3% facial; 33.3% (10) anomalias vertebrais tidas; 36.7% (11) defeitos cardiovasculares tidos, de que 45% (5) eram defeitos conotruncal; 26.7% (8) anomalias renais tidas; 13.3% (4) defeitos tidos do membro (toda a hipoplasia radial do raio); 10% (3) teve a seqüência de DiGeorge; 6.7% (2) tiveram defeitos do laterality; e 6.7% (2) tiveram o ânus imperforado. Dentro dos casos do registro dos defeitos congénitos, a relação das probabilidades para OAVS nos infantes das mães com o mellitus de diabetes gestational era 2.28 (CI de 95%, 1.03-4.82, P =.03), e OU para a orelha as anomalias nestes infantes eram 1.21 (CI de 95%, 0.94-1.56, P =.13). Quando infantes das mães com tipo preconceptionally diagnosticado - o diabetes 1 ou 2 foi considerado, OU para OAVS eram 1.50 (CI de 95%, 0.08-9.99, P =.49), e OU para as orelhas dysplastic eram 0.94 (CI de 95%, 0.48-1.81, P =.85). CONCLUSÕES: Nossos dados indicam que OAVS ocorre com uma incidência mais elevada em IDM do que na população geral. Os problemas associados incluem a perda da audição, o athymia, e as malformações cardíacas, renais, e do membro. Conseqüentemente, nós recomendamos que um IDM com as características consistentes com o OAVS se submete a um workup que inclui a avaliação da audição, o exame esqueletal, o ecocardiograma, o ultrasonogram renal, e o workup da imunodeficiência se indicado clìnica. Além disso, anotando que a maioria destes defeitos ocorrem nas estruturas da origem neural da crista, nós supor que o diabetes materno mal controlado interfere com a migração neural cefálica da pilha da crista. ( info) |
19/131. Apresentação atrasada do pseudoaneurysm após o osteotomy de Le Forte Eu. Embora o osteotome seja posicionado na vizinhança próxima à artéria maxillary e nas suas filiais durante a separação ptergomaxillary em um osteotomy de Le Forte Eu, as complicações postoperative dos ferimentos vasculares são raras. O seguinte relatório descreve uma ocorrência incomun de um pseudoaneurysm da artéria maxillary que segue um Le Forte Eu e bilateral sagital-rache osteotomies para a correção de assimetrias mandibulares e maxillary em um paciente com síndrome de Goldenhar. Isto foi reconhecido 8 meses após o procedimento quando o paciente desenvolveu o inchamento facial agudo e exigiu um angiograma emergent para sangramento descontrolado. A anatomia vascular na área ptergomaxillary é revista. Um nível de suspeita dos ferimentos vasculares occult nos pacientes com início repentino do inchamento facial unilateral após a cirurgia orthognathic, mesmo meses após o procedimento, é recomendado. ( info) |
20/131. Junção temporomandibular Microvascular e reconstrução mandibular do ramus no microsomia hemifacial. A junção temporomandibular Microvascular (TMJ) e a reconstrução mandibular do ramus foram executadas em um paciente hemifacial do microsomia dos anos de idade 4 com as anomalias craniofacial e extracranial múltiplas (síndrome de Goldenhar). Suas anomalias craniofacial principais incluíram e palato bilateral de fissura congénita do lábio superior, macrostomia esquerdo, microtia esquerdo, e ausência completa do ramus e do TMJ mandibulares verticais esquerdos. A maioria de suas outras anomalias tinham sido corrigidas cirùrgica antes de TMJ e da reconstrução mandibular vertical do ramus, que foi realizada com (MTP) uma transplantação comum metatarsophalangeal. A junção de MTP foi coloc na posição hyperextended na base do crânio que introduz o falange proximal sob os restos do arco zygomatic e que substitui o ramus mandibular vertical com o osso metatársico. A abertura reta da boca, a correção do midline, e os movimentos laterais normalizados do mandible eram realizados. A corrupção inclui duas placas epifisárias, que devem manter o crescimento da transplantação. Durante o período da continuação (16 meses) os resultados conseguidos foram mantidos sem efeitos adversos. A técnica atual parece ser uma alternativa prometedora no tratamento das crianças com tipo 3 microsomia hemifacial de Pruzansky. ( info) |